В статье представлено клиническое наблюдение за ребенком с синдромом удлиненного интервала QT и особенностями строения скелета, лицевыми аномалиями и умственной отсталостью. Этот симптомокомплекс явился проявлением ранее не описанного в России заболевания, наследуемого Х-сцеплено – синдроме Огдена, связанного с мутацией в гене NAA10. При молекулярно-генетическом обследовании у ребенка подтверждена вероятно патогенная мутация (p.Tyr43Ser) в этом гене, которая также обнаружена у родной сестры и матери ребенка. В процессе наблюдения во время проведения обследования под наркозом у мальчика произошла остановка сердца, связанная с развитием резкой брадикардии и асистолии, в связи с чем пациенту имплантирован кардиовертер-дефибриллятор. Заключение: Синдром Огдена – заболевание, ассоциированное с мутациями в гене NAA10, которое может оставаться нераспознанным. Выраженность психоневрологических проявлений могут длительное время маскировать кардиологические проявления заболевания, которые включают синдром удлиненного интервала QT, различные нарушения ритма и проводимости, проявляющиеся опасными жизнеугрожающими аритмиями и внезапной смерти.

Введение: Клинические проявления опухолей сердца неспецифичны и могут быть схожи с различными сердечно-сосудистыми заболеваниями. Одним из наиболее частых источников вторичных опухолей сердца является меланома. Диагностика метастатического поражения сердца при меланоме представляет сложности ввиду преимущественно бессимптомного течения. Представлен клинический случай, описывающий редкое клиническое проявление меланомы под маской острого инфаркта миокарда.

Описание случая: Пациент 51 года, перенесший 5 лет назад иссечение меланомы кожи плеча, лимфаденэктомию и иммунотерапию ниволумабом, был госпитализирован в реанимационное отделение с интенсивной "простреливающей" болью в правой половине грудной клетки. На электрокардиограмме (ЭКГ) при поступлении зарегистрирована фибрилляция предсердий, подъем сегмента ST в отведениях V2-V5. В лабораторных анализах отмечалось повышение уровня высокочувствительного тропонина. При коронарографии не выявлено значимых стенозов коронарных артерий. По данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца выявлены множественные интрамиокардиальные образования в стенках обоих желудочков, что позволило заподозрить метастатическое поражение. Позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией (ПЭТ/КТ), подтвердила диагноз метастатической меланомы с вовлечением сердца. Пациенту назначена комбинированная иммунотерапия ниволумабом и ипилимумабом. Контрольное обследование (МРТ сердца, ПЭТ/КТ) через 3 месяца продемонстрировало значительный регресс размеров и метаболической активности опухолевых очагов как в сердце, так и в других органах. Серьезных нежелательных явлений на фоне терапии выявлено не было; пациент продолжил лечение ниволумабом в режиме монотерапии.

Выводы: Несмотря на преимущественно бессимптомное течение, метастатическое поражение сердца при меланоме может проявляться болевым синдромом в грудной клетке, ишемическими изменениями на ЭКГ и повышением уровня кардиоспецифических ферментов, что создает картину острого коронарного синдрома (ОКС). МРТ сердца играет ключевую роль в дифференциальной диагностике причин повреждения миокарда у пациентов с ОКС при отсутствии обструктивного поражения коронарных артерий. Представленный случай демонстрирует высокую эффективность комбинированной иммунотерапии в достижении регресса метастазов меланомы в сердце и других органах.

Синдром Шерешевского-Тернера представляет собой генетическую патологию, обусловленную полной или частичной моносомией по X-хромосоме. Для данного синдрома характерен полиморфизм врожденных пороков развития, с преимущественным вовлечением эндокринной и сердечно-сосудистой систем. Пациенты с синдромом Шерешевского-Тернера демонстрируют более высокие показатели заболеваемости и смертности в сравнении с общей популяцией, что диктует необходимость комплексного междисциплинарного подхода к их ведению. В данной работе представлено клиническое наблюдение пациентки с генетически верифицированным диагнозом синдрома Шерешевского-Тернера (кариотип 45,X), осложненным развитием диссекции аорты. В исследовании проанализированы патогенетические механизмы и диагностические особенности васкулопатии при синдроме Шерешевского-Тернера. В качестве этиопатогенетического фактора расслоения аорты рассматривается гипотеза о роли транзиторной гипертироксинемии. Предполагается, что преходящее повышение концентрации тиреоидных гормонов спровоцировало выраженное повышение артериального давления, что, вероятно, послужило пусковым механизмом для развития расслоения.

