аспирант, врач-неонатолог
Москва
Moscow
д. м.н., профессор кафедры неонатологии; советник директора, зав. отделением, врач педиатр, неонатолог, детский кардиолог
Москва
Moscow
Цель. Провести аудит пре- и постнатальной диагностики обструктивных поражений левых отделов сердца (ЛОС) для расчета точности внутриутробной диагностики в условиях перинатального центра (ПЦ) третьего уровня, для поиска возможных предикторов гипо- и гипердиагностики.
Материал и методы. Проведен ретроспективный анализ данных эхокардиографии экспертного класса (в ПЦ третьего уровня), сопутствующих патологий 194 плодов и новорожденных с внутриутробным подозрением на обструктивные пороки ЛОС (коарктацию аорты (КА), перерыв дуги аорты, стеноз аортального клапана (СтАК), КА или перерыв дуги аорты в сочетании со СтАК, синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС)), а также анализ постнатальных исходов.
Результаты. Постнатально критический обструктивный порок ЛОС подтвердился у 59,3% новорожденных (115 из 194): при внутриутробно диагностированной КА — у 41% детей (42 из 103); СтАК — у 67% (4 из 6); КА со СтАК у 65,9% (27 из 41); СГЛОС — у 93,9% (39 из 44); перерыва дуги аорты со СтАК и без — у 100% (11 из 11). Полное расхождение диагнозов критических врожденных пороков сердца после рождения отмечено в 2 случаях — обструктивные пороки ЛОС не подтверждены, но выявлен тотальный аномальный дренаж легочных вен. У детей с подтвержденным СГЛОС после рождения отмечалась внутриутробная гиподиагностика обструктивных форм аномального дренажа легочных вен (АДЛВ) в трех случаях.
Заключение. При проведении пренатальной экспертной эхокардиографии в ПЦ третьего уровня вероятность подтверждения критического обструктивного порока ЛОС после рождения тем выше, чем больше структур ЛОС гипоплазировано при внутриутробной визуализации. Получены новые данные о возможной “гемодинамической маскировке” АДЛВ под гипоплазию ЛОС при внутриутробной визуализации, а также о том, что сочетание СГЛОС с обструктивными формами АДЛВ может приводить к “гемодинамическому отягощению” СГЛОС ввиду дополнительного обкрадывания кровотока ЛОС.
Aim. To compare the data of pre- and postnatal expert echocardiographic diagnostics of obstructive left heart defects (LHD) to identify a possible predictors and reasons for hypo- and overdiagnosis of this.
Material and methods. A retrospective analysis of data from expert echocardiography of 194 fetuses and newborns with suspected obstructive LHD (coarctation of the aorta (CA), interruption of the aortic arch, aortic stenosis (AS), CA or interruption of the aortic arch with AS, hypoplastic left heart syndrome (HLHS)) was performed.
Results. After birth, critical obstructive LHD was confirmed in 59,3% of newborns (115 out of 194): in cases of prenatally diagnosed CA — in 41% of children (42 out of 103); AS — in 67% (4 out of 6); CA with AS — in 65,9% (27 out of 41); HLHS — in 93,9% (39 out of 44); or interruption of the aortic arch with and without AS — in 100% (11 out of 11). After birth, the discrepancy in diagnoses of critical congenital heart defects was detected in 2 cases — obstructive LHD were not confirmed, but total anomalous pulmonary venous drainage (APVD) was detected. In children with a confirmed diagnosis of HLHS after birth, there was a hypodiagnosis of obstructive forms of APVD in three newborns.
Conclusion. The probability of confirming a critical obstructive LHD after birth is higher, the more LHD were hypoplasized during intrauterine imaging. APVD may be “hemodynamically masked” as HLHS when prenatal echocardiography is performed. The combination of HLHS and obstructive forms of APVD can lead to HLHS “hemodynamic aggravation” due to an additional decrease in blood flow of left heart.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.