Баранова Елена Ивановна, доктор медицинских наук, профессор

По данным: J Pediatr, Rio J, 2018

Цель.  Оценить прогностическую роль снижения глобальной продольной деформации как предиктора неблагоприятных исходов в большой когорте пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП).

Материал и методы. Обследовано 262 пациента с ГКМП (162 мужчин и 100 женщин) в возрасте от 16 до 79 лет (медиана 48 лет), которым помимо традиционных эхокардиографических показателей, регистрировали 2 D Strain и определяли показатель глобальной продольной деформации. Клинические конечные точки включали в себя: смертность, связанную с хронической сердечной недостаточностью (ХСН) и госпитализацию по поводу прогрессирования ХСН.

Результаты. За период наблюдения (медиана наблюдения 2,5 (0,2…5,1) лет у 11 из 262 (4,2%) пациентов с ГКМП были зарегистрированы неблагоприятные исходы: внезапная сердечная смерть (ВСС) развилась у 3 пациентов, ВСС с успешной реанимацией и имплантацией кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) — у 1 пациента, срабатывание ИКД по поводу устойчивой желудочковой тахикардии — у 2 пациентов, летальный исход вследствие прогрессирования ХСН до “конечной стадии” — у 5 пациентов, госпитализация в связи с прогрессированием симптомов ХСН до III ФК — у 16 пациентов. Многофакторный анализ показал, что независимыми факторами риска летального исхода и госпитализации от прогрессирования ХСН являлись следующие характеристики: снижение глобальной продольной деформации <13% (ОР 28,5; 95% ДИ 2,9-278, p=0,004), наличие эпизодов ФП (ОР 3,3; 95% ДИ 1,2-8,9, р=0,02) и наличие ФК ХСН III-IV NYHA (ОР 4,2; 95% ДИ 1,2-14,9, р=0,028).

Заключение. Показатель глобальной продольной деформации ассоциирован с развитием неблагоприятных событий, связанных с прогрессированием ХСН при ГКМП и может быть применен для идентификации пациентов с высоким риском развития прогрессирования ХСН с неблагоприятным исходом.

Цель. Изучить особенности клинического течения заболевания и ремоделирования миокарда у мужчин и женщин с идиопатической гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) в пожилом возрасте.

Материал и методы. В исследование включен 131 пациент с идиопатической ГКМП. Пациентам проведены стандартные клинико-лабораторные и инструментальные методы диагностики.

Результаты. В группе пациентов пожилого возраста с идиопатической ГКМП женщины составили 63% (n=82), мужчины — 37% (n=49). Средний возраст женщин — 69±7 лет, мужчин — 68±7 лет. Ишемическая болезнь сердца (ИБС) установлена чаще у мужчин (32%), чем у женщин (22%), однако статистически значимых отличий не получено (р=0,20). Фибрилляция предсердий чаще зарегистрирована у мужчин (49% и 29%, соответственно, р=0,03). Размер левого предсердия и конечно-диастолический размер левого желудочка у мужчин превышали аналогичные показатели у женщин (51,2±9,0 мм и 46,3±4,7 мм; 51,5±7,6 мм и 45,6±5,7 мм, соответственно, р=0,01). У мужчин симметричный вариант ремоделирования миокарда установлен чаще (42% и 25%, р=0,04). Обструктивная форма ГКМП преобладала у женщин (45% и 14%, р=0,01). У 29% женщин (n=24) и у 12% мужчин (n=6) имела место хроническая сердечная недостаточность (ХСН) III ФК, что имеет тенденцию к отличию (p=0,06). ХСН III ФК у женщин преимущественно обусловлена прогрессирующим течением ГКМП в виде развития обструкции выносящего тракта ЛЖ (n=13) и дилатационной фазы ГКМП (n=3). У подавляющего большинства мужчин пожилого возраста (у 8 из 9 пациентов) ХСН III-IV ФК является осложнением сочетания ГКМП с сопутствующей ИБС и перенесенным инфарктом миокарда. У мужчин фракция выброса значимо меньше (55,7±14,8% и 62,2±10,9%, р=0,01).

