Цель. Проведение нозологической диагностики у пациентов с исходным синдромным диагнозом “дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)” с применением биопсии миокарда и оценка результатов комплексного лечения (кардиотропного, противовирусного, иммуносупрессивного, хирургического), в том числе у вирус-позитивных и вирус-негативных больных с миокардитом.

Материал и методы. В исследование включены 220 больных с синдромом ДКМП, 69 женщин и 151 мужчина (31,4% и 68,6%), от 16 до 77 лет (средний возраст — 47,5±12,5) с дилатацией и систолической дисфункцией левого желудочка (ЛЖ); конечный диастолический размер (КДР) более 5,5 см; фракция выброса (ФВ) менее 50% при отсутствии критериев исключения. Средний КДР составил 6,5 [6,0; 7,1] см, ФВ — 30,3±10,1%, dp/dt 659 [535; 774,25] мм рт.ст., VTI — 10,8±3,9 см. Проведено определение уровня антикардиальных антител методом ИФА и П ЦР-диагностика вирусного генома в крови у 95,5% больных, тредмил-тест (5,9%), коронарография (41,8%), МСКТ (67,7%), МРТ (22,3%), сцинтиграфия с 99mТс-МИБИ (31,4%), консультация врача-генетика и ДНК-диагностика методом секвенирования по Сенгеру (21,8% и 16,8%). Морфологическое исследование миокарда выполнено у 84 (38,2%) больных, в т. ч. 52 эндомиокардиальных биопсий (ЭМБ) с проведением ПЦР на геном парвовируса В19 и вирусов герпетической группы.

Результаты. По результатам клинико-морфологического исследования, вирусный геном в крови выявлен у 21% больных, в миокарде — у 52%; определенный/достоверный миокардит диагностирован у 48%, вероятный — у 8%, генетически детерминированная ДКМП — у 12%, сочетание миокардита и генетических кардиомиопатий — у 23% (в т. ч. с выявлением патогенных мутаций в генах MYBPC3, DSP, DSG2, LMNA, EMD, DES, TTR, DTNA), идиопатическая ДКМП — у 9%. У 59% больных миокардит имел первично — хроническое течение, более чем у трети пациентов выявлено сочетание нескольких причин синдрома ДКМП (включая алкоголь). Непосредственные и отдаленные результаты лечения оценены у 127 пациентов с миокардитом: 52 вирус-позитивных по крови и/или миокарду (миокардит морфологически верифицирован у 73,1%) и 75 вирус-негативных (биопсия у 30,7%), которые отличались несколько большим КДР ЛЖ и более низкой ФВ. Достоверных различий по степени иммунной активности (титрам антикардиальных антител) не было; у 7% был изолированный вирусный миокардит, у 34% — вирусно-иммунный, у 59% — иммунный. При наличии вирусов проводилась терапия ацикловиром, ганцикловиром, энтекавиром, в/в иммуноглобулином, элиминация вируса из крови достигнута у 81% больных. При устойчивости к кардиотропной терапии и высокой иммунной активности проводилась иммуносупрессивная терапия (ИСТ): у 51% вирус-позитивных и 62,7% вирус-негативных больных: стероиды 30 [22; 40] и 24 [16; 32] мг/сут., азатиоприн 1-2 мг/кг, гидроксихлорохин 200 мг/сут. Через 12,0 [6,0; 20,0] месяцев оказалось, что только в группе ИСТ отмечено выраженное достоверное уменьшение ФК ХСН, размеров ЛЖ, СДЛА и возрастание ФВ ЛЖ с 30,3±10,6% до 39,2±11,9% независимо от наличия вирусного генома. В отсутствие ИСТ такой динамики выявлено не было. Наилучшие результаты отмечены у вирус-негативных больных, получавших ИСТ (летальность 9,8%, потребность в хирургическом лечении 21,3%), наихудшие — у вирус-позитивных больных без ИСТ (66,7% и 61,1%, соответственно).

Заключение. Нозологическая природа синдрома ДКМП может быть установлена в большинстве случаев; наиболее часто в его основе лежит миокардит. ИСТ при высокой иммунной активности миокардита (высоких титрах антикардиальных антител) приводит к достоверному возрастанию ФВ, снижению размеров левого желудочка, СДЛА, летальности и потребности в хирургии как у вирус-негативных, так и у вирус-позитивных больных.

