russjcardiolРоссийский кардиологический журналRussian Journal of Cardiology1560-40712618-7620«SILICEA-POLIGRAF» LLC10.15829/1560-4071-2016-11-12-15russjcardiol-964Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL ARTICLESОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ КЛАПАНОСОХРАНЯЮЩИХ ОПЕРАЦИЙ У ПАЦИЕНТОВ С СИНДРОМОМ МАРФАНАLONG-TERM RESULTS OF THE VALVE-SAVING SURGERY IN MARFAN SYNDROME PATIENTSХванД. С.KhvanD. S.

м. н.с., врач, сердечно-сосудистый хирург отделения хирургии аорты и коронарных артерий

d_hvan@meshalkin.ruЧернявскийА. М.ChernyavskiyA. M.

д. м.н., профессор, руководитель Центра

СиротаД. А.SirotaD. A.

к. м.н., с. н.с., врач, сердечно-сосудистый хирург, зав. отделением хирургии аорты и коронарных артерий

АльсовС. А.AlsovS. A.

с. н.с., д. м.н., врач сердечно-сосудистый хирург отделения хирургии аорты и коронарных артерий

ЛяшенкоМ. М.LyashenkoM. M.

м. н.с., врач, сердечно-сосудистый хирург отделения хирургии аорты и коронарных артерий

Центр хирургии аорты, коронарных и периферических артерий, ФГБУ ННИИПК им. акад. Е. Н. Мешалкина Минздрава России, Новосибирск, РоссияРоссияCenter for Surgery of Aorta, Coronary and Peripheral Arteries, E. N. Meshalkin Novosibirsk Scientific-Research Institute of Circulation Pathology, Novosibirsk, RussiaRussian Federation2016281120160111215Copyright © Хван Д.С., Чернявский А.М., Сирота Д.А., Альсов С.А., Ляшенко М.М., 20162016Хван Д.С., Чернявский А.М., Сирота Д.А., Альсов С.А., Ляшенко М.М.Khvan D.S., Chernyavskiy A.M., Sirota D.A., Alsov S.A., Lyashenko M.M.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://russjcardiol.elpub.ru/jour/article/view/964

У больных с синдромом Марфана осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы — основная причина смертности и заболеваемости. Операция Bentall DeBono долгое время являлась золотым стандартом в лечении данной патологии.

Цель

Цель. Показать очевидные преимущества клапаносохраняющих операций аортального клапана (АоК) при синдромах дисплазии соединительной ткани. 

Материал и методы

Материал и методы. Был выполнен одноцентровой ретроспективный анализ результатов клапаносохраняющих операций на корне аорты. В исследование были включены все пациенты с синдромом Марфана, которым выполнялась клапаносохраняющая операция на АоК в период с 2007 по 2015гг. В качестве клапаносохраняющей операции считалась операция David, операция реимплантации корня аорты в протез и супракоронарное протезирование восходящего отдела аорты.

Результаты

Результаты. Девятилетняя свобода от аортальной недостаточности более 2 ст. в отдаленном периоде составила 64%. Причиной развития аортальной недостаточности послужили прогрессирующие дегенеративные изменения АоК. Случаев кровотечений и эндокардита зарегистрировано не было. Ожидаемая девятилетняя кумулятивная выживаемость составила 63%.

Заключение

Заключение. Клапаносохраняющие операции применимы у пациентов с синдромом дисплазии соединительной ткани. Однако целесообразность применения клапаносохраняющих операций у пациентов с синдромом Марфана остается под вопросом. Учитывая имеющиеся данные, необходимы исследования с большим количеством пациентов и отдаленным наблюдением.

The main causes of mortality and morbidity in Marfan syndrome patients are cardiovascular complications. The Bentall DeBono operation for long time has been a gold standard treatment for this pathology.

Aim

Aim. To present the obvious benefits of valve-saving surgery stimulating for saving of aorta valve (AoV) in dysplasia of connective tissue.

Material and methods

Material and methods. A single-center retrospective analysis was done, of the results of valve-saving operations on the aorta root. All Marfan syndrome patients were included, who had undergone valve-saving operation on AoV in 2007-2015 y. As the valve-saving operation the David method was used, operation of reimplanting of aorta root into prosthesis and supracoronary prosthesing of ascending aorta.

Results

Results. Nine-year freedom from aortic regurgitation more 2 grade in long-term follow-up was 64%. As the a causes for development of aortic valve insufficiency were progressing degenerations of AoV. There were no cases of bleedings and endocarditis. Expected cumulative survival was 63%.

Conclusion

Conclusion. Valve-saving operations are applicable in patients with the syndrome of connective tissue dysplasia. However, the worth of valve-saving operations in Marfan syndrome is questionable. Taken the known data, the studies demanded, with more number of patients and longer follow-up.