Заключение. При идиопатической ГКМП в пожилом возрасте превалируют женщины. Женщины с ГКМП характеризуются более тяжелым течением заболевания, обусловленным частым развитием обструктивных форм заболевания и дилатационной фазы ГКМП. У мужчин с идиопатической ГКМП чаще регистрируются фибрилляция предсердий, больший размер левого предсердия и конечно-диастолического размер левого желудочка, симметричный вариант ремоделирования миокарда, более низкие показатели фракции выброса левого желудочка, вероятно, связанные с сочетанием ГКМП с сопутствующей ИБС и перенесенным инфарктом миокарда.

Цель.  Выделить устойчивые клинические формы аритмогенной дисплазии правого желудочка (АДПЖ) с учетом различного вклада генетических и воспалительных механизмов, проанализировать особенности дифференциальной диагностики и лечения при каждом из вариантов болезни.

Материал и методы. Основную группу составили 50 пациентов с достоверным (n=26), вероятным (n=13) или возможным (n=11) диагнозом АДПЖ, средний возраст 38,1±14,6 лет, мужчины — 20 (40%), срок наблюдения 13,5 [4; 34] мес. Группу сравнения составили 58 пациентов, имеющих отдельные критерии диагноза АДПЖ, недостаточные для постановки диагноза. Всем пациентам выполнены ЭКГ, суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру, ЭхоКГ, дополнительно в основной группе — ДНК-диагностика (n=46), МРТ сердца (n=44), ЭКГ высокого разрешения (n=16), эндомиокардиальная биопсия ПЖ (ЭМБ, n=2), аутопсия (n=2). В группе сравнения МРТ выполнена 32 больным, ЭМБ (n=7), аутопсия (n=1).

Результаты. На основании анализа клинических данных и характера течения заболевания выделены 4 стабильных во времени клинических формы АДПЖ, которые не склонны к взаимному переходу: латентная аритмическая (50% больных), развернутая аритмическая (20%), АДПЖ с преобладанием бивентрикулярной хронической сердечной недостаточности (ХСН, 16%) и АДПЖ в сочетании с некомпактным миокардом (НКМ) левого желудочка (14%). Развитие той или иной формы определяется как генетическими факторами, так и присоединением миокардита (в % соответственно для каждой формы). В диагностике латентной аритмической формы (частая правожелудочковая экстрасистолия, ЖЭ, и/или неустойчивая правожелудочковая тахикардия, ЖТ) основное значение имели женский пол, синкопе в анамнезе (16%), внезапная смерть в семье (12%), ЭКГ-критерии и положительные результаты ДНК-диагностики (24%), развернутой аритмической формы (устойчивая ЖТ, УЖТ) — внезапная смерть в семье (у 20%), МРТ-критерии (увеличение ПЖ со снижением его ФВ), ЭКГ-критерии и положительные результаты ДНК-диагностики (50%), АДПЖ с прогрессирующей ХСН — наличие устойчивой ЖТ (50%), синкопе (37,5%), преобладание недостаточности ПЖ с резким снижением его ФВ (25,7±15,0%), большие МРТ- и ЭКГ-критерии, снижение вольтажа QRS и положительные результаты ДНК-диагностики (38%). Сочетание АДПЖ и НКМ отличают частая ЖЭ, агрессивная ЖТ (57,1%), синкопе (42,9%) и ХСН с достоверно меньшей, чем при ДКМП, ФВ ПЖ. Летальность при I-IV формах составила соответственно 0%, 10%, 25% и 14,3%, оправданные срабатывания зарегистрированы у 8 из 13 (61,5%) больных с ИКД.

Заключение. Целесообразно использование предложенной классификации АДПЖ в клинической практике с целью определения спектра диагностических и лечебных мероприятий и оценки прогноза заболевания у конкретного больного.

