Цель. На основании инструментальных, гистологических и генетических исследований показать роль и значение внутрисердечных аномалий и морфологических особенностей особой формы гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП), которую авторы обозначают как диффузно-генерализованную. Материал и методы. Проведено клиническое, инструментальное, гистологическое и молекулярно-генетическое обследование 16 пациентов с диффузно-генерализованной формой ГКМП, которым выполнены комплексные хирургические вмешательства: чрезаортальным доступом расширенная миоэктомия межжелудочковой перегородки и левопредсердным доступом париетальная резекция папиллярных мышц и универсальное хордосохраняющее протезирование митрального клапана.
Результаты. Госпитальной летальности не было. Отдаленные результаты, прослеженные до пяти лет, свидетельствуют о перемещении всех пациентов из III-IV в I-II ФК по NYHA. Морфологическое исследование показало, что в основе увеличения массы миокарда при ГКМП лежит не гипертрофия, а гиперплазия кардиомиоцитов. У всех 16 пациентов обнаружены убедительные гистологические знаки миксоматозной трасформации створок. Заключение. Диффузно-генерализованная форма ГКМП обусловлена распространенным гиперпластическим процессом в миокарде. Предложенная радикальная ремоделирующая операция устраняет внутрижелудочковые перепады давления и увеличивает диастолической объем левого желудочка, предупреждая развитие диастолической дисфункции.

Цель. Выявить факторы, ассоциированные с фибрилляцией/трепетанием предсердий (ФП/ТП) у больных с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП). Материал и методы. В исследование включены 182 больных ГКМП, 103 из которых — мужчины (средний возраст — 59,6±14,6 лет). Диагноз ФП/ТП устанавливался при регистрации ЭКГ или холтеровского мониторирования ЭКГ на основании данных медицинской документации с указанием на наличие в анамнезе ФП/ТП.
Результаты. Пароксизмальная или постоянная форма ФП/ТП выявлены у 60 (33%) больных. Пациенты с ФП/ТП были старше по возрасту (64,2±11,2 против 57,3±15,6 лет, р=0,005), с более выраженной клинической симптоматикой (ФКХСН по NYHA2,4±0,8 против 2,1±0,8, р=0,02). У больных с наличием ФП/ТП размер левого предсердия (ЛП) был больше, чем у больных с синусовым ритмом (4,5±0,6 против 4,1 ±0,7 см, р=0,00003). Частота выявления обструкции выносящего тракта левого желудочка (ВТЛЖ) была примерно одинакова в обеих группах (50% против 52,2%, р=0,2), а максимальный градиент давления (PGmax) в ВТЛЖ был вышеубольныхсФП/ТП (46,0±48,0 против 21,8±26,6 мм рт.ст, р=0,02). Выявлена связь наличия ФП/ТП с увеличением возраста (г=0,21, р=0,005), выраженностью клинической симптоматики (г=0,2, р=0,001), увеличением размера ЛП (г=0,44, р=0,04), выраженностью легочной гипертензии (г=0,47, р=0,004), величиной PGmax в ВТЛЖ (г=0,23, р=0,02). Методом бинарной логистической регрессии отобраны 3 наиболее значимые переменные в качестве предикторов ФП/ТП: возраст пациентов, размер ЛП, PGmax в ВТЛЖ. Получена модель, позволяющая определять риск развития ФП/ТП с высокой прогностической значимостью — Хи-квадрат 22,0, df=3 (р=0,00006): ФП/ТП = 0,05307 * Возраст + 0,98065 * ЛП + 0,01516 * PGmax в ВТЛЖ — 8,66. При полученном результате >0 у больного имеется высокий риск развития ФП/ТП, если результат <0 — риск развития ФП/ТП минимален. Заключение. Предложена модель прогнозирования риска развития ФП/ТП у больных ГКМП с использованием трех предикторов: возраста больного, диаметра левого предсердия и максимального градиента давления в ВТЛЖ.

