Цель. Определить, ассоциирована ли беременность с ухудшением клинического течения и долгосрочного прогноза у пациенток с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП), а также оценить различия материнских, акушерских и сердечно-сосудистых исходов при обструктивной и необструктивной формах заболевания.

Материал и методы. Одноцентровое амбиспективное когортное исследование выполнено на базе перинатального центра. В исследование включены 102 пациентки с клинически подтверждённой ГКМП, у которых было зарегистрировано 114 беременностей в период с 2011 по 2025 гг. Проводилась оценка клинического состояния, результатов электрокардиографических и эхокардиографических (ЭхоКГ) исследований в I-III триместрах беременности, в раннем послеродовом периоде и при последующем наблюдении. Риск внезапной сердечной смерти (ВСС) рассчитывался по шкале ESC HCM Risk-SC D. Медиана длительности отдалённого наблюдения составила 5,8 лет.

Результаты. Обструктивная форма ГКМП диагностирована у 33,3% пациенток, необструктивная — у 66,7%. По мере прогрессирования беременности частота клинических проявлений увеличивалась с 35% до 57%. Во время беременности отмечались транзиторные изменения ЭхоКГ параметров, включая увеличение размеров левого предсердия (p=0,001 и p=0,002 для обструктивной и необструктивной форм, соответственно). При необструктивной форме ГКМП отмечалось более выраженное увеличение толщины межжелудочковой перегородки (p<0,001). После родоразрешения большинство ЭхоКГ показателей возвращались к исходным значениям. Во II-III триместрах отмечена тенденция к увеличению частоты желудочковых тахиаритмий с последующим снижением в отдаленном периоде. Риск ВСС возрастал от I триместра к послеродовому периоду с последующим снижением. При обструктивной форме ГКМП чаще регистрировались преждевременные роды (36,8% vs 15,8%, p=0,036) и родоразрешение путем кесарева сечения (71,1% vs 39,5%, p=0,012). За период наблюдения зарегистрирована одна ВСС, двум пациенткам выполнена трансплантация сердца.

Заключение. Беременность у пациенток с ГКМП ассоциирована с транзиторными клиническими и ЭхоКГ изменениями, наиболее выраженными во II-III триместрах, с их регрессом после родоразрешения. Несмотря на более высокую частоту акушерских осложнений при обструктивной форме ГКМП, беременность не ассоциируется с ухудшением долгосрочного прогноза при условии наблюдения в специализированном центре.

Цель. Изучение дромотропной дисфункции по данным электрокардиографии (ЭКГ) и сопоставление параметров ЭКГ с генотипами дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) и данными магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца, а также оценка прогностической роли МРТ/ЭКГ аномалий у пациентов с семейной ДКМП.

Материал и методы. В исследование включили 65 генотипированных пациентов с ДКМП (48/73,8% мужчин, возраст 38 [25; 52] лет, фракция выброса левого желудочка 35 [21; 45]%) с патогенными и вероятно патогенными (P/LP) вариантами в генах, кодирующих протеины титина (TTNtv — 36,9%), ламина А/C (LMNA — 33,8%), десмоплакина, десмина и филамина-C (DSP, DES, FLNC — 29,2%). Период наблюдения составил 5 лет (Ме 62 [46; 92] мес.). Анализировали первичную конечную точку, включающую жизнеугрожающие желудочковые тахиаритмии (ЖТА), и композитную конечную точку с оценкой летальных исходов от всех кардиоваскулярных (КВ) причин.