Цель. Изучить влияние генетических маркеров воспаления и фиброза на выживаемость больных с неоперированным аортальным стенозом (АС). Поиск новых прогностически неблагоприятных факторов у больных кальцинированным АС без оперативного лечения остается актуальной задачей.

Материал  и  методы.  В течение 2,1±0,11 года наблюдали 191 больного (28,6% мужчин, 78,0±0,60 лет) с “естественным течением” АС (площадь аортального клапана (АК) ≤2,0 см²). Фиксировали все фатальные исходы (ФИ). В дальнейшем проводилось сравнение клинических, биохимических и эхокардиографических параметров, частот генотипов и аллелей однонуклеотидных полиморфизмов (ОНП) G(-238)A и G(-308)A гена TNF, С(-592)A гена IL-10, Arg25Pro гена TGFβ1 в группах больных с ФИ и без. Оценивалось время дожития до ФИ.

Результаты. ФИ были зарегистрированы у 71 (37,2%) больного. Причинами смерти стали: инфаркт миокарда у 5, инсульт у 8, внезапная смерть у 10, хроническая сердечная недостаточность (ХСН) у 29, тромбоэмболия у 5, некардиальная причина у 14 больных. Независимыми факторами, ассоциированными с развитием ФИ стали: наличие ХСН III-IV по NYHA, уровень креатинина, площадь АК, индекс массы миокарда левого желудочка (ЛЖ) и носительство аллеля Pro ОНП Arg25Pro гена TGFβ1 (р<0,05). Ассоциации ОНП G(-238)A и G(-308)A гена TNF, а также ОНП С(-592)A гена IL-10 с ФИ установлено не было. Среднее время дожития до ФИ у носителей аллеля Pro ОНП Arg25Pro гена TGFβ1 составило 468,6±99,62 дней против 617,6±77,19 дней у неносителей (р<0,05).

Заключение. Носительство аллеля Pro ОНП Arg25Pro гена TGFβ1 можно рассматривать как еще один предиктор фатального исхода у больных с неоперированным АС. Очевидно, фиброз миокарда ЛЖ, развивающийся у больных с АС, может быть фактором, существенно влияющим на прогноз заболевания.

Цель.  Оценить концентрацию остеопротегерина (OPG) и растворимого лиганда рецептора активатора фактора транскрипции каппа-В (sRANKL) в сыворотке крови у больных с различной степенью тяжести аортального стеноза (АС).

Материал  и  методы.  Обследовано 247 больных с АС различной степени тяжести: 46 пациентов с легкой степенью тяжести, 53 пациента с умеренным АС и 149 с тяжелым АС. Из них 132 (53%) пациента с бикуспидальным аортальным клапаном (БАК) и 115 (47%) с трикуспидальным аортальным клапаном (ТАК). Контрольную группу составили 58 пациентов без клапанной патологии сердца и ишемической болезни сердца. У всех пациентов определяли липидный профиль, сывороточный уровень С-реактивного белка (СРБ), OPG и sRANKL.

Результаты. Во всех исследуемых группах больных с АС выявлено повышение содержания sRANKL в сыворотке крови в сравнении с контрольной группой (БАК =0,37 [0,32;0,53] пмоль/л, ТАК =0,38 [0,33;0,50] пмоль/л, контрольная группа 0,30 [0,21;0,39] пмоль/л; р<0,0001. Концентрация OPG была повышена только у больных с ТАК: 6,99 [5,19;9,90] пмоль/л; по сравнению с 5,23 [4,30;7,09] пмоль/л у пациентов с БАК (р=0,0008). Высказана гипотеза, что рост концентрации OPG является компенсаторным и возникает в ответ на повышение уровня или нарушение чувствительности к sRANKL.

Заключение. Развитие АС сопряжено с нарушениями в системе OPG/RANKL, а выявление этих изменений может иметь важное диагностическое и прогностическое значение, особенно у пациентов с ТАК.

Цель. Оценить частоту миокардита у взрослых больных с некомпактным миокардом (НКМ) левого желудочка (ЛЖ), его влияние на течение заболевания, результаты лечения и исходы.

