СИНДРОМ ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА В ХИРУРГИИ АОРТЫ: ПРИМЕР ГИБРИДНОГО ЛЕЧЕНИЯ АНЕВРИЗМЫ И РАССЛОЕНИЯ ТОРАКОАБДОМИНАЛЬНОГО ОТДЕЛА АОРТЫ
https://doi.org/10.15829/1560-4071-2015-5-111-117
Аннотация
Синдром Шерешевского-Тернера — это хромосомное заболевание, моносо-мия по Х-хромосоме (кариотип 45, ХО), которое встречается с частотой 1:2000-1:2500 новорожденных девочек. Как известно, у этих пациенток часто выявляется патология сердечно-сосудистой системы. Аневризма аорты выявляется у данной группы пациентов в 100 раз чаще, чем в популяции. Другой особенностью течения заболевания является высокий риск развития расслоения аорты, причем при относительно меньшем диаметре аорты, чем в среднем при расслоениях. В настоящее время можно рассматривать различные методики лечения патологии аорты у больных с данным синдромом: традиционные открытые вмешательства, эндоваскулярное лечение и гибридные операции. В статье представлен пример успешного применения гибридной технологии у пациентки 58 лет с синдромом Шерешевского-Тернера, аневризмой торакоабдоминального отдела аорты и расслоением нисходящего грудного и брюшного отделов аорты. Представленный клинический пример показывает, что гибридная методика позволяет выполнить радикальное вмешательство на аорте, снизив при этом травматичность операции, летальность и частоту осложнений в периоперационном периоде.
Об авторах
Э. Р. ЧарчянРоссия
зав. отделением хирургии аорты и ее ветвей
С. А. Абугов
Россия
зав. отделением рентгенхирургии и аритмологии, зав. кафедрой рентгенхи-рургических (рентгенэндоваскулярных) методов диагностики и лечения
Р. С. Поляков
Россия
в.н.с. отделения рентгенхирургии, доцент кафедры рентген-хирургических (рентгенэндоваскулярных) методов диагностики и лечения
Е. В. Заклязьминская
Россия
зав. лабораторией медицинской генетики
В. А. Румянцева
Россия
врач-генетик лаборатории медицинской генетики
В. В. Ховрин
Россия
зав. отделением рентгендиагностики и компьютерной томографии
А. А. Скворцов
Россия
м.н.с. отделения хирургии аорты и ее ветвей
М. Н. Кабанова
Россия
врач в отделении хирургии аорты и ее ветвей
З. Р. Хачатрян
Россия
врач в отделении хирургии аорты и ее ветвей
Н. В. Опарина
Россия
врач-цитогенетик лаборатории медицинской генетики
Список литературы
1. ORPHANET http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/index.php
2. Loscalzo ML, Van PL, Ho VB, et al. Association between fetal lymphedema and congenital cardio —vascular defects in Turner syndrome. Pediatrics. 2005;115: 732-5.
3. MiyabaraS, Nakayama M, Suzumori K, et al. Developmental analysis of cardio — vascular system of45,X fetuses with cystichygroma. Am JMedGenet. 1997; 68:135-41.
4. Mortensen KH, Andersen NA, Gravholt CH. Cardiovascular Phenotype in Turner Syndrome—Integrating Cardiology, Genetics, and Endocrinology. Endocrine Reviews, October2012, 33(5): 677-714.
5. Crawford ES, Snyder DM, Cho GC, et al. Progress in treatment of thoracoabdominal and abdominal aortic aneurysms involving celiac, superior mesenteric, and renal arteries. Ann Surg1978; 188:404-22.
6. Coselli JS, Conklin LD, LeMaire SA. Thoracoabdominal aortic aneurysm repair: review and update of current strategies. Ann Thorac Surg 2002; 74: S1881 -4; discussion S1892-8.
7. Coselli JS, Bozinovski J, LeMaire SA. Open surgical repair of 2286 thoracoabdominal aortic aneurysms. Ann Thorac Surg 2007; 83: S862-4; discussion S890-2.
8. Coselli JS, LeMaire SA, Koksoy C, et al. Cerebrospinal fluid drainage reduces paraplegia after thoracoabdominal aortic aneurysm repair: results of a randomized clinical trial. J Vase Surg 2002; 35: 631-9.
9. Schepens M, Dossche K, Morshuis W, et al. Introduction of adjuncts and their influence on changing results in 402 consecutive thoracoabdominal aortic aneurysm repairs. Eur J Cardiothorac Surg 2004; 25: 701 -7.
10. Belov luV, Charchyan ER. Surgical treatment of distal aortic dissections. Angiol Vase Surg 2010; 4: 155-64. Russian (Белов Ю.В., ЧарчянЭ.Р. Хирургическое лечение дисталь-ных расслоений аорты. Ангиол и СосХир 2010; 4:155-64).
11. LeMaire SA, Price MD, Green SY et al. Results of open thoracoabdominal aortic aneurysm repair. Ann Cardiothorac Surg 2012; 1(3): 286-92.