Результаты. МРТ-признаки миокардиального фиброза выявлены в 49,2% случаев. Кольцевидный тип фиброза с вовлечением нижнесептальных сегментов обнаружен у 16 (24,6%) пациентов, в половине случаев отмечалось субтрансмуральное поражение нижней стенки. В 75% (12 из 16) случаев кольцевидного нижнего фиброза (и у 100% лиц с (суб)трансмуральным фиброзом) на ЭКГ регистрировалась блокада задней ветви левой ножки пучка Гиса (БЗВЛНПГ): χ2=28,1; р=0,0001; C’=0,89. Изолированные и сочетанные варианты БЗВЛНПГ обнаружены у 18,5% носителей P/LP вариантов в генах LMNA, DSP, DES, FLNC. В результате многофакторного регрессионного анализа Кокса определены четыре независимых предиктора ЖТА: LMNA генотип (отношение рисков (HR) 6,83; 95% доверительный интервал (ДИ): 2,35-19,9; р=0,0001); кольцевидный нижнесептальный фиброз (HR 3,33; 95% ДИ: 1,47-7,56; р=0,004), БЗВЛНПГ (HR 3,07; 95% ДИ: 1,48-

6,38; р=0,003) и быстрая неустойчивая желудочковая тахикардия (HR 1,018; 95% ДИ: 1,006-1,031; р=0,003). Определены предикторы смерти от всех КВ причин согласно многофакторной регрессии Кокса: кольцевидный фиброз с вовлечением нижней стенки (HR 4,74; 95% ДИ: 2,32-10,1; р=0,0001), БЗВЛНПГ (HR 3,12; 95% ДИ:

1,47-6,61; р=0,003), систолическая дисфункция левого желудочка (фракция выброса левого желудочка: HR 0,937; 95% ДИ: 0,895-0,981; р=0,005) и сократительная дисфункция правого желудочка (TAPSE: HR 0,888; 95% ДИ: 0,818-0,963; р=0,004).

Заключение. Редко диагностируемая в общей популяции БЗВЛНПГ зарегистрирована у 18,5% пациентов с генетической ДКМП. БЗВЛНПГ ассоциирована с нижнесептальным фиброзом и неблагоприятными клиническими исходами, что позволяет рассматривать БЗВЛНПГ как новый прогностический фактор высокого риска фатальных ЖТА и КВ смерти.

Цель. Оценить вклад полигенных шкал риска в модель краткосрочного прогнозирования летальности у пациентов с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП).

Материал и методы. В исследование включены 137 пациентов с ДКМП. Средний возраст составил 56,8±13,5 года; мужчин было 115 (83,9%). Медиана периода наблюдения составила 17 [13; 22] месяцев. За время наблюдения умерли 26 пациентов (19,0%). Для выявления предикторов краткосрочной общей летальности построена модель классификационных деревьев на основе алгоритма CHAID (Chi-squared Automatic Interaction Detection), дополненная полигенными шкалами риска (ПШР) ДКМП и сердечной недостаточности (СН). Прогностическую ценность модели оценивали с помощью ROC-анализа с расчетом площади под кривой (AUC).

Результаты. В построенной модели наибольшую значимость для прогнозирования краткосрочной общей летальности имели парентеральное назначение фуросемида во время индексной госпитализации, высокий генетический риск по шкале СН PGS005079 (пороговое значение 0,42), уровень ферритина менее 101 нг/мл и наличие признаков перегрузки по большому кругу кровообращения. Доля правильно классифицированных случаев составила 81,0%, вероятность ошибочной классификации – 18,9%. По данным ROC-анализа AUC модели составила 0,786 (p<0,0001), чувствительность – 81,0%, специфичность – 61,4%.

Заключение. Прогноз краткосрочной общей летальности у пациентов с ДКМП ассоциирован с потребностью в парентеральном введении петлевых диуретиков во время индексной госпитализации, сниженным уровнем ферритина, высокой генетической предрасположенностью к СН по полигенным шкалам риска PGS005079 и признаками более выраженной декомпенсации СН с вовлечением большого круга кровообращения.

Цель. Описать характеристики пикового миокардиального стрейна, времени до пика стрейна (time-to-peak, TTP) и пиковой систолической скорости деформации (peak systolic strain rate, PSSR) на базальном, среднем и апикальном уровнях левого желудочка (ЛЖ) в продольном, циркулярном и радиальном направлениях у пациентов с амилоидной кардиомиопатией (АКМП) по данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) с применением методики feature tracking (FT-CMR).