Цель. Оценка распространенности типов ремоделирования левого желудочка при гипертрофической необструктивной кардиомиопатии, их взаимосвязь с клинико-инструментальными проявлениями.
Материалы и методы. Обследованы 97 пациентов с гипертрофической необструктивной кардиомиопатией. Инструментальные методы — ЭхоКГ по стандартной методике с оценкой ремоделирования левого желудочка на основании индекса массы миокарда и показателей относительной толщины стенки, индекса относительной толщины.
Результаты. В 59% случаев гипертрофия миокарда была локализована в области межжелудочковой перегородки, в 18% случаев захватывала также область верхушки левого желудочка, в 22% случаев — распространенная гипертрофия миокарда. При гипертрофической необструктивной кардиомиопатии имело место преобладание наиболее неблагоприятной концентрической гипертрофии левого желудочка (у 75-80% больных) в сочетании с выраженной асимметрией гипертрофии. С целью оценки типа ремоделирования левого желудочка следует рекомендовать при гипертрофической необструктивной кардиомиопатии применение не только показателя индекса относительной толщины, но и более традиционного показателя относительной толщины стенок.

Наличие неадекватной реакции артериального давления (НРАД) при физической нагрузке у больных с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) является одним из факторов риска внезапной сердечной смерти. Цель. Изучить структурно-функциональные параметры сердца, сосудов и показатели суточного профиля АД у пациентов с ГКМП и НРАД при физической нагрузке.
Материал и методы. 17 пациентам с ГКМП (13 женщин, средний возраст — 54,0±11,4 лет) выполнялись эхокардиография (ЭхоКГ), суточное мониториро-вание АД (СМАД) с оценкой ригидности сосудов, проба с физической нагрузкой на тредмиле. По результатам тредмил-теста пациенты разделены на 2 группы: I группа (п=10, из них7женщин, средний возраст —51,4±13,9 лет) с НРАД, II группа (п=7, из них 6 женщин, средний возраст — 56,0±9,3 лет) с нормальной реакцией АД при физической нагрузке. Результаты. Наличие НРАД при физической нагрузке ассоциировалось: с более выраженной диастолической дисфункцией левого желудочка (ЛЖ): обнаружена корреляция с пиком позднего диастолического наполнения на митральном клапане (пик А мк) (г=-0,76, р=0,002), отношением скоростей раннего и позднего диастолического наполнения на митральном клапане (Е/А мк) (г=0,53, р=0,03); уменьшенным объемом ЛЖ: корреляция с конечно-диастолическим объемом (КДО) (г=-0,51, р=0,04), конечно-систолическим объемом (КСО) (г=-0,55, р=0,03); повышенной жесткостью артериальной стенки: корреляция со скоростью распространения пульсовой волны (PWVao) (r=0,7, р=0,005), амбулаторным индексом ригидности сосудов (AASI) (г=0,49, р=0,05), индексом аугментации (Axi) (r=-0,51, р=0,04).
При проведении дискриминатного анализа КДО, Е/А и AASI оказались наиболее значимыми предикторами НРАД. Составлены функции, позволяющие по наибольшему значению отнести пациента к одной из 2 групп: группа 1 (F1) — с НРАД при физической нагрузке, группа 2 (F2) — адекватная реакция АД при физической нагрузке: F1 = 0,995xKflO-6,854xE/AMK+1,937xAASI-33,833; F2= 0,531хКДО-3,651хЕ/Амк+21,685xAASI-23,029.
Заключение. Пациенты с ГКМП и НРАД при физической нагрузке характеризуются более выраженной диастолической дисфункцией ЛЖ с уменьшенным его объемом, повышенной жесткостью артериальной стенки. Предложена модель, позволяющая по 3 кардиогемодинамическим параметрам прогнозировать возникновение НРАД при физической нагрузке у больных ГКМП.

