Preview

Российский кардиологический журнал

Расширенный поиск

АНАТОМИЧЕСКИЕ И МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ДИФФУЗНО-ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ ФОРМЫ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ

https://doi.org/10.15829/1560-4071-2015-5-58-63

Полный текст:

Аннотация

Цель. На основании инструментальных, гистологических и генетических исследований показать роль и значение внутрисердечных аномалий и морфологических особенностей особой формы гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП), которую авторы обозначают как диффузно-генерализованную. Материал и методы. Проведено клиническое, инструментальное, гистологическое и молекулярно-генетическое обследование 16 пациентов с диффузно-генерализованной формой ГКМП, которым выполнены комплексные хирургические вмешательства: чрезаортальным доступом расширенная миоэктомия межжелудочковой перегородки и левопредсердным доступом париетальная резекция папиллярных мышц и универсальное хордосохраняющее протезирование митрального клапана.
Результаты. Госпитальной летальности не было. Отдаленные результаты, прослеженные до пяти лет, свидетельствуют о перемещении всех пациентов из III-IV в I-II ФК по NYHA. Морфологическое исследование показало, что в основе увеличения массы миокарда при ГКМП лежит не гипертрофия, а гиперплазия кардиомиоцитов. У всех 16 пациентов обнаружены убедительные гистологические знаки миксоматозной трасформации створок. Заключение. Диффузно-генерализованная форма ГКМП обусловлена распространенным гиперпластическим процессом в миокарде. Предложенная радикальная ремоделирующая операция устраняет внутрижелудочковые перепады давления и увеличивает диастолической объем левого желудочка, предупреждая развитие диастолической дисфункции.

Об авторах

С. Л. Дземешкевич
ФГБНУ Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В.Петровского, Москва, Россия.
Россия
д.м.н., профессор, заведующий отделением хирургического лечения дисфункции миокарда и сердечной недостаточности


Ю. В. Фролова
ФГБНУ Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В.Петровского, Москва, Россия.
Россия
к.м.н., в.н.с., отделения хирургического лечения дисфункции миокарда и сердечной недостаточности


С. Ю. Ким
ФГБНУ Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В.Петровского, Москва, Россия.
Россия
врач рентгенолог отделения рентгенхирургии и компьютерной томографии


Д. Н. Федоров
ФГБНУ Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В.Петровского, Москва, Россия.
Россия
к.м.н., заведующий паталогоанатомическим I (паталогоморфологическим) отделением


Е. В. Заклязьминская
ФГБНУ Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В.Петровского, Москва, Россия.
Россия
д.м.н., профессор, заведующая лабораторией медицинской генетики


С. В. Федулова
ФГБНУ Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В.Петровского, Москва, Россия.
Россия
к.м.н., н.с. лаборатории интраоперационной диагностики


А. Н. Шапиева
ФГБНУ Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В.Петровского, Москва, Россия.
Россия
врач-аспирант отделения хирургического лечения дисфункции миокарда и сердечной недостаточности


М. С. Маликова
ФГБНУ Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В.Петровского, Москва, Россия.
Россия
к.м.н., н.с, отделения хирургического лечения дисфункции миокарда и сердечной недостаточности


А. Н. Луговой
ФГБНУ Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В.Петровского, Москва, Россия.
Россия

врач-аспирант отделения хирургического лечения дисфункции миокарда и сердечной недостаточности.



Список литературы

1. 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy: Executive summary. J ThoracCardiovascSurg 2011,142,6:1303-38.

2. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC).Authors/Task Force members. Eur Heart J. 2014 Oct 14; 35(39): 2733-79.

3. Klues HG, Schiffers A, Maron BJ. Phenotypicspectrum and patterns of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy: morphologic observations and significance as assessed by two dimensional echocardiography in 600 patients. J Am Coll Cardiol 1995;1699-708.

4. Smedira NG, Lytle BW, Lever HM, et al. Current effectiveness and risks of isolated septalmyectomy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Ann Thoracsurg 2008; 85:127-34.

5. Zaklyazminskaya EV. Genetic diversity of the causes of myocardial hypertrophy. Clinical and Experimental Surgery. Journal by Acad. BV Petrovsky 2014; 1: 23-8. Russian (Заклязьминская Е.В. Генетическое разнообразие причин гипертрофии миокарда. Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал им. акад. Б.В.Петровского 2014; 1:23-8).

6. Wigle ED, Sosson Z, Henderson MA, et al. Hypertrophic cardiomyopathy. The importance ofthe site and the extent of hypertrophy. A review. Prog Cardiovasc Dis. 1985; 28(1): 1-85. Raskin W, FrolovaYV, Malikova MS, et al. Surgical treatment of patients with generalized form of obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Clinical and Experimental Surgery.

7. Journal by Acad. BV Petrovsky 2014; 1: 100-3. Russian (РаскинВ.В., Фролова Ю. В., Маликова М.С., и др. Тактика хирургического лечения пациентов с генерализованной формой обструктивной гипертрофической кардиомиопатии. Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2014; 1:100-3).

8. Schaff HV, Said SM. Transaortic Extended SeptalMyectomy for Hypertrophic Cardiomyopathy. Operative Technique in Thoracic and Cardiovascular Surgery 2012, 17,4,238-51.

9. Schaff HV, Dearani JA, Ommen SR, et al. Expanding the indications for septalmyectomy in patients with hypertrophic cardiomyopathy: results of operation in patients with latent obstruction. J Thorac Cardiovasc Surg. 2012; 143(2): 303-9.

10. Gutermann H, Pettinari M, Van Kerrebroeck C, et al. Myectomy and mitral repair through the left atrium in hypertrophic obstructive cardiomyopathy: the preferred approach for contemporary surgical candidates? J Thorac Cardiovasc Surg 2014; 147:1833-6.

11. KwonDH, Smedira NG, Thamilarasan M, et al. Characteristics and surgical outcomes of symptomatic patients with hypertrophic cardiomyopathy with abnormal papillary muscle morphology undergoing papillary muscle reorientation J Thorac Cardiovasc Surg 2010; 140:317-24.

12. Maron BJ, Gottdiener JS, Epstein SE. Patterns and significance of distribution of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy 125 patients. Am J Cardiol1981; 48:418.


Для цитирования:


Дземешкевич С.Л., Фролова Ю.В., Ким С.Ю., Федоров Д.Н., Заклязьминская Е.В., Федулова С.В., Шапиева А.Н., Маликова М.С., Луговой А.Н. АНАТОМИЧЕСКИЕ И МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ДИФФУЗНО-ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ ФОРМЫ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ. Российский кардиологический журнал. 2015;(5):58-63. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2015-5-58-63

For citation:


Dzemeshkevich S.L., Frolova Y.V., Kim S.Y., Fedorov D.N., Zaklyazminskaya E.V., Fedulova S.V., Shapiyeva A.N., Malikova M.S., Lugovoy A.N. ANATOMIC AND MORPHOLOGICAL SIGNS OF A DIFFUSE-GENERALIZED HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY. Russian Journal of Cardiology. 2015;(5):58-63. (In Russ.) https://doi.org/10.15829/1560-4071-2015-5-58-63

Просмотров: 337


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1560-4071 (Print)
ISSN 2618-7620 (Online)