Материал и методы. В одноцентровое наблюдательное исследование включены 25 пациентов с верифицированной АКМП. МРТ сердца выполнялась на томографах 1,5 и 3,0 Тл с получением кино-серий steady-state free precession (cine SSFP) по короткой и длинным осям. Постпроцессинговый анализ деформации миокарда ЛЖ выполнен по cine SSFP-изображениям методом feature tracking (CVI42, Circle Cardiovascular Imaging Inc.). На базальном, среднем и апикальном уровнях ЛЖ оценивались пиковый стрейн, TTP и PSSR в радиальном, циркулярном и продольном направлениях. Количественные значения представлены как M±SD.

Результаты. Пиковый продольный стрейн прогрессивно увеличивался по абсолютной величине от базальных к апикальным сегментам: -1,02±9,55% (базальные) → -8,47±5,69% (средние) → -12,18±3,01% (апикальные), что соответствует паттерну относительно сохранённой апикальной продольной деформации. Пиковый циркулярный стрейн также возрастал от базальных к апикальным сегментам: -14,47±2,89% → -15,73±3,50% → -18,42±4,69%. Пиковый радиальный стрейн был выраженно вариабельным: 60,00±33,11% (базальные), 25,69±13,37% (средние) и 50,86±37,97% (апикальные). Среднее TTP было наибольшим на апикальном уровне для всех направлений: радиальное 357,11±114,83 мс; циркулярное 391,97±62,42 мс; продольное 394,52±63,25 мс. PSSR в продольном направлении составила -0,86±2,18; -0,96±0,95 и -0,85±0,40 1/с (базальные, средние, апикальные), в циркулярном – -0,91±0,28; -0,94±0,18 и -1,18±0,88 1/с, в радиальном – 7,48±10,30; 2,19±1,72 и 6,74±7,86 1/с.

Заключение. У пациентов с АКМП FT-CMR выявляет характерный градиент пикового стрейна с относительной сохранностью апикальных сегментов в продольном направлении, удлинение TTP в апикальных сегментах во всех направлениях и направленно-вариабельные значения PSSR. Комплексная сегментарная FT-CMR-оценка деформации, TTP и PSSR может служить дополнительным неинвазивным инструментом характеризации механики ЛЖ при амилоидном поражении.

Цель. Оценить роль МР-томографических показателей сердца, в том числе параметров деформации, в аспекте прогнозирования неблагоприятного ремоделирования (НР) левого желудочка (ЛЖ) в среднесрочном периоде после хирургического вмешательства у пациентов с ишемической кардиомиопатией.

Материал и методы. Проанализированы результаты магнитно-резонансной томографии сердца с парамагнитным контрастным усилением у 29 пациентов с ишемической кардиомиопатией среднего возраста 59,4±9,4 лет перед комплексным хирургическим лечением. Определяли анатомические и функциональные особенности камер сердца, показатели глобальной деформации ЛЖ, оценивали структурные особенности миокарда, в том числе после введения контрастного препарата.

Результаты. Установлено, что показатели глобальной продольной деформации левого желудочка (GLS), глобальной радиальной деформации левого желудочка (GRS), фракция выброса ЛЖ и количество сегментов ЛЖ с патологическим отсроченным контрастированием были статистически значимыми предикторами НР ЛЖ через 9-24 месяцев после хирургического вмешательства. По данным ROC анализа, чувствительность дооперационного показателя GLS ЛЖ в предсказании НР ЛЖ в послеоперационном периоде составила – 90,9%, специфичность – 85,7% при значении GLS >-3,8. Выявлена взаимосвязь между индексированным объемом левого предсердия и показателями GLS ЛЖ (p<0,005, коэффициент корреляции ρ=0,55), между индексированным объемом левого предсердия и показателем GRS ЛЖ (p<0,005, коэффициент корреляции ρ=-0,51), взаимосвязь между GLS и количеством сегментов ЛЖ с патологическим отсроченным контрастированием (p<0,005, коэффициент корреляции ρ=0,43), взаимосвязь между GRS и количеством сегментов ЛЖ с патологическим отсроченным контрастированием (p<0,005, коэффициент корреляции ρ=-0,38).