Цель. Проанализировать результаты первых 50 эндомиокардиальных биопсий (ЭМБ) в терапевтической клинике, уточнить принципы отбора на процедуру и ее роль в выборе тактики лечения у пациентов с различными некорона-рогенными заболеваниями миокарда.
Материал и методы. В исследование включены 50 пациентов, которым выполнена ЭМБ в период с 2007 по 2014 год (31 мужчина, средний возраст — 44,3±13,5 лет). Обследование включало определение уровня антикардиальных антител (п=49), ДНК вирусов герпетической группы и парвовируса В19 методом ПЦР в крови (п=40) и миокарде (п=49), сцинтиграфию миокарда (n=20), MCKT (т=21), МРТ (п=17), коронарографию (п=22), консультацию генетика (п=15). ЭМБ правого желудочка выполнялась с использованием биопсийных щипцов STANDARD 5.5 F104 FEMORAL (Cordis). Материал окрашивали гематоксилином-эозином, пикрофуксином по Ван Гизону, реактивами Шиффа, Перлса, конго красным. Исследование одобрено этическим комитетом ПМГМУ Результаты. Показания к ЭМБ были установлены у 3 групп пациентов:
1. С дилатационной кардиомиопатией (ДКМП) как синдромом (п=28), вт.ч. с высокой вероятностью острого/подострого миокардита (п=7), аллергического миокардита (п=1), миокардита в сочетании с инфарктом миокарда (п=1), васкулита (п=3), возможным миокардитом при длительном течении ДКМП (п=9), у больных с некомпактным миокардом, миодистрофией Эмери-Дрейфуса и возможной аритмогенной дисплазией правого желудочка (п=7).
2. С "идиопатическими" нарушениями ритма и проводимости сердца (п=18), вт.ч. с высокой вероятностью миокардита (п=13), васкулита (п=2), необходимостью дифференцировать миокардит и генетические кардиомиоаптии (п=3).
3. С синдромом первичной гипертрофии миокарда (п=3). ЭМБ была информативна у всех больных, миокардит выявлен у 82,6%.
Заключение. Условием высокой информативности ЭМБ является нозологический принцип отбора. В дополнение к существующим сценариям целесообразно выполнение ЭМБ при наличии клинически значимой ишемии с неизмененными коронарными артериями, при обоснованном подозрении на миокардит у больных с генетическими кардиомиопатиями, врожденными пороками сердца, ИБС и другими установленными заболеваниями сердца. Результаты ЭМБ определяют тактику медикаментозного и хирургического лечения.

Цель. Обследование больных различными ревматологическими заболеваниями и изучение у них маркеров субклинического поражения органов-мишеней (сердца, сосудов и почек), с последующим анализом их взаимосвязи с уровнем АД МА.
Материал и методы. В исследование было включено 162 больных РЗ (РА, ССД, АС), 63 пациента без ревматологической патологии с наличием более чем 2 факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний и 10 здоровых добровольцев. Все пациенты были осмотрены ревматологом и кардиологом, проводился сбор анамнеза, общий осмотр с определением антропометрических параметров. Из лабораторных тестов были выполнены следующие: оценка уровня креатинина, глюкозы, общего холестерина, С-реактивного белка (СРВ), АДМА. Расчет показателей скорости клубочковой фильтрации осуществлялся по формуле MDRD. Функциональное обследование включало в себя Эхо-КГ, ультразвуковое исследование сонных артерий и определение сосудистой жесткости. Обработка данных проводилась с использованием пакетов программ Statistika 8.0 (StatSoft Inc., USA), и Prism 5 for Windows, version 5,03, Graph Pad Software, Inc., USA).
Результаты. При анализе субклинического поражения органов мишеней выявлено, что как у пациентов с РЗ, так и у пациентов группы сравнения показатели, характеризующие скорость распространения пульсовой волны, скорость клубочковой фильтрации, гипертрофию левого желудочка не выходили за пределы нормальных значений. Основные изменения коснулись толщины комплекса интима-медиа, которое было наибольшим при ревматоидном артрите, а начальное поражение почек оказалось характерной особенностью больных системной склеродермией. В этихже подгруппах уровни АДМА были наиболее высокими и коррелировали с исследуемыми параметрами так же, как и в группе сравнения у пациентов с более выраженными проявлениями атеросклеротического процесса.
Заключение. Наиболее ранним проявлением субклинического поражения органов-мишеней у больных ревматологическими заболеваниями является ремоделирование сосудистой стенки. АДМА может служить медиатором про-грессирования атеросклеротического процесса, как при ревматологических заболеваниях, так и у больных с комбинацией традиционных факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний.

