За последние годы были достигнуты значительные успехи в понимании патогенеза различных типов легочной гипертензии (ЛГ), усовершенствованы диагностические подходы и лечебные алгоритмы. Рост распространенности ЛГ в мире связан с демографическими изменениями, в частности с увеличением доли пожилого населения и изменениями образа жизни. Прошедшие три десятилетия ознаменовались кардинальным изменением фенотипа пациентов с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ), что связано с постарением населения и верификацией диагноза в более старшей возрастной группе с наличием обширной коморбидной патологии. Несмотря на свою относительную редкость, ЛАГ представляет собой значительную проблему для здравоохранения во всем мире, т.к. наблюдается рост заболеваемости и распространенности ЛАГ. В свою очередь, это может свидетельствовать о повышении осведомленности и своевременной диагностике заболевания, с чем связано и снижение глобальной смертности от ЛАГ.

В обзоре отражены современные подходы к классификации и фенотипированию пациентов с ЛГ, изложены мировые тенденции распространенности и прогноза заболевания, а также обсуждены новые тенденции в разработке персонифицированных подходов к лечению различных фенотипов пациентов с ЛАГ.

Легочная гипертензия (ЛГ), развивающаяся на фоне сердечной недостаточности с сохранённой фракцией выброса (СНсФВ), является распространённым и прогностически неблагоприятным состоянием. В обзоре рассматриваются эпидемиология, патогенез, подтипы ЛГ, а также ключевые биомаркеры и гемодинамические показатели, влияющие на прогноз. Особое внимание уделено роли правожелудочковой дисфункции и сосудистого ремоделирования при комбинированной ЛГ. Представлены диагностические алгоритмы, отражающие сложности дифференциальной диагностики между легочной артериальной гипертензией и ЛГ-СНсФВ. Обзор подчёркивает важность раннего выявления и персонифицированного подхода к пациентам с ЛГ-СНсФВ.

Цель. Оценить распространенность железодефицитных состояний у пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (ХТЭЛГ), их влияние на выживаемость и функциональный статус больных, а также поиск наиболее информативного показателя оценки дефицита железа (ДЖ) в данной группе.

Материал и методы. В исследование включено 283 пациента с впервые поставленным согласно текущим клиническим рекомендациям диагнозом ХТЭЛГ (средний возраст 56,0 [44,0; 67,0] лет, 47% мужчин). Всем пациентам исследовали показатели обмена железа: железо сыворотки, трансферрин, ферритин сыворотки (СФ), растворимые трансферриновые рецепторы; уровень провоспалительных цитокинов: интерлейкина (ИЛ)-6, -8, -10 и моноцитарный хемотаксический протеин (MCP-1), а также гепсидина и эндотелина-1. Группу контроля составили 24 здоровых донора (средний возраст 58 [39; 64] лет; 46% мужчин).

Результаты. Распространенность анемии составила 17% (n=48), а доля пациентов с железодефицитной анемией 78% (n=37). Не выявлено различий по показателям гемодинамики малого круга кровообращения и функционального статуса при сравнении пациентов с анемией и без таковой, а также влияния анемии на трехлетнюю выживаемость пациентов. Продемонстрировано повышение уровня С-реактивного белка, ИЛ-10 и МСР-1 у пациентов с ХТЭЛГ и их ассоциация с показателями обмена железа. В зависимости от используемых критериев распространенность ДЖ варьировала от 24,5% до 69,1%. Для показателя насыщения трансферрина железом (НТЖ) была установлена слабая прямая корреляционная связь с такими прогностическими показателями, как тест с 6-минутной ходьбой (r=0,21; p=0,032), пиковое потребление кислорода (r=0,26; p=0,044) и насыщение кислородом смешанной венозной крови (r=0,34; p=0,040), а также значимые различия по показателям тяжести ХТЭЛГ при делении на группы по значению НТЖ более/менее 20%. При анализе трехлетней выживаемости пациентов с ХТЭЛГ получены значимые отличия выживаемости для критериев ДЖ на основании уровня растворимых рецепторов трансферрина (ж >4,4; м >5,0 (Roche Diagnostics)) и предложенных нами критериев ДЖ (СФ <30 мкг/л или 30< СФ <299 мкг/л при НТЖ <20%).

Заключение. Получены данные в пользу диагностической значимости показателя НТЖ для диагностики дефицита железа у пациентов с ХТЭЛГ и предложены дополненные критерии ДЖ для данной подгруппы пациентов с легочной гипертензией.