Материал и методы. В исследование включены 103 взрослых пациента с НКМ, 61 мужчина, средний возраст 45,6±14,9 лет (от 18 до 78). Средний конечный диастолический размер ЛЖ составил 6,0±0,8 см, ФВ ЛЖ 38,8±14,5%. Диагноз НКМ поставлен при помощи эхокардиографии, мультиспиральной компьютерной томографии (n=81) и магнитно-резонансной томографии (n=39). ДНК-диагностика проводилась по методу NGS с последующим секвенированием по Сенгеру. Патогенные мутации обнаружены у 9% больных в генах MYH7, MyBPC3, LAMP2, DES, DSP, TTN. Обследование включало также определение уровня антикардиальных антител, генома кардиотропных вирусов методом ПЦР, коронарографию (n=26), сцинтиграфию (n=25). Морфологическое исследование миокарда выполнено 19 пациентам (12 эндомиокардиальных биопсий (ЭМБ), 1 интраоперационная биопсия, 3 исследования эксплантированного сердца, в т. ч. два после ЭМБ, и 5 аутопсий). Средний срок наблюдения составил 12 [2; 32] месяцев.

Результаты.  Миокардит диагностирован в 53,4%, в т. ч. вирус-позитивный у 32,7% из них, с применением морфологического исследования миокарда — у 19 больных (активный у 10, пограничный у 6; с минимальными признаками активности у 3). Вирусный геном в миокарде выявлен у 8 больных (42,1%). Частота миокардита составила 44,4% при аритмическом варианте НКМ, 12,5% при хроническом ишемическом, 57,5% при дилатационной кардиомиопатии 50,0% у больных с НКМ в сочетании с другими кардиомиопатями. Особыми клиническими формами были острый/подострый миокардит у больных с НКМ (10,7% всех пациентов), острый некроз (инфаркт) миокарда (4,9%). Присоединение миокардита к НКМ привело к достоверно более тяжелой дисфункции ЛЖ (ФК ХСН 2 [1; 3] v 1,75 [0; 2], p<0,01, ФВ 33,8±13,5 v 44,7±13,6%, p<0,001), большей частоте неустойчивой желудочковой тахикардии (67,3% v 29,3%, p<0,01), оправданных срабатываний дефибрилляторов (38,9% v 0, p<0,05), смертей (16,4 и 4,2%, OШ 5,75, 95% CI 1,21-27,43, p<0,05) и трансплантации (7,3% v 2,1%, p>0,05). Только у больных с миокардитом в результате базисной (противовирусной и иммуносупрессивной) и кардиотропной терапии отмечено достоверное возрастание ФВ (при остром миокардите с 25,4±7,9 до 38,6±9,5%, p<0,01), снижение размеров ЛЖ и СДЛА.

Заключение. Миокардит является типичным феноменом, который закономерно развивается у больных с первичным, в т. ч. генетически верифицированным, НКМ. Природа миокардита при НКМ может быть различна (первичный инфекционноиммунный, вторичный в ответ на генетическое/ишемическое повреждение кардиомиоцитов), однако независимо от этого он приводит к достоверному ухудшению структурно-функциональных показателей, увеличению частоты жизнеугрожающих аритмий, исходов (смерть + трансплантация, оправданные срабатывания дефибрилляторов) и требует активной базисной терапии.

Цель. Оценить диагностическую значимость неинвазивных методов диагностики миокардита.

Материал и методы. В исследование включен 141 пациент с подозрением на миокардит (104 мужчины, 37 женщин; в возрасте 11-69 лет; средний возраст 42,7±13,7 лет). Всем пациентам, наряду с клиническим обследованием, проводились стандартное эхокардиографическое исследование, магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца с контрастным усилением и эндомиокардиальная биопсия (ЭМБ) с гистологическим и иммуногистохимическим анализом. Кроме того, проводилось определение уровня циркулирующих кардиотропных аутоантител, оценка уровня тропонина I и С-реактивного белка.