аортааортальная недостаточностьклапаносохраняющие операциисиндром Марфанаaortaaortic regurgitationvalve-saving surgeryMarfan syndromeReferencesIsselbacher EM, Lino Cardenas CL, Lindsay ME. Hereditary Influence in Thoracic Aortic Aneurysm and Dissection. Circulation. 2016 Jun 14; 133(24): 2516-28.Isselbacher EM, Lino Cardenas CL, Lindsay ME. Hereditary Influence in Thoracic Aortic Aneurysm and Dissection. Circulation. 2016 Jun 14; 133(24): 2516-28.Treasure T, Takkenberg JJ, Pepper J. Republished review: Surgical management of aortic root disease in Marfan syndrome and other congenital disorders associated with aortic root aneurysms. Postgrad Med J. 2016; 92(1084): 112-7.Treasure T, Takkenberg JJ, Pepper J. Republished review: Surgical management of aortic root disease in Marfan syndrome and other congenital disorders associated with aortic root aneurysms. Postgrad Med J. 2016; 92(1084): 112-7.de Kerchove L, El Khoury G. Anatomy and pathophysiology of the ventriculo-aortic junction: implication in aortic valve repair surgery. Ann Cardiothorac Surg. 2013; 2(1): 57-64.de Kerchove L, El Khoury G. Anatomy and pathophysiology of the ventriculo-aortic junction: implication in aortic valve repair surgery. Ann Cardiothorac Surg. 2013; 2(1): 57-64.David TE. Aortic valve sparing operations: outcomes at 20 years. Ann Cardiothorac Surg. 2013; 2(1): 24-9.David TE. Aortic valve sparing operations: outcomes at 20 years. Ann Cardiothorac Surg. 2013; 2(1): 24-9.Schäfers HJ, Aicher D. Root remodeling for aortic root dilatation. Ann Cardiothorac Surg. 2013; 2(1): 113-6.Schäfers HJ, Aicher D. Root remodeling for aortic root dilatation. Ann Cardiothorac Surg. 2013; 2(1): 113-6.Pepper J, Golesworthy T, Utley M, et al. Manufacturing and placing a bespoke support for the Marfan aortic root: description of the method and technical results and status at one year for the first ten patients. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2010; 10: 360-5.Pepper J, Golesworthy T, Utley M, et al. Manufacturing and placing a bespoke support for the Marfan aortic root: description of the method and technical results and status at one year for the first ten patients. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2010; 10: 360-5.Birks EJ, Webb C, Child A, et al. Early and long-term results of a valve-sparing operation for Marfan syndrome. Circulation. 1999; 100(2): 29-35.Birks EJ, Webb C, Child A, et al. Early and long-term results of a valve-sparing operation for Marfan syndrome. Circulation. 1999; 100(2): 29-35.Benedetto U, Melina G, Takkenberg JJ, et al. Surgical management of aortic root disease in Marfan syndrome: a systematic review and meta-analysis. Heart. 2011; 97: 955-8.Benedetto U, Melina G, Takkenberg JJ, et al. Surgical management of aortic root disease in Marfan syndrome: a systematic review and meta-analysis. Heart. 2011; 97: 955-8.Coselli JS, Volguina IV, LeMaire SA, et al. Early and 1-year outcomes of aortic root surgery in patients with Marfan syndrome: a prospective, multicenter, comparative study. J Thorac Cardiovasc Surg. 2014; 147(6): 1758-66.Coselli JS, Volguina IV, LeMaire SA, et al. Early and 1-year outcomes of aortic root surgery in patients with Marfan syndrome: a prospective, multicenter, comparative study. J Thorac Cardiovasc Surg. 2014; 147(6): 1758-66.Hess PJ Jr, Harman PK, Klodell CT, et al. Early outcomes using the Florida sleeve repair for correction of aortic insufficiency due to root aneurysms. Ann Thorac Surg. 2009; 87(4): 1161-8.Hess PJ Jr, Harman PK, Klodell CT, et al. Early outcomes using the Florida sleeve repair for correction of aortic insufficiency due to root aneurysms. Ann Thorac Surg. 2009; 87(4): 1161-8.Chernyavskiy AM, Al’sov SA, Khvan DS, et al. Surgical technique of aortic root reimplantation. The Journal Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2014; 5: 41-7.Chernyavskiy AM, Al’sov SA, Khvan DS, et al. Surgical technique of aortic root reimplantation. The Journal Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2014; 5: 41-7.Chernyavskiy AM, Al’sov SA, Sirota DA, et al. Aortic valve reimplantation technique with a prosthesis with artificial sinuses of Valsalva. Kardiologiya I serdechno sosudistaya hirurgiya. 2012; 3: 41-3. Russian (А. М. Чернявский, С. А. Альсов, Д. А. Сирота, Д. С. Хван. Хирургическая техника экстравальвулярного протезирования восходящего отдела аорты с использованием протеза с искусственными синусами Вальсальвы. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2012; 3: 41-3).Chernyavskiy AM, Al’sov SA, Sirota DA, et al. Aortic valve reimplantation technique with a prosthesis with artificial sinuses of Valsalva. Kardiologiya I serdechno sosudistaya hirurgiya. 2012; 3: 41-3. Russian (А. М. Чернявский, С. А. Альсов, Д. А. Сирота, Д. С. Хван. Хирургическая техника экстравальвулярного протезирования восходящего отдела аорты с использованием протеза с искусственными синусами Вальсальвы. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2012; 3: 41-3).Chernyavskiy AM, Khvan DS, Sirota DA, et al. Aortic root reimplantation procedure: a new milestone in aortic valve-sparing operations. Circulation Pathology and Cardiac Surgery. 2015; 19(4): 38-47.Chernyavskiy AM, Khvan DS, Sirota DA, et al. Aortic root reimplantation procedure: a new milestone in aortic valve-sparing operations. Circulation Pathology and Cardiac Surgery. 2015; 19(4): 38-47.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.