Заключение. Изменения количественных параметров деформации ЛЖ у пациентов с ишемической кардиомиопатией является наиболее чувствительным маркером НР ЛЖ в послеоперационном периоде.

Введение. Саркоидоз сердца – форма воспалительной кардиомиопатии, с клинически значимыми осложнениями: нарушения проводимости сердца, желудочковые нарушения ритма, сердечная недостаточность и внезапная сердечная смерть. Эпидемиологических данных о саркоидозе сердца мало.

Краткое описание. Пациентка молодого возраста поступила с подозрением на острый коронарный синдромтропонины положительные, на электрокардиограмме патологические зубцы Q и подъем сегмента ST в грудных отведениях, проведена коронарная ангиография, инфаркт миокарда был исключен.

Предполагался острый миокардит, сомнения в диагнозе вызывали длительное тяжелое течение, полиорганные поражения, низкая эффективность проводимого лечения, в связи с чем пациентка была переправлена в Федеральный центр, где был установлен диагноз саркоидоз.

Дискуссия. Сложности при диагностике были обусловлены сходством клинико-лабораторных проявлений саркоидоза сердца с острым коронарным синдромом и миокардитом. Сочетание длительного, рефрактерного к проводимой терапии течения заболевания в сочетании с полиорганным поражением явились ключевыми моментами, позволившими заподозрить системный процесс. Именно эти признаки обосновали необходимость направления пациентки в федеральный центр для выполнения расширенного визуализирующего исследования магнитно-резонансная томография, позитронная эмиссионная томография, совмещенная с рентгеновской компьютерной томографией и морфологической верификации диагноза.

Цель. Охарактеризовать особенности течения беременности и послеродового периода у носительниц укорачивающих вариантов в гене TTN с фенотипом дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) и гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) с повышенной трабекулярностью левого желудочка (ЛЖ), а также оценить возможное влияние беременности как триггера декомпенсации генетически детерминированных кардиомиопатий.

Материал и методы. Представлены два клинических случая пациенток с ДКМП и ГКМП с повышенной трабекулярностью ЛЖ. Проанализированы данные анамнеза, динамика эхокардиографических изменений, результаты холтеровского мониторирования электрокардиограммы, магнитно-резонансной томографии сердца, патоморфологического исследования эксплантированного сердца, молекулярно-генетического тестирования методом секвенирования нового поколения с использованием целевой кардиопанели, включающей гены, связанные с развитием кардиомиопатий, а также фенотипически схожих состояний.

Результаты. У пациентки с укорачивающим вариантом TTN (chr2:178581583, NM_001267550.2:c.66685C>T; p.Gln22229Ter) в гетерозиготном состоянии отмечался фульминантный вариант течения ДКМП в раннем послеродовом периоде. У пациентки с фенотипом ГКМП и повышенной трабекулярностью ЛЖ на фоне укорачивающего варианта TTN (chr2:178552954, NM_001267550.2:c.89943_89946del; p.Val29982CysfsTer12) в гетерозиготном состоянии также отмечалось выраженное снижение фракции выброса в послеродовом периоде.

Заключение. Представленные клинические случаи демонстрируют, что беременность и ранний послеродовый период могут выступать в качестве гемодинамического и нейрогуморального триггера, способствующего клинической манифестации или декомпенсации генетически обусловленных кардиомиопатий у носительниц укорачивающих вариантов TTN. При этом, учитывая единичный характер наблюдений и отсутствие полного семейного обследования, полученные данные следует рассматривать как гипотезу, требующую подтверждения в более крупных сериях.

Введение. Несмотря на современные достижения в вопросах диагностики и лечения различных кардиомиопатий (КМП), диагностика рестриктивной кардиомиопатии (РКМП) остается наиболее затруднительной, что связано с гетерогенностью этиологических факторов РКМП, зачастую отсутствием своевременной интерпретации эхокардиографических критериев рестрикции миокарда. Сочетание РКМП с наиболее распространенными сердечно-сосудистыми заболеваниями еще более усложняет диагностику данной патологии. В то же время прогноз пациентов с РКМП, особенно генетически обусловленный, значительно хуже, чем при других формах КМП.