Результаты. Не выявлено статистически значимых отличий между пациентами с миокардитом и дилатационной кардиомиопатией (ДКМП) при анализе клинико-анамнестических и стандартных лабораторных данных. Установлены различия в уровне циркулирующих кардиоспецифических аутоантител у больных с миокардитом и ДКМП по сравнению с практически здоровыми донорами крови. Однако профиль аутоантител у больных с миокардитом и ДКМП различался только по уровню аутоантител к сердечному миозину (χ²=6,0; р=0,014), цитоплазматическому антигену кардиомиоцитов CoS-0540 (χ²=10,2; р=0,001) и белку транслокатора адениновых нуклеотидов ANT (эпитоп EGS) (χ²=10,7; р=0,001). Чувствительность МРТ сердца для диагностики миокардита составила 67%. При остром миокардите чувствительность МРТ сердца значительно выше, чем при хроническом воспалительном процессе: 85% и 63%, соответ ственно. У пациентов с хроническим пограничным миокардитом чувствительность не превышала 55%.

Заключение. Подтверждена низкая диагностическая ценность клиникоанамнестических данных, а также данных стандартного лабораторного и инструментального обследования в диагностике миокардита. У больных с миокардитом и ДКМП выявлен специфический профиль аутоантител, отличный от практически здоровых доноров крови. МРТ обладает наибольшей чувствительностью для диагностики острых форм миокардитов. При хроническом миокардите чувствительность зависит от активности воспаления, что диктует необходимость выполнения эндомиокардиальной биопсии.

Цель. Оценить степень выраженности фиброза миокарда левого предсердия и определить значение трансформирующего фактора роста-бета1 (TGF-beta1) и галектина-3 в развитии фиброза миокарда у пациентов с фибрилляцией предсердий (ФП) и метаболическим синдромом (МС).

Материал и методы. Обследовано 58 пациентов с ФП, из них 27 больных с МС. Группу контроля составили 50 практически здоровых людей. Уровни галектина-3 и TGF-beta1 в сыворотке крови оценивали методом ИФА. Для оценки фиброза строились анатомические и амплитудные карты левого предсердия (ЛП) с использованием нефлюороскопической системы электроанатомического картирования CARTO3 (Biosense Webster, USA) и катетера с измерением силы контакта с миокардом левого предсердия (Smart Touch Thermocool, Biosense Webster, USA). В режиме “off-line” проведена оценка зон низкого вольтажа в спектрах амплитуд 0,2-0,5 мВ и 0,2-1,0 мВ с измерением их площади с использованием функции программного обеспечения навигационной системы “area measurement”.

Результаты.  Объем ЛП и индекс объема ЛП у больных с ФП и МС были больше, чем у пациентов с ФП без МС: 78,0±20,4 мл и 60,4±19,8 мл (p=0,005) и 37,8±9,5 мл/м² и 30,4±9,0 мл/м² (p=0,005), соответственно. Процент площади фиброза ЛП у пациентов с ФП и МС больше, чем у пациентов с ФП без МС (16,1 [12,8;20,5]% и 10,5 [7,3;16,2]%, соответственно, p=0,028). Выявлены положительные корреляции уровней галектина-3 (r=0,410, р<0,001) и TGFbeta1 (r=0,594, р<0,001) в сыворотке крови с процентом фиброза ЛП у пациентов с ФП. По данным линейного регрессионного анализа установлено влияние уровней галектина-3 (β=0,549, p<0,001) и TGF-beta1 (β=0,297, p=0,025) на площадь фиброза ЛП у пациентов с ФП.

Заключение. Площадь фиброза миокарда ЛП у пациентов с ФП в сочетании с МС больше, чем у пациентов с ФП без МС. Определение маркеров фиброза: галектина-3 и TGF-beta1 в сыворотке крови могут иметь диагностическую ценность для прогнозирования степени фиброза миокарда ЛП у пациентов с ФП.