ель. Оценить ближайшие и отдаленные 5-летние результаты операции универсального хордосохраняющего протезирования митрального клапана. Материал и методы. В анализируемую группу вошли 103 пациента, которым за период с сентября 2009г по сентябрь 2014г в отделении дисфункции миокарда и сердечной недостаточности ФГБНУ Российский научный центр хирургии имени академика Б. В. Петровского была выполнена операция универсального хордосохраняющего протезирования митрального клапана. Возраст пациентов колебался от 21 до 75 лет и в среднем составил 55,2±0,9 года. Среди оперированных были 51 (49,5%) мужчина и 52 женщины (50,5%). Результаты. Из 103 пациентов, которым было выполнено универсальное хордосохраняющее протезирование, выписан 101. Отдаленные результаты были прослежены у 98 больных, что составляет 97% от всех выписанных. Сроки наблюдения составили от 3 месяцев до 5 лет. Функциональные результаты операции более чем удовлетворительные: В I функциональном классе находится 66 пациентов (67,3%) от выписанных, во II — 26 (26,5%), в III — 3 (3,06%), умерло 3 (3,06%). У 89 пациентов (90,8%) отмечено увеличение функционального класса сердечной недостаточности на 2 или даже на 3 ступени. В отдаленном периоде наблюдения в 25,5% случаях (25 больных) наблюдались пароксизмы фибрилляции предсердий. У 19 пациентов синусовый ритм был восстановлен медикаментозно и лишь у 6 (6,1%) мерцательная аритмия приняла постоянную форму. У15 пациентов, до операции имевших мерцательную аритмию, после операции восстановился синусовый ритм. Кровотечения различной локализации развились в 10 наблюдениях (10,2%) и были связаны с погрешностями в приеме антикоагулянтов непрямого действия и после коррекции уровня MHO не рецидивировали. Осложнения, так или иначе связанные с нарушениями терапии антикоагулянтами непрямого действия (тромбоз протеза, тромбоз левого предсердия, инфаркт миокарда, транзиторная ише-мическая атака головного мозга), зарегистрированы у 11 пациентов, что составляет 11,2% от всех наблюдений в отдаленном периоде. Заключение. Универсальное хордосохраняющее протезирование отвечает основным критериям, предъявляемым ктехнике протезирования митрального клапана: простота выполнения, сохранение физиологии левожелудочкового сокращения, безопасность для пациента и стабильность хороших результатов в отдаленном периоде наблюдения. Данную методику можно рекомендовать к применению как при недостаточности митрального клапана, так и при его стенозе. Сохранение нормальной внутрисердечной анатомии левого желудочка позволяет улучшить его сократимость и повысить функциональный класс в состоянии пациента в отдаленном периоде после операции.

Цель. Продемонстрировать клинический случай гигантской кавернозной гемангиомы сердца.
Материал и методы. Выполнена операция: удаление кавернозной гемангиомы правых отделов сердца с пластикой правого предсердия заплатой из ксе-ноперикарда, моделированием правой предсердно-желудочковой борозды, ушиванием правого желудочка, аутовенозным аортокоронарным шунтированием правой коронарной артерии в условиях искусственного кровообращения и холодовой фармакологической кардиоплегии.
Результаты. Осуществлено радикальное удаление кавернозной гемангиомы сердца.
Заключение. Продемонстрирована возможность радикального удаления кавернозной гемангиомы сердца, позволяющая достичь хорошего клинического результата.

Синдром Шерешевского-Тернера — это хромосомное заболевание, моносо-мия по Х-хромосоме (кариотип 45, ХО), которое встречается с частотой 1:2000-1:2500 новорожденных девочек. Как известно, у этих пациенток часто выявляется патология сердечно-сосудистой системы. Аневризма аорты выявляется у данной группы пациентов в 100 раз чаще, чем в популяции. Другой особенностью течения заболевания является высокий риск развития расслоения аорты, причем при относительно меньшем диаметре аорты, чем в среднем при расслоениях. В настоящее время можно рассматривать различные методики лечения патологии аорты у больных с данным синдромом: традиционные открытые вмешательства, эндоваскулярное лечение и гибридные операции. В статье представлен пример успешного применения гибридной технологии у пациентки 58 лет с синдромом Шерешевского-Тернера, аневризмой торакоабдоминального отдела аорты и расслоением нисходящего грудного и брюшного отделов аорты. Представленный клинический пример показывает, что гибридная методика позволяет выполнить радикальное вмешательство на аорте, снизив при этом травматичность операции, летальность и частоту осложнений в периоперационном периоде.

