Богданов Дмитрий Владимирович — доктор медицинских наук, доцент, профессор кафедры пропедевтики внутренних болезней.
Челябинск.
ResearcherID: Y-1854-2019
Chelyabinsk.
Шапошник Игорь Иосифович — доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой пропедевтики внутренних болезней.
Челябинск.
Chelyabinsk.
Цель. На основании результатов длительного наблюдения выделить клинические варианты течения гипертрофической необструктивной кардиомиопатии (ГНКМП) и разработать критерии прогрессирования заболевания.
Материал и методы. Оценивали результаты длительного наблюдения 97 пациентов с ГНКМП, мужчин — 57 (58,8%), женщин — 40 (41,2%), средний возраст — 42,5±1,52 года (M±σ). Средняя длительность наблюдения — 11,0±5,73 года. Методы исследования: физикальное обследование, ЭКГ, суточный монитор ЭКГ с оценкой вариабельности сердечного ритма, эхокардиография (ЭхоКГ) с допплерографией. Методика динамического наблюдения: повторный осмотр больных с проведением физического и инструментального исследования.
Результаты. Клиническое прогрессирование выявили у 46 (47,4%) больных. Наиболее частые варианты прогрессирования — нарастание хронической сердечной недостаточности (54,3%), нарушений ритма сердца (45,7%) и смешанный вариант (37%). Усугубление изменений ЭхоКГ обнаружено у 43 (44,3%) больных. Наиболее частые варианты прогрессирования: сочетание различных вариантов динамики (79,1%), в том числе снижение подвижности стенок левого желудочка (67,4%), увеличение левого предсердия (58,1%), нарастание диастолической дисфункции (67,4%). Нарастание гипертрофии миокарда отмечено лишь в 3 случаях. В 5 (5,15%) случаях развилась дилатационная стадия ГНКМП. Предложена балльная модель оценки возможности прогрессирования, включающая в себя длительность ГНКМП >20 лет, исходную хроническую сердечную недостаточность II ФК и выше, ≥2 клинических проявлений заболевания, индекс массы миокарда левого желудочка >200 г/м2 , индекс объема левого предсердия >34,0 мл/м2 , минутный объем кровообращения <5 л/мин, снижение показателей вариабельности сердечного ритма.
Заключение. ГНКМП — заболевание с серьезным прогнозом, прогрессирующее у 64% пациентов, чаще при длительном течении. Клиническое прогрессирование ГНКМП проявлялось разнообразной динамикой жалоб. Структурно-функциональное прогрессирование проявлялось преимущественно сочетанием различных вариантов динамики (в 79,1% случаев), в том числе снижением подвижности стенок левого желудочка, увеличением левого предсердия, усугублением диастолической дисфункции, но не нарастанием гипертрофии миокарда. Основные критерии прогрессирования: длительность заболевания >20 лет, исходная хроническая сердечная недостаточность II ФК и выше, ≥2 клинических проявлений заболевания, увеличение индекса массы миокарда левого желудочка и объема левого предсердия, снижение минутного объёма и показателей вариабельности сердечного ритма.
Aim. Based on the results of a long-term follow-up, to determine the clinical variants of hypertrophic non-obstructive cardiomyopathy (HNOCM) and develop criteria for the progression of the disease.
Material and methods. The results of long-term follow-up were evaluated for 97 patients with HNOCM, men — 57 (58,8%), women — 40 (41,2%), average age — 42,5±1,52 years (M±σ). The average follow-up was 11,0±5,73 years. Research methods were physical examination, electrocardiography (ECG), 24-hour ECG monitoring with assessment of heart rate variability, Doppler echocardiography (echo). Physical and instrumental re-examination of patients was used for determining of changes.
Results. Clinical progression was detected in 46 (47,4%) patients. The most common progression variants were deterioration of chronic heart failure (54,3%), cardiac arrhythmias (45,7%) and a combined one (37%). The aggravation of echo data was found in 43 (44,3%) patients. The most frequent progression variants werecombination of different dynamics scenarios (79,1%), including a decrease in the mobility of left ventricle walls (67,4%), an increase of left atrium dimension (58,1%), and diastolic dysfunction deterioration (67,4%). Aggravation of myocardial hypertrophy was noted in only 3 cases. In 5 (5,15%) cases, the dilation stage of HNOCM was recorded. A scoring model for assessing of progression risk were proposed. It includes the duration of HNOCM >20 years, baseline ≥II FC chronic heart failure, ≥2 clinical manifestations of the disease, left ventricular myocardialmass index >200 g/m2 , left atrial volume index >34,0 ml/m2 , cardiac output <5 l/min, decrease in heart rate variability.
Conclusion. HNOCM is a disease with a complicated prognosis, progressing in 64% of patients, more often with a long course. The clinical progression of HNOCM was manifested by the diverse dynamics of complaints. Structural and functional progression was manifested mainly by a combination of different dynamics variants (in 79,1% of cases), including a decrease in the mobility of left ventricular walls, an increase of left atrium dimension, aggravation of diastolic dysfunction, but not deterioration of myocardial hypertrophy. The main criteria for progression: disease duration >20 years, baseline ≥II FC chronic heart failure, ≥2 clinical manifestations of the disease, increase of left ventricular myocardial mass index and left atrial volume index, decrease of cardiac output and heart rate variability.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.