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — гемодинамическое и патофизиологическое состояние, сопровождающееся высокой летальностью вследствие правожелудочковой сердечной недостаточности. Современные методы обследования констатируют уже произошедшее ремоделирование и дисфункцию миокарда правого желудочка. Поиск неинвазивных методов диагностики, позволяющих выявлять ранние признаки маладаптации миокарда правого желудочка, критически важен для адекватной стратификации риска летальности и оценки эффекта терапии с целью выбора оптимальной стратегии ведения и улучшения прогноза у пациентов с ЛАГ.

Обзор посвящен применению позитронной эмиссионной томографии, совмещенной с компьютерной томографией (ПЭТ/КТ) у пациентов с ЛАГ. ПЭТ/КТ позволяет анализировать механизмы развития заболевания на уровне тканевого метаболизма и перфузии, что недоступно при использовании традиционных методов диагностики. В перспективе ПЭТ/КТ может стать важным инструментом научного поиска новых мишеней терапии и персонализированного подхода к лечению пациентов с ЛАГ.

Цель. Провести сравнительный анализ ультразвуковой допплерографии портокавального кровотока с клинико-­функциональным и гемодинамическим статусом пациентов с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ).

Материал и методы. В исследование включены 42 пациента, с установленным диагнозом ЛАГ, госпитализированных в отдел легочной гипертензии (ЛГ) и заболеваний сердца ФГБУ "НМИЦ кардиологии им. акад. Е.И. Чазова" Минздрава России в период с 2022 по 2024гг. Диагноз устанавливался в соответствии с алгоритмом, предложенным в евразийских (2023) и российских рекомендациях по диагностике и лечению ЛГ (2024г)

Результаты. Согласно полученным данным венозных кривых портокавального кровотока, для пациентов подгруппы низкого риска обеих групп ЛАГ характерен только сдвиг А-волны на комплекс QRS без пульсации портального кровотока. В подгруппе высокого риска у всех пациентов с идиопатической ЛГ выявлена пульсация портального кровотока >50% и превышение высоты А-волны кавального кровотока над волной S. Среди пациентов промежуточного риска обеих групп и высокого риска группы с ЛГ, ассоциированной с системной склеродермией, встречаются исследуемые с равными А и S волнами и небольшой пульсацией портального кровотока, однако данный результат характерен не для всех пациентов этих подгрупп.

Заключение. Полученные результаты подтверждают наличие корреляции между выраженностью венозного застоя и степенью риска у пациентов с ЛАГ. Результаты также указывают на возможность неинвазивной оценки центрального венозного давления и портокавального градиента давления по показателям портокавальной гемодинамики у пациентов с недостаточностью правого желудочка.

Концепция хронической тромбоэмболической болезни легких (ХТЭБЛ) появилась в последние годы для описания пациентов со стойкими тромботическими поражениями легочных сосудов при наличии клинических симптомов, но отсутствии легочной гипертензии (ЛГ) в состоянии покоя. В зарубежной литературе ХТЭБЛ является всеобъемлющим термином, объединяющим всех симптомных пациентов с наличием посттромбоэмболического поражения легочных артерий по данным МСКТ-ангиопульмонографии и/или наличием дефектов перфузии при вентиляционно-­перфузионной сцинтиграфии легких при отсутствии вентиляционных дефектов независимо от наличия ЛГ в покое. Российские эксперты сохранили исторический термин хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) для пациентов с ЛГ в покое. В данном обзоре мы рассмотрим ключевые положения о диагностике и лечении больных ХТЭБЛ без ЛГ.

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) связана с высоким уровнем материнской и нео­натальной смертности. Обзор посвящен анализу существующих данных использования ЛАГ-специфической терапии в период беременности. Авторы предлагают оптимальный подход к ведению пациенток с ЛАГ до, во время и после беременности.

Цель. Выделить основные различия пациентов, подвергающихся хирургической коррекции приобретенного порока (ППС) митрального клапана (МК), в зависимости от типа легочной гипертензии (ЛГ) до операции; идентифицировать факторы, ассоциирующиеся с сохранением ЛГ и ее типом спустя год после хирургической коррекции порока МК.