Цель. Оценка возможности повышения эффективности контроля артериальной гипертензии при использовании фиксированной комбинации периндо-прила и амлодипина.
Материал и методы. Обследовано 46 пациентов (25 мужчин и 21 женщина в возрасте 53,6±4,3 года) с артериальной гипертензией 2-3 степени. Всем пациентам проводилось СМАД с анализом следующих параметров: среднесуточных показателей АД, скорости утреннего подъема САД и ДАД, а также вариабельность (ВАР) Ps АД (ВАР РэАДд, ВАР PsAflH). Критериями включения в исследование были недостаточный контроль артериальной гипертензии на фоне приема свободных комбинаций ингибитора АПФ или блокатора рецепторов ангиотензина II и диуретика или блокатора кальциевых каналов. Для контроля артериальной гипертензии всем больным, включенным в исследование, использовалась фиксированная комбинация периндо-прила аргинин/амлодипин в стартовой дозе 10/5 мг (Престанс, Лаборатории Сервье, Франция) с последующим возможным повышением дозы до 10/10 мг. Результаты. На фоне проводимой терапии у 84,7% пациентов было достигнуто "целевое" значение АД. Среднесуточные значения САД уменьшились с 139,24±1,8 до 121,13±1,22 мм рт.ст. (р<0,05), ДАД снизилось с 84,51±2,08 до 73,14±1,4 (р<0,05), АД ср уменьшилось с 103,07±1,56 до 87,66±1,13 (р<0,05). Суточные значения вариабельности САД достоверно снизились с15,28±0,72доЮ,21±0,42(р<0,05),ДАДс13,46±0,72доЮ,72±0,31(р<0,001). Показатели СУП после проведенного лечения также снизились. До лечения СУП САД составляла 27±3,26 мм рт.ст./ч, на фоне терапии — 15,3±5,04 мм рт.ст/ч, (р<0,01); аналогично СУП ДАД снизилась с 23,6±2,37 мм рт.ст./ч до11±1,62ммртст, (р<0,01).
Заключение. Применение фиксированной комбинации периндоприла арги-нина/амлодипина у больных с ранее неконтролируемой артериальной гипертензией на фоне свободных комбинаций антигипертензивных препаратов способствовало достижению целевых уровней АД в 84,7% случаев. Достигнутый эффективный контроль АД сопровождался, по данным СМАД, достоверным снижением средних показателей АД в дневное и ночное время суток, вариабельности и скорости утреннего подъема АД. Использование фиксированной комбинации периндоприла аргинина/амлодипина характеризовалось хорошей переносимостью и высокой приверженностью пациентов к лечению.

Статья посвящена новым данным исследований цитопротектора триметази-дина MB. Приводится информация о недавно обнаруженных механизмах его эффекта, включая системное не связанное с миокардом действие. Приводятся результаты эпидемиологических исследований и мета-анализов, подтверждающие эффективность и безопасность препарата при ишемической болезни сердца и хронической сердечной недостаточности.

В статье рассмотрены вопроса выбора комбинаций антигипертензивных препаратов с учетом их органо-протективных свойств. Подчеркивается, что поражение органов-мишеней (микроальбуминурия, повышение скорости пульсовой волны, гипертрофия миокарда левого желудочка, наличие атеросклеротических бляшек в сонных артериях, являются независимыми предикторами сердечнососудистой смертности. Рассмотрены наиболее оптимальные комбинации антигипертензивных средств при наличии поражения почек, сосудистой стенки, сердца и головного мозга. Приведены данные об органопротективных свойствах лерканидипина, эналаприла и их фиксированной комбинации.

Цель. Оценить эффективность и безопасность применения ривароксабана для профилактики инсульта и системных эмболии у больных с ФП неклапанного происхождения и сопутствующей ХБП.
Материал и методы. В исследование были включены 16 больных с ФП, имеющих сопутствующую хроническую болезнь почек II-III ст., у которых в течение года оценивалась эффективность — случаи смерти, инсульт и случаи системной эмболии и безопасность препарата (клинически значимые и незначимые кровотечения).
Результаты. В оценке эффективности — инсультов, системных эмболии, случаев смерти не было зарегистрировано. При оценке точек безопасности, носовые кровотечения легкой степени (не потребовавшие медицинского вмешательства) отмечены у 3-х пациентов в течение 1-го месяца лечения, у 2-х пациентов отмечались петехии непостоянного характера. Клинически значимых кровотечений выявлено не было.
Заключение. Использование перорального антикоагулянта ривароксабана в дозе 20 мг и 15 мг в сутки у больных ФП неклапанного происхождения с сопутствующей ХБП II-III ст. эффективно и безопасно в отношении профилактики инсульта и системной эмболии.