Рестриктивная кардиомиопатия: сложности диагностики и ведения. Клинический случай.
https://doi.org/10.15829/1560-4071-2026-7013
EDN: VLOVTZ
Аннотация
Введение. Несмотря на современные достижения в вопросах диагностики и лечения различных кардиомиопатий (КМП), диагностика рестриктивной кардиомиопатии (РКМП) остается наиболее затруднительной, что связано с гетерогенностью этиологических факторов РКМП, зачастую отсутствием своевременной интерпретации эхокардиографических критериев рестрикции миокарда. Сочетание РКМП с наиболее распространенными сердечно-сосудистыми заболеваниями еще более усложняет диагностику данной патологии. В то же время, прогноз пациентов с РКМП, особенно генетически обусловленный, значительно хуже, чем при других формах КМП.
Краткое описание. В статье представлен клинический случай пациентки 47 лет с диагностированным инфарктом миокарда, осложненным сердечной недостаточностью (СН), резистентной к кардиотропной терапии. Несвоевременная оценка анатомических параметров сердца (дилатация предсердий при небольших размерах желудочков), типа диастолической дисфункции миокарда левого желудочка, особенностей нарушения продольной деформации миокарда привела к поздней диагностике РКМП, маскированной под проявление СН на фоне инфаркта миокарда. Выявление генетической природы заболевания (мутация в генах саркомерных белков) помогло в выборе радикального метода лечения – трансплантации сердца.
Дискуссия. Данный клинический пример подчеркивает необходимость тщательного подхода к диагностике различных КМП с использованием основных и дополнительных критериев эхокардиографии, при необходимости генетического тестирования особенно при рефрактерном течении СН несмотря на проводимую кардиотропную терапию.
Об авторе
Анна Владимировна ОттРоссия
кафедра кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии, ассистент
Конфликт интересов:
конфликт интересов отсутствует
Список литературы
1. Goldstein JA, Kern MJ. Hemodynamics of constrictive pericarditis and restrictive cardiomyopathy. Catheter Cardiovasc Intervent. 2020;95:1240–1248. doi: 10.1002/ccd.28692.
2. Pereira NL, Grogan M, Dec GW. Spectrum of restrictive and infiltrative cardiomyopathies: part 1 of a 2-part series. J Am Coll Cardiol. 2018;71:1130–1148. doi: 10.1016/j.jacc.2018.01.016.
3. Claudio Rapezzi , Alberto Aimo, Andrea Barison. Restrictive cardiomyopathy: definition
4. and diagnosis. European Heart Journal. 2022; 43: 4679–4693. doi: 10.1093/eurheartj/ehac543.
5. Doheny D, Srinivasan R, Pagant S. Fabry disease: prevalence of affected males and heterozygotes with pathogenic GLA mutations identified by screening renal, cardiac and stroke clinics 1995-2017. J Med Genet. 2018; 55:261–268. doi: 10.1136/jmedgenet-2017-105080.
6. Clemmensen, T. S. et al. Prognostic implications of left ventricular myocardial work indices in cardiac amyloidosis. Eur. Heart J. Cardiovasc. Imaging 2021; 22: 695–704. doi: 10.1161/CIRCIMAGING.120.012142.
7. Arbelo, E. et al. 2023 ESC guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur. Heart J. 2023; 44: 3503–3626. doi: 10.1714/4127.41209.
8. Srilakshmi M. Adhyapak, Tinku Thomas et al. Effect of left ventricular geometric remodeling on restrictive filling pattern and survival in ischemic cardiomyopathy. Indian Heart Journal. 2022; 74: 206-211. doi:10.1016/j.ihj.2022.04.007.
9. Pantou M.P., Gourzi P., Gkouziouta A. et al. A case report of recessive restrictive cardiomyopathy caused by a novel mutation in cardiac troponin I (TNNI3). BMC Med Genet 2019; 20(1): 61. doi: 10.1186/ s12881-019-0793-z.
10. Tiziana Ciarambino, Giovanni Menna, Gennaro Sansone and Mauro Giordano. Cardiomyopathies: An Overview. Int J Mol Sci. 2021; 22(14):7722. doi: 10.3390/ijms22147722.
11. Marstrand, P., Han, L., Day, S.M. et al. Hypertrophic Cardiomyopathy with Left Ventricular Systolic Dysfunction: Insights from the SHaRe Registry. Circulation 2020; 141(17): 1371-1383. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.119.044366.
Рецензия
Для цитирования:
Отт А.В. Рестриктивная кардиомиопатия: сложности диагностики и ведения. Клинический случай. Российский кардиологический журнал. :7013. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2026-7013. EDN: VLOVTZ
JATS XML







