12. Black SA, Wolfe JH, Clark M, et al. Complex thoracoabdominal aortic aneurysms: endovascular exclusion with visceral revascularization. J Vase Surg 2006;43:1081-9; discussion 1089.
13. Elefteriades JA, Lovoulos CJ, Coady MA, et al. Management of descending aortic dissection. Ann Thorac Surg. 1999; 67: 2002-5.
14. HaverichA. Letter to Hans Georg Borst. J Thorac Cardiovasc Surg. 2002; 124:891-3.
15. Lansman SL, Hagl C, Fink D, et al. Acute type В aortic dissection: surgical therapy. AnnThoracSurg. 2002; 74: S1833-5.
16. Bondy CA. Congenital Cardiovascular Disease in TurnerSyndrome. Congenit HeartDis. 2008; 3:2-15.
17. Carlson M, Silberbach M. Dissection of the aorta in Turner syndrome: two cases and review of 85 cases in the literature. J Med Genet 2007; 44: 745-9.
18. Schoemaker MJ, SwerdlowAJ, HigginsCD, etal. Mortality in women with turner syndrome in Great Britain: a national cohort study.J Clin Endocrinol Metab 2008, 93: 4735-42.
19. Stochholm K, Juul S, Juel K, et al. Prevalence, incidence, diagnostic delay, and mortality in Turner syndrome.J Clin Endocrinol Metab 2006, 91: 3897-902.
20. Bondy CA. Aortic dissection in Turner syndrome.CurrOpin Cardiol 2008, 23: 519-26.
21. Carlson M, Silberbach M. Dissection of the aorta in Turner syndrome: two cases and review of 85 cases in the literature.
22. Matura LA, Ho VB, Rosing DR, et al. Aortic dilatation and dissection in Turner syndrome. Circulation. 2007 Oct 9; 116(15): 1663-70.
23. Gravholt CH, Landin-Wilhelmsen K, Stochholm K, et al. Clinical and epidemiological description of aortic dissection in Turner's syndrome. Cardiol Young. 2006; 16: 430-6.
24. Patel HJ, Upchurch GR, Eliason JL, et al. Hybrid Debranching With Endovascular Repair for Thoracoabdominal Aneurysms: A Comparison With Open Repair. Ann Thorac Surg 2010;89:1475-81.
25. Chuter ТА, Gordon RL, Reilly LM, et al. An endovascular system for thoracoabdominal aortic aneurysm repair. J Endovasc Ther. 2001; 8:25-33.
26. Haulon S, D'Elia P, O'Brien N, et al. Endovascular repair of thoracoabdominal aortic aneurysms. Eur J Vase Endovasc Surg. 2010; 39: 171-8.
27. Verzini F, Loschi D, De Rango P, et al. Current results of total endovascular repair of thoracoabdominal aortic aneurysms. J Cardiovasc Surg. 2014; 55: 9-19.
28. Greenberg RK, Lu Q, Roselli E, et al. Thoracic and Thoracoabdominal Aneurysm Repair: A Comparison of Endovascular and Open Techniques. Circulation. 2008; 118: 808-17.
29. Tshomba Y, Melissano G, Logaldo D, et al. Clinical outcomes of hybrid repair for thoracoabdominal aortic aneurysms. Ann Cardiothorac Surg 2012; 1(3): 293-303.
30. Chiesa R, Tshomba X Logaldo D, et al. Possible graft-related complications in visceral debranching for hybrid В dissection repair. Ann Cardiothorac Surg 2014; 3(4): 393-9.
31. EtzCD, ZoliS, Mueller CS, etal. Staged repair significantly reduces paraplegia rate after extensive thoracoabdominal aortic aneurysm repair. J Thorac Cardiovasc Surg. 2010 Jun; 139(6): 1464-72.
Рецензия
Для цитирования:
Чарчян Э.Р., Абугов С.А., Поляков Р.С., Заклязьминская Е.В., Румянцева В.А., Ховрин В.В., Скворцов А.А., Кабанова М.Н., Хачатрян З.Р., Опарина Н.В. СИНДРОМ ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА В ХИРУРГИИ АОРТЫ: ПРИМЕР ГИБРИДНОГО ЛЕЧЕНИЯ АНЕВРИЗМЫ И РАССЛОЕНИЯ ТОРАКОАБДОМИНАЛЬНОГО ОТДЕЛА АОРТЫ. Российский кардиологический журнал. 2015;(5):111-117. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2015-5-111-117
For citation:
Tchartchan E.R., Abugov S.A., Polyakov R.S., Zaklyazminskaya E.V., Rumyantseva V.A., Khovrin V.V., Skvortsov A.A., Kabanova M.N., Khatchatryan Z.R., Oparina N.V. SHERESHEVSKY-TURNER SYNDROME IN AORTIC SURGERY: AN EXAMPLE OF HYBRID ANEURISM TREATMENT AND DISSECTION OF THORACOABDOMINAL AORTA. Russian Journal of Cardiology. 2015;(5):111-117. (In Russ.) https://doi.org/10.15829/1560-4071-2015-5-111-117