Цель. Оценить непосредственную эффективность имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов (ИКД) и комбинированных устройств (CRT-D), их влияние на частоту внезапной смерти и общую летальность у больных с синдромом дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) и уточнить критерии отбора на имплантацию данных устройств.

Материал  и  методы.  Наблюдались 220 больных с синдромом ДКМП: 66 (30%) из них (ср. возраст 48,5±12,8 лет, 47 мужчин) имплантированы ИКД (n=37) и CRT-D (n=29), 154 (70%) больных составили группу сравнения (ср. возраст 47,1±12,4 лет, 104 мужчины). У 60 больных (93,9%) устройства были средством первичной профилактики внезапной сердечной смерти (ВСС). Срок наблюдения составил 16 [6; 37] мес. В качестве первичных конечных точек оценивались показатели “смерть+трансплантация”, летальность, ВСС, “ВСС+срабатывания”, а также “смерть+трансплантация+оправданные срабатывания дефибрилляторов”.

Результаты. Летальность у всех больных с синдромом ДКМП составила 19,1%, “смерть+трансплантация” — 21,4%, ВСС — 2,7%. Достоверных различий по этим показателям между больными с обоими устройствами (19,7%; 22,7% и 1,5%), ИКД (21,6%; 24,3% и 2,7%), CRT-D (17,2%; 20,7; и 0) и пациентами без устройств (18,8%; 20,8% и 3,2%) не было. Достоверно более высокие значения показателей “ВСС+срабатывания” (18,2% v 3,2%, p<0,001) и “смерть+трансплантация+срабатывания” (36,4% v 20,8%, p<0,05) у больных с устройствами свидетельствует о реальном вкладе дефибрилляторов в уравнивание показателей общей смертности и ВСС. Среди пациентов с устройствами преобладала генетическая и смешанная (генетическая и воспалительная) природа ДКМП (62,1 v 35,7%, p<0,001), были достоверно меньше исходная ФВ (26,3±9,2 v 30,7±10,3%, p<0,01), конечное ее значение (31,1±11,0 v 39,2±13,5%, p<0,01), достоверно больше КДР левого желудочка (ЛЖ, 6,8±0,8 v 6,5±0,8 см, p<0,05) и степень митральной регургитации. У пациентов с устройствами частота оправданных шоков составила 18,2%. При изолированном миокардите шоков не отмечено. ФВ у пациентов с шоками оказалась достоверно выше (35,3±9,1% v 26,8±9,3%, p<0,05), КДР достоверно меньше (6,2±0,6 см v 6,9±0,9 см, p<0,01), реже встречались на ЭКГ признаки гипертрофии ЛЖ (16,7% v 56,3%, p<0,05), более часто регистрировался низкий вольтаж QRS (33,3% v 10,6%, p=0,53); различий в частоте назначения кардиотропных препаратов не отмечено. Основными предикторами шоков явилась генетическая природа ДКМП (изолированная/в сочетании с миокардитом, 25/75%, в сравнении с 20/33% у пациентов без шоков, p<0,01, ОР 1,58, ОШ 10,93, чувствительность 94,1%, отрицательная предсказательная ценность 99,2%), а также устойчивая (ОР 18,0, специфичность 98,1%) и неустойчивая желудочковая тахикардия (ОР 1,43, чувствительность и отрицательная предсказательная ценность 100%), снижение вольтажа QRS и отсутствие признаков гипертрофии ЛЖ на ЭКГ (отрицательная предсказательная ценность 92,8% и 95,6%).

Заключение. У больных с синдромом ДКМП имплантация ИКД/CRT-D проводилась с учетом дополнительных критериев (генетическая и смешанная этиология ДКМП, более низкая ФВ и худший ответ на лечение); за счет эффективной ИКД-терапии показатели летальности, “смерть+трансплантация” и ВСС не превысили таковые у менее тяжелых больных без устройств. Оправданные шоки развивались у больных с достоверно более высокой ФВ. В качестве  самостоятельного фактора риска ВСС и критерия для отбора на имплантацию дефибриллятора необходимо использовать генетическую природу ДКМП, особенно ее сочетание с миокардитом, в качестве предикторов благоприятного прогноза — отсутствие неустойчивой желудочковой тахикардии, а также снижения вольтажа QRS, наличие признаков гипертрофии ЛЖ на ЭКГ. Предложен алгоритм отбора пациентов с синдромом ДКМП на ИКД-терапию.

