АНАТОМИЧЕСКИЕ И МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ДИФФУЗНО-ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ ФОРМЫ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ
https://doi.org/10.15829/1560-4071-2015-5-58-63
Аннотация
Цель. На основании инструментальных, гистологических и генетических исследований показать роль и значение внутрисердечных аномалий и морфологических особенностей особой формы гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП), которую авторы обозначают как диффузно-генерализованную. Материал и методы. Проведено клиническое, инструментальное, гистологическое и молекулярно-генетическое обследование 16 пациентов с диффузно-генерализованной формой ГКМП, которым выполнены комплексные хирургические вмешательства: чрезаортальным доступом расширенная миоэктомия межжелудочковой перегородки и левопредсердным доступом париетальная резекция папиллярных мышц и универсальное хордосохраняющее протезирование митрального клапана.
Результаты. Госпитальной летальности не было. Отдаленные результаты, прослеженные до пяти лет, свидетельствуют о перемещении всех пациентов из III-IV в I-II ФК по NYHA. Морфологическое исследование показало, что в основе увеличения массы миокарда при ГКМП лежит не гипертрофия, а гиперплазия кардиомиоцитов. У всех 16 пациентов обнаружены убедительные гистологические знаки миксоматозной трасформации створок. Заключение. Диффузно-генерализованная форма ГКМП обусловлена распространенным гиперпластическим процессом в миокарде. Предложенная радикальная ремоделирующая операция устраняет внутрижелудочковые перепады давления и увеличивает диастолической объем левого желудочка, предупреждая развитие диастолической дисфункции.
Об авторах
С. Л. ДземешкевичРоссия
д.м.н., профессор, заведующий отделением хирургического лечения дисфункции миокарда и сердечной недостаточности
Ю. В. Фролова
Россия
к.м.н., в.н.с., отделения хирургического лечения дисфункции миокарда и сердечной недостаточности
С. Ю. Ким
Россия
врач рентгенолог отделения рентгенхирургии и компьютерной томографии
Д. Н. Федоров
Россия
к.м.н., заведующий паталогоанатомическим I (паталогоморфологическим) отделением
Е. В. Заклязьминская
Россия
д.м.н., профессор, заведующая лабораторией медицинской генетики
С. В. Федулова
Россия
к.м.н., н.с. лаборатории интраоперационной диагностики
А. Н. Шапиева
Россия
врач-аспирант отделения хирургического лечения дисфункции миокарда и сердечной недостаточности
М. С. Маликова
Россия
к.м.н., н.с, отделения хирургического лечения дисфункции миокарда и сердечной недостаточности
А. Н. Луговой
Россия
врач-аспирант отделения хирургического лечения дисфункции миокарда и сердечной недостаточности.
Список литературы
1. 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy: Executive summary. J ThoracCardiovascSurg 2011,142,6:1303-38.
2. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC).Authors/Task Force members. Eur Heart J. 2014 Oct 14; 35(39): 2733-79.
3. Klues HG, Schiffers A, Maron BJ. Phenotypicspectrum and patterns of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy: morphologic observations and significance as assessed by two dimensional echocardiography in 600 patients. J Am Coll Cardiol 1995;1699-708.
4. Smedira NG, Lytle BW, Lever HM, et al. Current effectiveness and risks of isolated septalmyectomy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Ann Thoracsurg 2008; 85:127-34.
5. Zaklyazminskaya EV. Genetic diversity of the causes of myocardial hypertrophy. Clinical and Experimental Surgery. Journal by Acad. BV Petrovsky 2014; 1: 23-8. Russian (Заклязьминская Е.В. Генетическое разнообразие причин гипертрофии миокарда. Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал им. акад. Б.В.Петровского 2014; 1:23-8).
6. Wigle ED, Sosson Z, Henderson MA, et al. Hypertrophic cardiomyopathy. The importance ofthe site and the extent of hypertrophy. A review. Prog Cardiovasc Dis. 1985; 28(1): 1-85. Raskin W, FrolovaYV, Malikova MS, et al. Surgical treatment of patients with generalized form of obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Clinical and Experimental Surgery.
7. Journal by Acad. BV Petrovsky 2014; 1: 100-3. Russian (РаскинВ.В., Фролова Ю. В., Маликова М.С., и др. Тактика хирургического лечения пациентов с генерализованной формой обструктивной гипертрофической кардиомиопатии. Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2014; 1:100-3).
8. Schaff HV, Said SM. Transaortic Extended SeptalMyectomy for Hypertrophic Cardiomyopathy. Operative Technique in Thoracic and Cardiovascular Surgery 2012, 17,4,238-51.
9. Schaff HV, Dearani JA, Ommen SR, et al. Expanding the indications for septalmyectomy in patients with hypertrophic cardiomyopathy: results of operation in patients with latent obstruction. J Thorac Cardiovasc Surg. 2012; 143(2): 303-9.
10. Gutermann H, Pettinari M, Van Kerrebroeck C, et al. Myectomy and mitral repair through the left atrium in hypertrophic obstructive cardiomyopathy: the preferred approach for contemporary surgical candidates? J Thorac Cardiovasc Surg 2014; 147:1833-6.
11. KwonDH, Smedira NG, Thamilarasan M, et al. Characteristics and surgical outcomes of symptomatic patients with hypertrophic cardiomyopathy with abnormal papillary muscle morphology undergoing papillary muscle reorientation J Thorac Cardiovasc Surg 2010; 140:317-24.
12. Maron BJ, Gottdiener JS, Epstein SE. Patterns and significance of distribution of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy 125 patients. Am J Cardiol1981; 48:418.
Рецензия
Для цитирования:
Дземешкевич С.Л., Фролова Ю.В., Ким С.Ю., Федоров Д.Н., Заклязьминская Е.В., Федулова С.В., Шапиева А.Н., Маликова М.С., Луговой А.Н. АНАТОМИЧЕСКИЕ И МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ДИФФУЗНО-ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ ФОРМЫ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ. Российский кардиологический журнал. 2015;(5):58-63. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2015-5-58-63
For citation:
Dzemeshkevich S.L., Frolova Yu.V., Kim S.Yu., Fedorov D.N., Zaklyazminskaya E.V., Fedulova S.V., Shapiyeva A.N., Malikova M.S., Lugovoy A.N. ANATOMIC AND MORPHOLOGICAL SIGNS OF A DIFFUSE-GENERALIZED HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY. Russian Journal of Cardiology. 2015;(5):58-63. (In Russ.) https://doi.org/10.15829/1560-4071-2015-5-58-63