Этаноловая (алкогольная) септальная абляция у пациента с болезнью Фабри и многоуровневой обструкцией левого желудочка
Аннотация
Болезнь Фабри может имитировать гипертрофическую кардиомиопатию, и также сопровождаться обструкцией выносящего тракта левого желудочка или средне-желудочковой обструкцией. В случае наличия у пациента внутриполостной обструкции и рефрактерной к медикаментозной терапии сердечной недостаточности может быть рассмотрена септальная редукция. Нами представлен случай этаноловая септальной абляции у пациента женского пола с генетически подтвержденной болезнью Фабри и симптоматической многоуровневой внутриполостной обструкцией. Ей проведена транскатетерная ЭСА с последующим устранением средне-желудочковой обструкции и обструкции выносящего тракта левого желудочка. Гемодинамический эффект сохранялся в течение последующих 3 месяцев наблюдения. Наш случай иллюстрирует факт, что алкогольная септальная аблация может быть эффективной и безопасной в устранении обструкции у пациентов с Болезнью Фабри.
Об авторах
Максим Геннадьевич КаштановРоссия
Артём Андреевич Ведерников
Россия
Евгений Михайлович Межонов
Россия
Екатерина Сергеевна Распопова
Олег Маркович Рейтблат
Россия
Список литературы
1. Germain DP. Fabry disease. Orphanet J Rare Dis 2010; 5:30.
2. Burlina AB, Polo G, Salviati L et al. Newborn screening for lysosomal storage disorders by tandem mass spectrometry in North East Italy. J Inherit Metab Dis. 2018 Mar;41(2):209-219. doi: 10.1007/s10545-017-0098-3.
3. Linhart A, Germain DP, Olivotto I, et al. An expert consensus document on the management of cardiovascular manifestations of Fabry disease. Eur J Heart Fail. 2020 Jul;22(7):1076-1096. doi: 10.1002/ejhf.1960. Epub 2020 Aug 14. PMID: 32640076.
4. Perry R, Shah R, Saiedi M, et al. The Role of Cardiac Imaging in the Diagnosis and Management of Anderson-Fabry Disease. JACC Cardiovasc Imaging. 2019 Jul;12(7 Pt 1):1230-1242. doi: 10.1016/j.jcmg.2018.11.039.
5. Linhart A, Kampmann C, Zamorano J, et al. Cardiac manifestations of Anderson-Fabry disease: results from the international Fabry outcome survey. Eur Heart J. 2007 May;28(10):1228-35. doi: 10.1093/eurheartj/ehm153.
6. Ommen SR, Ho CY, Asif IM, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR Guideline for the Management of Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2024 Jun 4;149(23):e1239-e1311. doi: 10.1161/CIR.0000000000001250.
7. Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. ESC Scientific Document Group. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-3626. doi: 10.1093/eurheartj/ehad194.
8. Zemánek D, Marek J, Dostálová G, et al. Usefulness of Alcohol Septal Ablation in the Left Ventricular Outflow Tract Obstruction in Fabry Disease Cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2021 Jul 1;150:110-113. doi: 10.1016/j.amjcard.2021.03.042.
9. Magage S, Linhart A, Bultas J, et al. Fabry disease: percutaneous transluminal septal myocardial ablation markedly improved symptomatic left ventricular hypertrophy and outflow tract obstruction in a classically affected male. Echocardiography. 2005 Apr;22(4):333-9. doi: 10.1111/j.1540-8175.2005.03191.x.
10. Neculae G, Predescu L, Popa O, et al.. Complex management of Fabry cardiomyopathy: a case report on the use of alcohol septal ablation and chaperone therapy. Eur Heart J Case Rep. 2024 Jul 8;8(7):ytae317. doi: 10.1093/ehjcr/ytae317. PMID: 39021360; PMCID: PMC11252847.
11. Shloido E, Popov K, Chernyshov S, Kashtanov M. National experience of alcohol septal ablation in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy: A long-term multicenter retrospective study. Indian Heart J. 2024 Nov-Dec;76(6):390-397. doi: 10.1016/j.ihj.2024.11.248. Epub 2024 Nov 22. PMID: 39581261; PMCID: PMC11705596.
12. Nagueh SF, Phelan D, Abraham T, et al. Recommendations for Multimodality Cardiovascular Imaging of Patients with Hypertrophic Cardiomyopathy: An Update from the American Society of Echocardiography, in Collaboration with the American Society of Nuclear Cardiology, the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance, and the Society of Cardiovascular Computed Tomography. J Am Soc Echocardiogr. 2022 Jun;35(6):533-569. doi: 10.1016/j.echo.2022.03.012.
13. Rigopoulos AG, Seggewiss H. Twenty Years of Alcohol Septal Ablation in Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy. Curr Cardiol Rev. 2016;12(4):285-296. doi: 10.2174/1573403x11666150107160344.
14. Bali AD, Malik A, Naidu SS. Treatment Strategies for Hypertrophic Cardiomyopathy: Alcohol Septal Ablation and Procedural Step-by-Step Technique. Am J Cardiol. 2024 Feb 1;212S:S42-S52. doi: 10.1016/j.amjcard.2023.10.064.
15. Rigopoulos AG, Pfeiffer B, Seggewiss H. Serial septal branch assessment in hypertrophic obstructive cardiomyopathy: New echocardiographic contrast agent for alcohol septal ablation. Herz. 2014 Mar;39(2):219-21. doi: 10.1007/s00059-013-3794-2. Epub 2013 Apr 17. PMID: 23588605.
Дополнительные файлы
Рецензия
Для цитирования:
Каштанов М.Г., Ведерников А.А., Межонов Е.М., Распопова Е.С., Рейтблат О.М. Этаноловая (алкогольная) септальная абляция у пациента с болезнью Фабри и многоуровневой обструкцией левого желудочка. Российский кардиологический журнал. :6295.