Варианты клинического течения, исходы и прогноз гипертрофической необструктивной кардиомиопатии — результаты длительного наблюдения

Цель. На основании результатов длительного наблюдения выделить клинические варианты течения гипертрофической необструктивной кардиомиопатии (ГНКМП) и разработать критерии прогрессирования заболевания.

Материал и методы. Оценивали результаты длительного наблюдения  97 пациентов с ГНКМП, мужчин — 57 (58,8%), женщин — 40 (41,2%), средний  возраст  — 42,5±1,52  года (M±σ). Средняя  длительность  наблюдения  — 11,0±5,73 года. Методы исследования: физикальное обследование, ЭКГ, суточный монитор ЭКГ с оценкой вариабельности сердечного  ритма, эхокардиография (ЭхоКГ) с допплерографией. Методика динамического  наблюдения: повторный осмотр больных с проведением физического и инструментального исследования.

Результаты. Клиническое прогрессирование выявили у 46 (47,4%) больных. Наиболее  частые  варианты  прогрессирования — нарастание  хронической сердечной  недостаточности  (54,3%), нарушений ритма сердца  (45,7%) и смешанный  вариант  (37%).  Усугубление  изменений   ЭхоКГ обнаружено  у  43 (44,3%)  больных. Наиболее  частые  варианты  прогрессирования: сочетание различных вариантов  динамики (79,1%), в том числе снижение подвижности стенок  левого  желудочка  (67,4%),  увеличение  левого  предсердия (58,1%), нарастание диастолической   дисфункции  (67,4%).  Нарастание  гипертрофии миокарда отмечено лишь в 3 случаях. В 5 (5,15%) случаях развилась дилатационная  стадия  ГНКМП.  Предложена  балльная  модель  оценки  возможности прогрессирования, включающая в себя длительность ГНКМП >20 лет, исходную хроническую сердечную недостаточность  II ФК  и выше, ≥2 клинических проявлений заболевания, индекс массы  миокарда  левого желудочка >200 г/м² , индекс объема  левого  предсердия >34,0  мл/м² , минутный объем  кровообращения <5 л/мин, снижение показателей вариабельности сердечного ритма.

Заключение. ГНКМП — заболевание с серьезным прогнозом, прогрессирующее у 64% пациентов, чаще при длительном течении. Клиническое прогрессирование  ГНКМП проявлялось  разнообразной динамикой жалоб. Структурно-функциональное  прогрессирование проявлялось  преимущественно сочетанием различных вариантов динамики (в 79,1% случаев), в том числе снижением подвижности стенок левого желудочка, увеличением левого предсердия, усугублением  диастолической   дисфункции,  но  не  нарастанием  гипертрофии миокарда.  Основные критерии прогрессирования: длительность заболевания >20 лет, исходная хроническая сердечная недостаточность  II ФК и выше, ≥2 клинических проявлений  заболевания, увеличение индекса  массы  миокарда левого желудочка и объема  левого предсердия, снижение минутного объёма и показателей вариабельности сердечного  ритма.

1. Elliott P. M. Anastasakis A, Borger MA et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J. 2014;35(39):2733-79. doi:10.1093/eurheartj/ehu284.

2. O’Mahony C, Jichi F, Pavlou M, et al. Hypertrophic Cardiomyopathy Outcomes Investigators. A novel clinical risk prediction model for sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy (HCM Risk-SCD). Eur Heart J. 2014;35,30:2010-20. doi:10.1093/eurheartj/eht439.

3. Беленков Ю. Н., Привалова Е. В., Каплунова В. Ю. Гипертрофическая кардиомиопатия. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. р. 392. ISBN 978-5-9704-1658-7.

4. Maron BJ, Rowin EJ, Casey SA, et al. Risk stratification and outcome of patients with hypertrophic cardiomyopathy >=60 years of age. Circulation. 2013;127,5:585-93. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.112.136085.

5. Комиссарова С. М. Первичная гипертрофическая кардиомиопатия: частота встречаемости в республике Беларусь, варианты течения, выбор терапии, определение прогноза. Кардиология в Беларуси. 2009;1(02):64-74.

6. Комиссарова С. М., Вайханская Т. Г., Шкет А. П. Национальные рекомендации “Диагностика и лечение первичной гипертрофической кардиомиопатии”. Минск. 2010. 36 с.

7. Богданов Д. В., Болотов А. А. Дифференциальная диагностика гипертрофической необструктивной кардиомиопатии. Современные проблемы науки и образования. 2014;6. http://www.science-education.ru/ru/article/view?id=16570 (11 september 2019).

8. Богданов Д. В. Варианты течения и предикторы прогрессирования заболевания при гипертрофической необструктивной кардиомиопатии. Современные проблемы науки и образования. 2015;5. http://www.science-education.ru/ru/article/view?id=21915 (11 september 2019).

9. Богданов Д. В., Шапошник И. И. Тактика врача при гипертрофической необструктивной кардиомиопатии. Клиническая фармакология и терапия. 2017;26(3):31-6.

10. В. Ю. Мареев, Ф. Т. Агеев, Г. П. Арутюнов, и др. Национальные рекомендации ОССН, РКО И РНМОТ по диагностике и лечению ХСН (четвертый пересмотр). Журнал Сердечная Недостаточность. 2013;14(7):379-472. doi:10.18087/rhfj.2013.7.1860.

11. Hancock EW, Deal BJ, Mirvis DM, et al. AHA/ACCF/HRS Recommendations for the Standardization and Interpretation of the Electrocardiogram. Part V: Electrocardiogram Changes Associated With Cardiac Chamber Hypertrophy. A Scientific Statement From the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society. JACC. 2009;53,11:992-1002. doi:10.1016/j.jacc.2008.12.015.

12. Макаров Л. М., Комолятова В. Н., Куприянова О. О., и др. Национальные российские рекомендации по применению методики холтеровского мониторирования в клинической практике. Российский кардиологический журнал. 2014;(2):6-71. doi:10.15829/1560-4071-2014-2-6-71.

13. Рыбакова М. К. Эхокардиография от М. К. Рыбаковой с DVD 2-е издание. М. Издательский дом Видар-М. 2018. 600 с. ISBN: 978-5-88429-242-0.

14. Рекомендации по количественной оценке структуры и функции камер сердца. Российский кардиологический журнал. 2012;3(95):28-54. doi:10.15829/1560-4071-2012-4s4-1-27.

15. Goto D, Kinugawa S, Hamaguchi S, et al. Clinical characteristics and outcomes of dilated phase of hypertrophic cardiomyopathy: report from the registry data in Japan. J Cardiol. 2013;61,1:65-70. doi:10.1016/j.jjcc.2012.08.010.