Ядовитые змеи - редкое явление на территории европейской части Российской Федерации, и, тем не менее, каждый год регистрируются случаи укусов. Спектр токсического действия яда определяется видом змеи, приводя к разнообразию клинических проявлений. В этой статье представлен клинический случай коронарного тромбоза и инфаркта миокарда у пациента без предшествующего атеросклероза коронарных артерий, вследствие укуса ядовитой змеи (Viper berus berus).

Эндокардит Леффлера (ЭЛ) - редкая форма рестриктивной кардиомиопатии, характеризующаяся инфильтрацией эндокарда и миокарда эозинофилами с последующей  дегрануляцией, образованием внутрисердечных тромбов и фиброзом. Фиброз приводит к прогрессирующей сердечной недостаточности (СН), в терминальной стадии требующей трансплантации сердца.

Представлен клинический случай 20-летней пациентки с ЭЛ, дебютировавший с болями в груди, одышкой, слабостью, субфебрилитетом и выраженной эозинофилией (эозинофилы до 50%, лейкоцитоз до 48×10⁹/л). Диагностический поиск причин эозинофилии (эозинофильный лейкоз, гемобластозы, паразитарные инфекции, системные заболевания) результатов не дал.

На фоне нарастающей СН и снижении фракции выброса левого желудочка до 35% пациентка была переведена в федеральный центр. Консервативная терапия привела к компенсации СН, и показаний к трансплантации сердца не было.

В течение последующего года наблюдались повторные госпитализации в федеральные центры, сохранялись слабость, одышка при физической нагрузке, митральная недостаточность III степени и персистирующая эозинофилия.

Отсутствие постоянного лечащего врача и курирующей медицинской организации затрудняло наблюдение. Представляется целесообразным создание регистра пациентов с ЭЛ, маршрутизация пациентов в специализированные центры и организация диспансерного наблюдения мультидисциплинарной командой.

Данный случай подчеркивает важность ранней диагностики и своевременного лечения ЭЛ для улучшения прогноза, а также необходимость повышения осведомленности врачей о данной патологии.

Болезнь Фабри может имитировать гипертрофическую кардиомиопатию, и также сопровождаться обструкцией выносящего тракта левого желудочка или средне-желудочковой обструкцией. В случае наличия у пациента внутриполостной обструкции и рефрактерной к медикаментозной терапии сердечной недостаточности может быть рассмотрена септальная редукция. Нами представлен случай этаноловая септальной абляции у пациента женского пола с генетически подтвержденной болезнью Фабри и симптоматической многоуровневой внутриполостной обструкцией. Ей проведена транскатетерная ЭСА с последующим устранением средне-желудочковой обструкции и обструкции выносящего тракта левого желудочка. Гемодинамический эффект сохранялся в течение последующих 3 месяцев наблюдения. Наш случай иллюстрирует факт, что алкогольная септальная аблация может быть эффективной и безопасной в устранении обструкции у пациентов с Болезнью Фабри.

В рамках представленной серии клинических случаев представлены различные тактики выполнения ТИАК у пациенток с синдромом малого объема левого желудочка. Нами предлагается изменение порядка и степени выполнения баллонной вальвулопластики для избегания развития объемной перегрузки левого желудочка. Так, у первой пациентки после предилатации произошла выраженная аортальная регургитация, которая в совокупности с другими  патологиями привели к неэффективности стремительной имплантации протеза и смерти пациентки. Во втором случае операторы сознательно не выполняли этап вальвулопластики, выполнили прямую имплантацию и только после этого осуществили постдилатацию, таким образом, выраженных гемодинамических падений у пациентки не наблюдалось. В третьем клиническом случае использовалась щадящая вальвулопластика при выраженном кальцинозе аортального клапана, что также позволило произвести корректировку аортальной регургитации. Предложенные нами различные стратегии управления состоянием пациентов можно использовать как рекомендации к модификации процедуры ТИАК.