Материал и методы. В рамках открытого одноцентрового проспективного исследования проведен анализ 40 пациентов с ППС МК неинфекционного генеза, подвергающихся коррекции порока, с верифицированной ЛГ согласно данным катетеризации правых камер (КПОС) сердца: 15 пациентов с изолированной посткапиллярной ЛГ и 25 пациентов с комбинированной пост-/прекапиллярной формой ЛГ. Интраоперационно 26 пациентам с ЛГ была проведена пункционная биопсия ткани правого лёгкого c дальнейшей микроскопией готовых гистологических препаратов. Спустя год после операции выполнялась КПОС для оценки динамики ЛГ. В качестве показателя вклада комплекса факторов в характер динамики ЛГ после операции использовались значения рангов значимости предикторов.

Результаты. Для пациентов с ППС и комбинированной пост-/прекапиллярной ЛГ было характерно более выраженное нарушение сердечно-­сосудистого сопряжения правого желудочка–легочной артерии и повышение уровня маркеров миокардиального напряжения, более тяжелые изменения гемодинамики малого круга кровообращения, артериализация венул и более частое наличие пандемического тромбоза артериол (53,3%) по сравнению с пациентами с изолированной посткапиллярной ЛГ (9%). По данным КПОС спустя год после операции (n=21) у 28,5% наблюдался регресс ЛГ, у 42,85% сохранялась изолированная посткапиллярная ЛГ, а у 28,5% комбинированная пост-/прекапиллярная ЛГ. Факторами, оказывающими наиболее значимый вклад в регресс ЛГ спустя год после операции, являются: поражение МК по типу стеноза — 100 у.е., наличие фибрилляции предсердий — 73 у.е., наличие сахарного диа­бета 2 типа — 72 у.е., сочетанное вмешательство на МК и аортальном клапане — 61 у.е., степень ожирения — 56 у.е., мужской пол — 48 у.е. Характер морфологических изменений легких не оказал значимый вклад в периоперационную динамику ЛГ.

Заключение. Пациентов с ППС и комбинированной пост-/прекапиллярной ЛГ характеризует более выраженное нарушение сердечно-­сосудистого сопряжения правого желудочка–легочной артерии, повышение уровня маркеров мио­кардиального напряжения, тяжелые изменения гемодинамики малого круга кровообращения с артериализацией венул и более частым наличием пандемического тромбоза артериол. Впервые выявлены факторы, в т.ч. потенциально модифицируемые, оказывающие наиболее значимый вклад в характер динамики ЛГ спустя год после операции.

Цель. Провести анализ эпидемиологии, факторов риска и исходных клинических данных пациентов, включенных в регистр пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (ХТЭЛГ).

Материал и методы. В проспективное наблюдательное одноцентровое исследование включено 286 пациентов (женщины 51% (n=148)) с впервые установленным диагнозом ХТЭЛГ и пролеченных в ФГБУ "НМИЦ им. В. А. Алмазова" в период с 01.01.2014 по 31.12.2023. Диагноз ХТЭЛГ верифицировали согласно критериям Европейского общества кардиологов от 2015г и клиническим рекомендациям Минздрава России. С целью оценки эффективности работы мультидисциплинарной "команды ХТЭЛГ" больные были разделены на две подгруппы в зависимости от времени верификации диагноза ХТЭЛГ: группа 1 (n=147) включала пациентов, обследованных и пролеченных в период с 01.01.2014 по 31.12.2018; группа 2 (n=139) — в период с 01.01.2019 по 31.12.2023.

Результаты. Средний возраст пациентов на момент постановки диагноза был 56 [43; 66] лет, большинство имели продвинутую стадию заболевания (III функциональный класс (ФК), n=176, 62%), а время от дебюта симптомов до постановки диагноза составило 2,6 [1,4; 4,6] года. 40,7% пациентов были жителями Санкт-­Петербурга, распространенность заболевания в Санкт-­Петербурге на конец 2023г составила 21,1 случая на 1 млн. человек. Отмечен рост заболеваемости ХТЭЛГ в Санкт-­Петербурге с 1,56 до 2,86 случая на 1 млн. населения. Верифицированный эпизод тромбоэмболии легочной артерии в анамнезе зафиксирован в 71% (n=204) пациентов, в половине случаев он носил массивный характер. Анализ факторов риска ХТЭЛГ продемонстрировал высокую распространенность антифосфолипидного синдрома (11%) и сплен­эктомии (5%), а также выявил такие вероятные факторы риска, как крупная артериовенозная мальформация и крупная миома матки. При сравнении клинико-­лабораторных характеристик двух групп в зависимости от периода включения, пациенты группы 1 отличались наличием более выраженного ремоделирования и дисфункции правых камер сердца по данным эхокардиографии (площадь правого предсердия, соотношение правого желудочка к левому желудочку, диаметр легочной артерии, ударный объем левого желудочка), и в группе 2 более высокими значениями N-концевого промозгового натрийуретического пептида (1512,0 [511,5; 2702,0] vs 816,5 [197,0; 2235,5], р=0,004). При этом отличий по показателям гемодинамики малого круга кровообращения и срокам верификации диагноза получено не было. При этом в группе 2 чаще выявлялись пациенты ХТЭЛГ ФК I (9% vs 1%, р=0,041). Отличий по числу пациентов с эмпирически назначенной специфической терапией легочной артериальной гипертензии не установлено.