Краткое описание. В статье представлен клинический случай пациентки 47 лет с диагностированным инфарктом миокарда, осложненным сердечной недостаточностью (СН), резистентной к кардиотропной терапии. Несвоевременная оценка анатомических параметров сердца (дилатация предсердий при небольших размерах желудочков), типа диастолической дисфункции миокарда левого желудочка, особенностей нарушения продольной деформации миокарда привела к поздней диагностике РКМП, маскированной под проявление СН на фоне инфаркта миокарда. Выявление генетической природы заболевания (мутация в генах саркомерных белков) помогло в выборе радикального метода лечения — трансплантации сердца.

Дискуссия. Данный клинический пример подчеркивает необходимость тщательного подхода к диагностике различных КМП с использованием основных и дополнительных критериев эхокардиографии, при необходимости генетического тестирования особенно при рефрактерном течении СН несмотря на проводимую кардиотропную терапию.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) — редкое заболевание, характеризующееся нарушением диастолической функции сердца вследствие повышенной жесткости миокарда. Прогноз при РКМП часто неблагоприятный, особенно у детей. В большинстве случаев заболевание имеет генетическую природу. Клинические проявления разнообразны. Представленный клинический случай подчеркивает сложность диагностики и лечения РКМП после миокардита, ассоциированного SARS-CоV-2.

Введение. Тяжесть течения гепатита А (ГА) определяется не только выраженностью некробиотического поражения клеток печени, но и наличием внепеченочных проявлений (острое повреждение почек, миокардит и другие). Вирус ассоциированное поражение миокарда при ГА редкое, но опасное развитием жизнеугрожающих состояний, осложнение.

Краткое описание. Миокардит у пациентки с ГА дебютировал нарастающей сердечной недостаточностью со снижением фракции выброса левого желудочка до 43% и угрозой отека легких, что потребовало перевода в отделение реанимации и интенсивной терапии. Случай закончился полным выздоровлением. Через 3 мес. при эхокардиографии нарушений внутрисердечной динамики не выявлено.

Дискуссия. Представленное клиническое наблюдение показало возможность развития миокардита на 4 нед. ГА в периоде спада желтухи у пациентки, не страдавшей ранее заболеваниями сердечно-сосудистой системы, что можно объяснить дисфункцией иммунореактивности. Данный случай подчеркивает важность ранней диагностики миокардита при ГА для предотвращения неблагоприятного исхода заболевания, а также необходимость повышения осведомленности врачей о возможном развитии иммуноопосредованной патологии в любом периоде ГА.

В статье представлено длительное (более 25 лет) клиническое наблюдение за пациентом с двумя конкурирующими сердечно-сосудистыми заболеваниями: обструктивной гипертрофической кардиомиопатией и ишемической болезнью сердца. Описан сложный диагностический путь, этапы лечения (хирургическая миосептэктомия, имплантация электрокардиостимулятора, чрескожное коронарное вмешательство и стентирование коронарной артерии) и динамика состояния. Особое внимание в статье уделено трудностям дифференциальной диагностики стенокардии при сочетании обструктивной формы гипертрофической кардиомиопатии и коронарного атеросклероза, а также роли современных методов диагностики, в том числе включая исследование микроРНК. На примере данного случая показана важность пожизненного динамического наблюдения за пациентами с гипертрофической кардиомиопатией ввиду возможности прогрессирования заболевания и присоединения новой сердечно-сосудистой патологии, а также особенности их ведения.