Миокардиты, ввиду гетерогенности проявлений и, достаточно часто, непредсказуемости течения, являются одной из самых сложных для своевременной диагностики группой заболеваний в современной кардиологии. При этом воспалительные заболевания миокарда часто имеют тяжелое течение, требующее госпитализации, мониторинга и лечения в отделении реанимации, протезирования витальных функций – применения механической поддержки кровообращения, временной электрокардиостимуляции, искусственной вентиляции легких, заместительной почечной терапии и т.д. В работе представлен опыт лечения пациентов, поступивших в ММКЦ «Коммунарка» с клиникой острой левожелудочковой недостаточности и нарушениями ритма, обусловленными развитием миокардита различной этиологии. Освещен подход к первоначальной терапии и дифференциальной диагностике основных причин данных состояний.

Введение. До настоящего времени не разработаны диагностические критерии нозокомиальной пневмонии после открытых операций на сердце, чувствительность и специфичность общепринятых критериев не изучена, их наличие может быть обусловлено рядом других причин, связанных с хирургической травмой. Рентгенологическое исследование лёгких не всегда выявляет данное осложнение на фоне послеоперационных изменений органов грудной клетки. Фокусное ультразвуковое исследование лёгких с использованием режима цветного допплеровского картирования представляется перспективным методом верификации пневмонии у данной категории пациентов, не уступающим компьютерной томографии.

Краткое описание. Представлены три клинических случая применения ультразвукового исследования, демонстрирующих характерные и нехарактерные для нозокомиальной пневмонии изменения паренхимы лёгких.

Заключение. Фокусное ультразвуковое исследование лёгких с цветным допплеровским картированием кровотока является информативным и безопасным лучевым методом диагностики пневмонии у пациентов, перенёсших открытое хирургическое вмешательство на сердце.

Цель. Анализ результатов хирургического лечения пациентов с псевдоаневризмами периферических артерий после осколочного ранения в условиях военно-полевого госпиталя зоны специальной военной операции.

Материалы и методы. За период с 01.02.2025 г. по 01.07.2025 г. было выполнено 15 реконструктивных операций по поводу посттравматических аневризм периферических артерий. Все пациенты мужчины в возрасте до 44 лет. Сроки диагностики аневризмы всегда превышали 21 сутки, что обусловлено отсутствием какой-либо специфичной симптоматики этой патологии. В 73,3% при ранении развивалось кровотечение, которое было остановлено наложением давящей повязки или жгута. Через 19,5±3,5 суток после ранения, в результате роста аневризмы, прогрессирования периваскулярного отека и воспаления, в 80% случаев проявляются симптомы нейропатии периферических нервов.

Результаты. У 80% диаметр псевдоаневризмы достигал 3 – 5 см. Во всех случаях определялся пристеночный тромбоз ее полости. У 1 пациента выявлено наличие артериовенозной фистулы. Локализацией псевдоаневризмы была: 26,7% - подмышечная артерия, 20% - плечевая артерия, 13,3% - подколенная артерия, 13,3% - задняя большеберцовая артерия, 13,3 – поверхностная бедренная артерия, 6,7% - лучевая артерия, 6,7% - глубокая бедренная артерия. У 53,3% выполнено аутовенозное протезирование реверсированной большой подкожной веной, 46,7% - резекция участка артерии с анастомозом «конец-в-конец». Во всех случаях осложнений зафиксировано не было. Через 19,5±2,5 суток после операции нейропатия регрессировала у 7 пациентов из 12. Пациенты с оставшейся неврологической симптоматикой эвакуировались на следующие этапы реабилитации. Остальные вернулись к военной службе.