Заключение. Продемонстрирована низкая заболеваемость ХТЭЛГ, а также длительные сроки постановки диагноза, ассоциированные с более выраженными изменениями гемодинамики малого круга кровообращения при сравнении с зарубежными регистрами. Обозначена позитивная тенденция в виде увеличения среди вновь выявленных больных пациентов с более низким ФК и менее выраженным ремоделированием правых камер сердца, что, вероятно, является следствием совершенствования системы маршрутизации пациентов с синдромом легочной гипертензии.

Цель. Оценить особенности фенотипа пациентов со вторичной недостаточностью трикуспидального клапана (ВНТК) на фоне приобретенных пороков (ППС) левых камер сердца, требующих хирургической коррекции.

Материал и методы. В рамках анализа данных наблюдательного регистра проспективного типа с включением пациентов с ППС проведена оценка демографических характеристик, характера поражения клапанов сердца, коморбидной патологии среди 1429 пациентов в возрасте от 18 до 80 лет, направленных на хирургическую коррекцию ППС неинфекционного генеза в период с 2012 по 2023гг.

Результаты. Среди 1429 пациентов с первичным поражением митрального и/или аортального клапанов ВНТК выявлена у 28,2% больных. Наиболее часто ВНТК сочеталась с поражением митрального клапана (20,08%). Чаще ВНТК выявлялась у женщин (62,3%), чем у мужчин (37,7%) (p<0,001). Генез ППС, связанный с ревматической болезнью сердца, характеризовал 53,6% пациентов с ВНТК, тогда как дегенеративное поражение имело место у 21,3%, а соединительнотканная дисплазия у 16,1% пациентов. Шансы наличия высокой вероятности легочной гипертензии по данным эхокардиографии у пациентов с ВНТК были выше в 2,5 раза (95% доверительный интервал (ДИ): 1,833-3,420, p<0,001) по сравнению с группой отсутствия ВНТК. В рамках многофакторной модели выявлены предикторы наличия ВНТК с показаниями к хирургической коррекции в рамках комбинированного порока левых камер сердца, представленные в виде: возраста, женского пола, ревматического генеза порока, отсутствия дегенеративного поражения клапанов сердца, наличия фибрилляции предсердий (ФП), заболеваний легких и ожирения (площадь под ROC кривой (AUC) =0,779; 95% ДИ: 0,750-0,808, p<0,001).

Заключение. Доля пациентов, госпитализируемых для хирургической коррекции порока левых отделов сердца и имеющих ВНТК, велика (до 30%). Фенотип таких пациентов чаще всего представлен лицами женского пола пожилого возраста с сопутствующей ФП и легочной гипертензией. Идентифицированы факторы, совокупность которых ассоциируется с наличием ВНТК у пациентов с пороком левых камер сердца. К данным факторам относятся: возраст, женский пол, ревматический генез порока, отсутствие дегенеративного поражения клапанов сердца, наличие ФП, заболевания легких и ожирения.

Цель. Выявление особенностей коммуникации врача с пациентами с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) на основе их представлений о своем заболевании.

Материал и методы. В исследование включено 47 пациентов в возрасте 46,4±11,5 лет с верифицированным диагнозом ЛАГ, преобладали женщины (89,4%). Исследование построено на основе качественных данных, полученных в результате анкетирования. Интерпретация результатов выполнена методами семантического и коммуникативно-­прагматического анализа.

Результаты. Фокус внимания большинства пациентов находится в пределах смыслового поля "здоровье". Анализ ответов позволяет заключить, что респонденты, уже имеющие некоторое представление о своем заболевании, в рамках медицинской консультации предпочитают слышать от специалиста фразы о поддержании общего соматического статуса и контроле над болезнью.

Болезнь не полностью вписывается в картину мира пациента, а симптомы заболевания оказываются на периферии восприятия. Для врача важно выяснить ожидания пациента от лечения, что даст возможность специалисту минимизировать возникновение конфликтной ситуации в свете разных подходов в лечении и восприятии болезни со стороны профессионального и обыденного сознания.