В статье рассмотрены различные аспекты патологии аорты при дисплазии соединительной ткани, обсуждены подходы диагностики и лечения расширения аорты при данном состоянии.

Цель. В неинтервенционной наблюдательной открытой многоцентровой программе ХРОНОГРАФ (Получение дополнительных данных о распространенности сниженной скорости клубочковой фильтрации и альбуминурии у пациентов с артериальной гипертонией с или без сахарного диабета 2 типа в Российской Федерации) изучить распространенность маркеров хронической болезни почек (ХБП).

Материал и методы. У 1363 пациентов с артериальной гипертонией (АГ) и/ или сахарным диабетом (СД) 2 типа рассчитана скорость клубочковой фильтрации (СКФ) по формуле CKD-EPI и определена альбуминурия (АУ) по отношению альбумин/креатинин (А/Кр) в утренней порции мочи.

Результаты. У пациентов с СД (n=779, 62,6% женщин, 63,8 года) по сравнению с пациентами без СД (n=584, 50,7% женщин, 60,5 года) чаще выявлялось снижение СКФ <60 мл/мин/1,73 м² (38 и 31%), <45 мл/мин/1,73 м² (C3б-С5) (15,92 и 9,94%) и <30 мл/мин/1,73 м² (C4-С5) (4,24 и 2,06%), высокая и очень высокая АУ (36,6 и 28,1%), очень высокая АУ (А3) — (7,32 и 2,40%). У пациентов с СД чаще выявлялось наличие хотя бы одного маркера ХБП (снижение СКФ <60 мл/мин/1,73 м² и/или А/Кр >30 мг/г) (54,0 и 44,35%), изолированное снижение СКФ <60 мл/мин/1,73 м² (17,46 и 16,27%), изолированное повышение А/Кр >30 мг/г (15,66 и 13,35%) и сочетание снижения СКФ и высокой/очень высокой АУ (20,93 и 14,71%). Среди пациентов с СД ниже пропорция лиц с низким комбинированным риском прогрессирования ХБП и сердечно-сосудистых осложнений (45,2 и 53,6%), выше — с очень высоким риском (28,5 и 20%). Наиболее частыми являются сочетания, соответствующие начальным стадиям ХБП: С3аА1, С2А2 и С3аА2.

Заключение. В Российской Федерации пациенты с АГ независимо от наличия СД характеризуются высокой частотой маркеров ХБП. У пациентов с СД по сравнению с пациентами без СД чаще выявляли снижение СКФ <60 мл/ мин/1,73 м², повышение А/Кр >30 мг/г как изолированное, так и в сочетании. При АГ и СД больше пропорция пациентов с очень высоким риском прогрессирования ХБП и сердечно-сосудистых осложнений.

Цель.  Изучить влияние м-холинолитика на кровообращение, умственные работоспособность и утомляемость, самочувствие у молодых женщин с идиопатической артериальной гипотензией.

Материал и методы. Объект исследования — 20 женщин с ИАГ (CАД 98 мм рт.ст. и менее) в возрасте от 19 до 32 лет. Предмет исследования — параметры кровообращения (САД, ДАД, ЧСС), умственная трудоспособность и утомляемость по методу E. Kraepelin, оценка самочувствия. В качестве экспериментального препарата применяли однократный контролируемый прием 1 таблетки.

Результаты. Через 1 ч после однократного приема препарата выявлено повышение САД с 94 (92-96) мм рт.ст. до 108 (106-112) мм рт.ст., а также ДАД и ЧСС (при р<0,05); увеличение выполненных сложений на 26% (р<0,01); улучшение субъективного самочувствия — у 45% женщин. Через 24 ч на улучшение субъективного самочувствия указали 85%.