Заключение. При наличии осколочного ранения конечностей необходимо рутинно проводить УЗИ сосудов с целью поиска признаков бессимптомной псевдоаневризмы. Выбор техники операции всегда должен быть персонифицированным, с учетом топографических особенностей поражения. Выраженный рубцовый процесс и близкое расположение периферических нервов создают технические сложности при выделении артерий и удалении аневризмы.

Цель. Изучить стратегию первичного выполнения мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) коронарных артерий (КА) у пациентов 80 лет и старше с острым коронарным синдромом без подъема сегмента ST (ОКСбпST) невысокого риска.

Материал и методы. В исследование было включено 113 пациентов в возрасте 80 лет и старше с ОКСбпST невысокого риска (мужчины (М) 26,5%, средний возраст 82,8±2,3 лет). Пациентам группы 1 (n=43 человек, М 25,6%, средний возраст 82,9±2,8 лет) для оценки поражения коронарного русла выполнялась МСКТ КА, а пациентам группы 2 (n=70 человек, М 27,1%, средний возраст 82,7±2,05 лет) выполнялась инвазивная коронарная ангиография (иКАГ).

Результаты. Среди 43 пациентов группы МСКТ КА связь возраста и значений индекса коронарного кальция оказалась статистически незначима: Rs=0,67, при этом >70% пациентов имели умеренные значения индекса коронарного кальция, позволяющие выполнить МСКТ КА с хорошим качеством. В группе МСКТ КА 6 пациентам потребовалась иКАГ, по результатам которой двум пациентам было выполнено чрескожное коронарное вмешательство, у 1 пациента было выявлено многососудистое поражение, еще у одного – диаметр пораженной артерии оказался <2 мм и не подлежал стентированию, и у 2 пациентов поражения коронарных артерий оказались гемодинамически незначимыми. Во второй группе было выполнено 10 чрескожных коронарных вмешательств (14,3%), у 7 (10%) пациентов было выявлено многососудистое поражение, у 38 (54,3%) пациентов стенозы оказались гемодинамически незначимыми, а у 14 (20%) пациентов были диагностированы неизмененные КА, у одного пациента (1,4%) была выявлена хроническая окклюзия КА.

За период наблюдения 18 мес. в группе МСКТ КА умерло от всех причин 5 пациентов (11,6%), в группе иКАГ – 9 (12,9%) пациентов.

Заключение. У пациентов с ОКСбпST невысокого риска 80 лет и старше стратегии первичного применения МСКТ КА и иКАГ не имели статистически значимой разницы в количестве выполненных стентирований, выявленного многососудистого поражения коронарного русла, а также общей смертности.

В дополнительном файле изложены требования к рисункам, отправляемым в журнал для публикации.

См. также:

Родионова, Ю. В. Современные требования к использованию инфографики в научных статьях / Ю. В. Родионова // Кардиоваскулярная терапия и профилактика. – 2022. – Т. 21, № 2. – С. 103-110. – DOI 10.15829/1728-8800-2022-3188. – EDN XRMDPV.

Родионова, Ю. В. Продвижение результатов своего исследования с помощью инструментов инфографики и графических резюме. Практическое руководство для авторов научных статей / Ю. В. Родионова ; Российское общество профилактики неинфекционных заболеваний (РОПНИЗ). – Москва : ООО "Силицея-Полиграф", 2021. – 28 с. – ISBN 978-5-9907556-6-6. – EDN ZMZSKY.

Видео-лекция (обучение):

https://www.mediasphera.ru/editorial_education/ispolzovanie-infografiki-avtorami-nauchnykh-rabot

Шаблон презентации для представления Клинического случая - см. раздел Дополнительные файлы

В обзоре современного состояния проблемы (SotA) рассматриваются в основном самые актуальные исследования в определенной научной области или по определенной научной теме. В нем часто обобщаются текущие и формирующиеся тенденции, приоритеты исследований и стандартизации в конкретной интересующей области. Публикация носит образовательный характер.

https://cardiovascular.elpub.ru/jour/article/view/3946

Научные обзоры. Требования научных рецензируемых журналов к написанию систематических (систематизированных) обзоров