Заключение. Проведенное исследование позволит врачу выбрать необходимую коммуникативную тактику в ведении разговора с пациентом с ЛАГ. Также показана возможность алгоритмизации фрагментов диалога в диаде "врач-пациент" и использования их при схожих ситуациях общения в рамках медицинской консультации по поводу других нозологий.

Введение. Развитие легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) ухудшает течение ВИЧ-инфекции, утяжеляя клиническое состояние пациента и увеличивая риски летального исхода. Своевременная инициация антиретровирусной терапии (АРВТ), корректное решение о выборе специфической терапии ЛАГ и динамическое наблюдение закономерно сказывается на улучшении прогноза данных пациентов.

Краткое описание. Представленный клинический случай отражает особенности дебюта заболевания и характера ремоделирования сердца у пациентки с впервые верифицированной ЛАГ, ассоциированной с ВИЧ-инфекцией. Сложный портрет пациентки на момент верификации диагноза включает в себя не только ВИЧ-инфекцию с отсутствием АРВТ, но и выраженную дисфункцию и ремоделирование правого желудочка с повышенной его трабекулярностью и признаками некомпактности миокарда, умеренное снижение систолической функции левого желудочка, повышение трансаминаз, общего белка в крови за счет фракции гамма-­глобулина, железодефицитную анемию, отягощенный анамнез по курению. В условиях неоднозначной картины заболевания в качестве начальной ЛАГ-специфической терапии выбрана монотерапия силденафилом. На фоне инициации силденафила и АРВТ у пациентки достигнут низкий риск летального исхода с сохранением компенсации основного заболевания и регрессом ЛАГ спустя два года наблюдения.

Дискуссия. В отсутствии АРВТ и на фоне прогрессирующей ЛАГ у пациентки возникла выраженная дисфункция правого желудочка со структурно-­функциональными нарушениями и его повышенной трабекулярностью. Несмотря на высокий риск летального исхода на момент верификации диа­гноза была назначена монотерапия силденафилом, основываясь на характере коморбидного фона пациентки (повышение трансаминаз, снижения фракции выброса левого желудочка в анамнезе), и при этом доказанного прекапиллярного компонента ЛГ. Залогом благоприятного течения заболевания и регресса ЛАГ у данной пациентки явилась своевременно начатая АРВТ и ЛАГ-специфическая терапия с сохранением хорошей приверженности к лечению, а также регулярный динамический контроль пациентки.

Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) характеризуется медленным и последовательным поражением иммунной системы. За последние годы оно продемонстрировало рост заболеваемости в среднем на 10% в год. Однако в эпоху антиретровирусной терапии продолжительность жизни данной когорты пациентов увеличилась, в связи с чем акцент внимания сместился на осложнения, в т.ч. сердечно-­сосудистые. В статье рассматривается клинический случай развития у пациентки с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) на фоне ВИЧ-инфекции редкого, тяжелого осложнения — синдрома компрессии ствола левой коронарной артерии дилатированным легочным стволом, с описанием успешного эндоваскулярного лечения, а также подбора ЛАГ-специфической терапии.

Истинная полицитемия (ИП) — это коварное и прогрессирующее миелопролиферативное новообразование (МПН), характеризующееся увеличением массы эритроцитов, которое практически всегда ассоциируется с мутацией драйвера Янус-киназы (JAK) 2, может осложняться легочной гипертензией (ЛГ). ЛГ из-за МПН определяется в группе 5 по классификации Всемирной организации здраво­охранения: ЛГ из-за различных хронических заболеваний, но с плохо охарактеризованными или понятыми механизмами. Кроме того, механизмы ЛГ могут гемодинамически различаться между прекапиллярной, посткапиллярной и комбинированной посткапиллярной и прекапиллярной ЛГ. Мы описываем случай комбинированной пре-посткапиллярной ЛГ у пациента с впервые выявленной ИП. Из-за различных механизмов развития ЛГ при ИП, таких как хроническая тромбоэмболическая ЛГ, легочная артериопатия и заболевания левых отделов, идеальный терапевтический подход среди пациентов с ЛГ и ИП не установлен. Есть литературные данные о случаях, которые продемонстрировали, что ингибирование JAK руксолитинибом улучшило ЛГ, связанную с МПН, в связи с чем нашей пациентке была инициирована терапия данным препаратом.