Введение. У пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) чаще всего диагностируется такая форма нарушения ритма, как фибрилляция предсердий (ФП). Согласно современным клиническим рекомендациям, диагностический поиск аритмий должен проводиться всем пациентам с ГКМП, независимо от жалоб, изменений по данным эхокардиографии и возраста. С учётом высоких рисков тромбоэмболических осложнений антикоагулянтная терапия пациентам с ГКМП, осложнённой ФП, назначается во всех случаях, без учёта шкалы CHA₂DS₂-VAS_c. В статье представлен клинический случай пациента молодого возраста с выявленной ГКМП без обструкции выносящего тракта левого желудочка, при обследовании которого по данным холтеровского мониторирования электрокардиограммы случайно выявлены пароксизмы ФП. С учётом молодого возраста пациента, непродолжительности эпизодов пароксизмов ФП, а также, к сожалению, все еще присутствия настороженности у многих практикующих докторов в назначении антикоагулянтной терапии, могли возникнуть вопросы в необходимости старта терапии уже на данном этапе обследования пациента.

Дискуссия. Однако на примере данного клинического случая преследуется задача — продемонстрировать важность диагностического поиска аритмий у пациентов любого возраста с диагнозом ГКМП, а также отметить необходимость своевременного начала антикоагулянтной терапии, независимо от стратификации риска.

Введение. Употребление энергетических напитков (ЭН) в комбинации с алкоголем и никотинсодержащей продукцией (вейпинг) приобретает характер эпидемии среди молодежи. Это опасное сочетание оказывает выраженный кардиотоксический эффект, провоцируя аритмии и развитие сердечной недостаточности (СН). Целью статьи было продемонстрировать клинический случай развития тяжелой кардиомиопатии у молодого пациента на фоне токсического воздействия ЭН, алкоголя и никотина.

Краткое описание. Пациент 22 лет госпитализирован с прогрессирующей одышкой, слабостью и фибрилляцией предсердий с частым желудочковым ритмом (частота сердечных сокращений до 150 уд./мин). В анамнезе: регулярное избыточное употребление ЭН, алкоголя и вейпинг. При поступлении выявлена бивентрикулярная СН с фракцией выброса левого желудочка 20%, кардиогенный шок, полиорганная недостаточность. По данным коронарографии — поражения коронарных артерий нет. Магнитно-резонансная томография сердца показала диффузную гипокинезию без признаков фиброза. На фоне интенсивной терапии, гемодиализа и восстановления синусового ритма посредством электрической кардиоверсии отмечена выраженная положительная динамика.

Дискуссия. Представленный случай иллюстрирует потенциал обратимости тяжелой дисфункции миокарда у молодых лиц при своевременной диагностике тахикардиомиопатии и токсического поражения.

Цель. Систематизация опубликованных данных об оценке эффективности иммуносупрессивной терапии (ИСТ) при лечении миокардита и воспалительной кардиомиопатии.

Материал и методы. Был произведён систематический поиск исследований, посвященных оценке эффективности ИСТ при лечении миокардитов и воспалительной кардиомиопатии, в период с 1995 по 2025гг.

Результаты. В систематический обзор было включено 13 исследований. В 12 исследованиях установлен положительный эффект ИСТ в виде улучшения фракции выброса (ФВ) левого желудочка (ЛЖ), уменьшения размеров и объемов ЛЖ, улучшения функционального класса сердечной недостаточности по NYHA, в 1 исследовании получены разнонаправленные результаты (улучшение получено только у 21 из 41 пациентов). При сравнении с результатами контрольной группы статистически значимое улучшение ФВ ЛЖ установлено в 5 исследованиях. Схемой ИСТ первой линии является комбинация преднизолона и азатиоприна (использована в 9 исследованиях из 13). В качестве терапии второй линии возможно назначение микофенолата мофетила. Наиболее часто в исследованиях изучался срок назначения ИСТ 6 мес. в 7 исследованиях, 12 и 24 мес. в 2 исследованиях, 19 и 36 мес. по 1 исследованию.

Заключение. ИСТ может быть эффективна у тщательно отобранных пациентов при лечении хронического лимфоцитарного миокардита и хронической воспалительной кардиомиопатии. В качестве терапии первой линии наиболее приемлемой схемой является комбинация преднизолона и азатиоприна. Срок назначении ИСТ должен составлять не менее 6 мес.