Заключение. При идиопатической артериальной гипотонии у молодых женщин однократный прием м-холинолитика имеет следующие положительные эффекты: повышение САД, ДАД и умственной работоспособности (через 1 ч) и улучшение самочувствия (через 1 ч и через 24 ч).

Синдром аномального отхождения левой коронарной артерии от легочной артерии (синдром ALCAPA) или синдром Bland-White-Garland относится к врождённым порокам сердца, связанным с нетипичным отхождением коронарных артерий. В подавляющем большинстве случаев эта анатомическая аномалия выявляется в детском или подростковом возрасте. Существуют мнения, что эта аномалия встречается значительно чаще, чем диагностируется. Более того, возможно она является одной из основных причин развития инфаркта миокарда (ИМ) и внезапной смерти у детей первого года жизни. В настоящей статье представлен клинический случай впервые выявленного синдрома ALCAPA у пациентки 64 лет.

Цель. Установить с помощью метода секвенирования нового поколения генез гипертрофии миокарда у пациентки с акромегалией.

Материал и методы. Проведен стандартный клинико-лабораторный минимум, электрокардиография, суточное мониторирование электрокардиографии, эхокардиография, магнитно-резонансная томография сердца, секвенирование нового поколения на аппарате Illumina HiSeq 2000 с одномоментным анализом 108 генов, ассоциированных с идиопатической гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) и фенокопиями ГКМП.

Результаты. В 59 лет пациентке впервые установлен диагноз асимметричной ГКМП, необструктивная форма (межжелудочковая перегородка — 19 мм, задняя стенка левого желудочка — 11 мм, градиент давления в выносящем тракте левого желудочка (ВТЛЖ) 25 мм рт.ст.). В 62 года развивается ГКМП с динамической обструкцией ВТЛЖ (градиент давления в ВТЛЖ повысился до 80 мм рт.ст.), что проявлялось прогрессирующей одышкой при физической нагрузке и потребовало проведения нехирургической редукции межжелудочковой перегородки. По данным компьютерной томографии гипофиза пациентке в 63 года установлена эндоселлярная микроаденома гипофиза (образование 6,7*7,3 мм), соматотропный гормон — 53,39 мМе/л (норма: 0,1-20 мМЕ/л), инсулиноподобный фактор роста 1 — 359 нг/мл (норма: 118-314 нг/мл). Однако, при ретроспективном анализе доступных фотографий уже с 40 летнего возраста у пациентки определяются увеличенные в размерах кисти, стопы, хрящи носа, ушные раковины, надбровные дуги и губы, что свидетельствует о длительном течении заболевания. По результатам секвенирования нового поколения патогенные мутации не выявлены.

Заключение. В представленном наблюдении ведущим в клинической картине является развитие акромегалической кардиомиопатии, имитирующей идиопатическую ГКМП. В основе врачебной тактики должно лежать своевременное проведение этиопатогенетической терапии, способствующей предотвращению прогрессирования заболевания, а в ряде случаев и регрессии гипертрофии левого желудочка.

Представлен обзор сведений литературы и клиническое наблюдение с не Val30Met-транстиретиновой амилоидной кардиомиопатией. Обсуждены алгоритмы диагностики и врачебной тактике на современном этапе.

Гигантоклеточный миокардит (ГКМ) — редкое заболевание аутоиммунного генеза, в развитии которого ключевую роль играют нарушения Т-клеточного звена иммунитета. Известна ассоциация данного заболевания с различными аутоиммунными заболеваниями, опухолями, лекарственной гиперчувствительностью. В доступной литературе содержатся единичные случаи развития ГКМ у инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). В статье описан клинический случай и рассмотрены некоторые аспекты патогенеза ГКМ, позволяющие рассматривать ВИЧ-инфекцию в качестве одной из возможных причин его развития.

Обсуждается эффективность и безопасность аторвастатина в снижении риска развития сердечно-сосудистых осложнений.