Клинический аудит пре- и постнатальной диагностики обструктивных пороков левых отделов сердца в условиях перинатального центра третьего уровня

Цель. Провести аудит пре- и постнатальной диагностики обструктивных поражений левых отделов сердца (ЛОС) для расчета точности внутриутробной диагностики в условиях перинатального центра (ПЦ) третьего уровня, для поиска возможных предикторов гипо- и гипердиагностики.

Материал и методы. Проведен ретроспективный анализ данных эхокардиографии экспертного класса (в ПЦ третьего уровня), сопутствующих патологий 194 плодов и новорожденных с внутриутробным подозрением на обструктивные пороки ЛОС (коарктацию аорты (КА), перерыв дуги аорты, стеноз аортального клапана (СтАК), КА или перерыв дуги аорты в сочетании со СтАК, синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС)), а также анализ постнатальных исходов.

Результаты. Постнатально критический обструктивный порок ЛОС подтвердился у 59,3% новорожденных (115 из 194): при внутриутробно диагностированной КА — у 41% детей (42 из 103); СтАК — у 67% (4 из 6); КА со СтАК у 65,9% (27 из 41); СГЛОС — у 93,9% (39 из 44); перерыва дуги аорты со СтАК и без — у 100% (11 из 11). Полное расхождение диагнозов критических врожденных пороков сердца после рождения отмечено в 2 случаях — обструктивные пороки ЛОС не подтверждены, но выявлен тотальный аномальный дренаж легочных вен. У детей с подтвержденным СГЛОС после рождения отмечалась внутриутробная гиподиагностика обструктивных форм аномального дренажа легочных вен (АДЛВ) в трех случаях.

Заключение. При проведении пренатальной экспертной эхокардиографии в ПЦ третьего уровня вероятность подтверждения критического обструктивного порока ЛОС после рождения тем выше, чем больше структур ЛОС гипоплазировано при внутриутробной визуализации. Получены новые данные о возможной “гемодинамической маскировке” АДЛВ под гипоплазию ЛОС при внутриутробной визуализации, а также о том, что сочетание СГЛОС с обструктивными формами АДЛВ может приводить к “гемодинамическому отягощению” СГЛОС ввиду дополнительного обкрадывания кровотока ЛОС.

1. Heron M. Deaths: Leading Causes for 2014. Natl Vital Stat Rep. 2016;65(5):1-96.

2. Оster ME, Lee KA, Honein MA et al. Temporal trends in survival among infants with critical congenital heart defects. Pediatrics. 2013;131(5):e1502-8. doi:10.1542/peds.2012-3435.

3. Синдром гипоплазии левых отделов сердца. Коарктация аорты. Перерыв дуги аорты. Гипоплазия дуги аорты. В кн: Детская кардиохирургия: Руководство для врачей. М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева; 2016: 684-699,759-784. ISBN: 978-5-7982-0356-7.

4. Friedberg MK, Silverman NH, Moon-Grady AJ, et al. Prenatal detection of congenital heart disease. J Pediatr. 2009;155(1):26-31, 31.e1. doi:10.1016/j.jpeds.2009.01.050.

5. Беспалова Е. Д., Суратова О. Г., Бокерия Е. Л. и др. Диагностика и лечение кардиальной патологии у плода. 2015; 244с. ISBN: 978-5-7982-0339-0.

6. Hirano Y, Masuyama H, Hayata K, et al. Prenatal diagnosis of interrupted aortic arch: Usefulness of three-vessel and four-chamber views. Acta Med Okayama. 2016;70(6):485-91. doi:10.18926/AMO/54812.

7. Freud LR, Moon-Grady A, Escobar-Diaz MC, et al. Low Rate of Prenatal Diagnosis among Neonates with Critical Aortic Stenosis: Insight into the Natural History In Utero (Aortic Stenosis). Ultrasound Obstet Gynecol. 2015;45(3):326-32. doi:10.1002/uog.14667.

8. Marek J, Tomek V, Skovranek J, et al. Prenatal ultrasound screening of congenital heart disease in an unselected national population: a 21-year experience. Heart. 2011;97:12430, doi:10.1136/hrt/2010206623.

9. Sun HY, Proudfoot JA, McCandless RT. Prenatal detection of critical cardiac outflow tract anomalies remains suboptimal despite revised obstetrical imaging guidelines. Congenit Heart Dis. 2018;00:1-9. doi:10.1111/chd.12648.

10. Li Y, Hua Y, Fang J, et al. Performance of different scan protocols of fetal echocardiography in the diagnosis of fetal congenital heart disease: a systematic review and meta-analysis. PLoS One. 2013;8(6):e65484. doi:10.1371/journal.pone.0065484.

11. Бокерия Е. Л. Перинатальная кардиология: настоящее и будущее. Часть I: врожденные пороки сердца. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2019;64(3):5-10. doi:10.21508/1027-4065-2019-64-35-10.

12. Jonas RA. Hypoplastic left heart syndrome. In: Jonas RA, ed. Comprehensive surgical management of congenital heart disease. London/Hodder Arnold; 2004:341-54. ISBN: 978-0-340-80807-8.

13. Cohen MS, Rychik J, Bush DM, et al. Influence of congenital heart disease on survival in children with congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr. 2002;141(1):25-30. doi:10.1067/mpd.2002.125004.

14. Барышникова И. Ю., Филиппова Е. А., Подуровская Ю. Л. и др. Коарктация у новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей. Детская хирургия. 2017;21(2):110-11. doi:10.18821/1560-9510-2017-212-110-111.