ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ КЛАПАНОСОХРАНЯЮЩИХ ОПЕРАЦИЙ У ПАЦИЕНТОВ С СИНДРОМОМ МАРФАНА

У больных с синдромом Марфана осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы — основная причина смертности и заболеваемости. Операция Bentall DeBono долгое время являлась золотым стандартом в лечении данной патологии.

Цель. Показать очевидные преимущества клапаносохраняющих операций аортального клапана (АоК) при синдромах дисплазии соединительной ткани. 

Материал и методы. Был выполнен одноцентровой ретроспективный анализ результатов клапаносохраняющих операций на корне аорты. В исследование были включены все пациенты с синдромом Марфана, которым выполнялась клапаносохраняющая операция на АоК в период с 2007 по 2015гг. В качестве клапаносохраняющей операции считалась операция David, операция реимплантации корня аорты в протез и супракоронарное протезирование восходящего отдела аорты.

Результаты. Девятилетняя свобода от аортальной недостаточности более 2 ст. в отдаленном периоде составила 64%. Причиной развития аортальной недостаточности послужили прогрессирующие дегенеративные изменения АоК. Случаев кровотечений и эндокардита зарегистрировано не было. Ожидаемая девятилетняя кумулятивная выживаемость составила 63%.

Заключение. Клапаносохраняющие операции применимы у пациентов с синдромом дисплазии соединительной ткани. Однако целесообразность применения клапаносохраняющих операций у пациентов с синдромом Марфана остается под вопросом. Учитывая имеющиеся данные, необходимы исследования с большим количеством пациентов и отдаленным наблюдением.

1. Isselbacher EM, Lino Cardenas CL, Lindsay ME. Hereditary Influence in Thoracic Aortic Aneurysm and Dissection. Circulation. 2016 Jun 14; 133(24): 2516-28.

2. Treasure T, Takkenberg JJ, Pepper J. Republished review: Surgical management of aortic root disease in Marfan syndrome and other congenital disorders associated with aortic root aneurysms. Postgrad Med J. 2016; 92(1084): 112-7.

3. de Kerchove L, El Khoury G. Anatomy and pathophysiology of the ventriculo-aortic junction: implication in aortic valve repair surgery. Ann Cardiothorac Surg. 2013; 2(1): 57-64.

4. David TE. Aortic valve sparing operations: outcomes at 20 years. Ann Cardiothorac Surg. 2013; 2(1): 24-9.

5. Schäfers HJ, Aicher D. Root remodeling for aortic root dilatation. Ann Cardiothorac Surg. 2013; 2(1): 113-6.

6. Pepper J, Golesworthy T, Utley M, et al. Manufacturing and placing a bespoke support for the Marfan aortic root: description of the method and technical results and status at one year for the first ten patients. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2010; 10: 360-5.

7. Birks EJ, Webb C, Child A, et al. Early and long-term results of a valve-sparing operation for Marfan syndrome. Circulation. 1999; 100(2): 29-35.

8. Benedetto U, Melina G, Takkenberg JJ, et al. Surgical management of aortic root disease in Marfan syndrome: a systematic review and meta-analysis. Heart. 2011; 97: 955-8.

9. Coselli JS, Volguina IV, LeMaire SA, et al. Early and 1-year outcomes of aortic root surgery in patients with Marfan syndrome: a prospective, multicenter, comparative study. J Thorac Cardiovasc Surg. 2014; 147(6): 1758-66.

10. Hess PJ Jr, Harman PK, Klodell CT, et al. Early outcomes using the Florida sleeve repair for correction of aortic insufficiency due to root aneurysms. Ann Thorac Surg. 2009; 87(4): 1161-8.

11. Chernyavskiy AM, Al’sov SA, Khvan DS, et al. Surgical technique of aortic root reimplantation. The Journal Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2014; 5: 41-7.

12. Chernyavskiy AM, Al’sov SA, Sirota DA, et al. Aortic valve reimplantation technique with a prosthesis with artificial sinuses of Valsalva. Kardiologiya I serdechno sosudistaya hirurgiya. 2012; 3: 41-3. Russian (А. М. Чернявский, С. А. Альсов, Д. А. Сирота, Д. С. Хван. Хирургическая техника экстравальвулярного протезирования восходящего отдела аорты с использованием протеза с искусственными синусами Вальсальвы. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2012; 3: 41-3).

13. Chernyavskiy AM, Khvan DS, Sirota DA, et al. Aortic root reimplantation procedure: a new milestone in aortic valve-sparing operations. Circulation Pathology and Cardiac Surgery. 2015; 19(4): 38-47.