Цель. Оценка клинических проявлений заболевания у пациентов с ГКМП, имеющих мутации в генах белков саркомера кардиомиоцитов.

Материал и методы. У 11 пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) проведен анализ клиническо-инструментальных данных и поиск мутаций в кодирующих последовательностях генов ACTC1, MYBPC3, MYH7, MYL2, MYL3, TNNI3, TNNT2 и TPM1 методом секвенирования следующего поколения (next-generation sequencing (NGS).

Результаты. Дано описание клинической картины ГКМП и анализ развития осложнений за период наблюдения у пациентов с мутациями в генах, кодирующих белки саркомера: Arg403Trp, Lys847del и Arg1712Trp (ген MYH7); Gln1233Term, Trp1214Arg, Arg502Gln, Arg326Gln и Ser236Gly (ген MYBPC3); Arg58Gln в гене MYL2.

Заключение. Обнаруженные мутации в генах саркомеров у пациентов с ГКМП ассоциированы с ранней клинической манифестацией заболевания, с отягощенным семейным анамнезом и развитием осложнений в процессе наблюдения.

В статье представлены данные о 6 детях младшей возрастной группы с атриовентрикулярными блокадами сердца (АВБ), развившимися на фоне острого или подострого миокардита.

Цель. Проанализировать особенности течения и исходы АВБ высокой степени, развившихся на фоне воспалительных изменений миокарда у детей младшей возрастной группы в течение трех лет наблюдения.

Материал и методы. Для изучения особенностей течения АВБ на фоне текущего миокардита были обобщены данные обследования 6 пациентов в возрасте до 1,5 лет; средний возраст 10,0±4,5 месяцев (от 3 до 16 месяцев). Во всех клинических случаях был проведен анализ медицинской документации с выкопировкой данных о течении беременности, проанализированы результаты кардиотокографии (КТГ) и ультразвукового исследования (УЗИ) плода (для исключение врожденного генеза АВБ), этапах роста и развития ребенка, перенесенных заболеваниях. Проведено комплексное лабораторно-инструментальное обследование, включающее определение биохимических маркеров воспаления и сывороточных маркеров повреждения миокарда, электрокардиографическое ЭКГ) и эхокардиографическое (ЭхоКГ) обследование.

Результаты. Длительность наблюдения составила 23,3±10,4 месяцев (от 9 до 35 месяцев). На фоне терапии у всех пациентов отмечена тенденция к снижению уровня кардиоспецифических ферментов, выявлено уменьшение функционального класса сердечной недостаточности и положительная динамика ЭхоКГ-показателей к концу первого года наблюдения. Однако нарушения АВ-проводимости сердца у всех пациентов носили необратимый характер. Постоянный электрокардиостимулятор (ПЭКС) был имплантирован двум пациентам через 6 и 14 месяцев после установления диагноза.

Заключение. У детей младшего возраста нарушения АВ проведения, развившиеся на фоне миокардита, носят стойкий, необратимый характер.

Цель. Изучить количественные параметры, особенности функционального состояния основных субпопуляций лимфоцитов периферической крови больных инфекционно-иммунным миокардитом (ИИМ) и миокардитическим кардиосклерозом (МК) и особенности цитокинового профиля у этих больных.

Материал и методы. В исследовании приняли участие 35 больных ИИМ и 39 больных МК. У 17 больных ИИМ отмечались выраженные симптомы сердечной недостаточности (СН) — III функциональный класс (ФК) по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA), у 18 пациентов с ИИМ признаки СН отсутствовали или были умеренно выражены (0-II ФК по NYHA). У 18 больных МК симптомы СН отсутствовали, а у 21 пациента выявлялись незначительные признаки СН (I ФК по NYHA). Контрольную группу составили 10 условно здоровых лиц. Исследование популяционного и субпопуляционного состава и активационных маркеров лимфоцитов периферической крови проводили методом четырехцветной лазерной проточной цитометрии c использованием прибора FACSCalibur и соответствующих моноклональных антител (Becton Dickinson, США). Изучали средние значения концентрации цитокинов, характеризующих Th1-, Th2- и Th17-субпопуляции хелперных лимфоцитов. Определение концентрации цитокинов в сыворотке крови проводили методом твердофазного иммуноферментного анализа с использованием наборов реагентов производства ЗАО “Вектор-Бест” (Россия). Статистическую обработку результатов выполняли с помощью программы PASW Statistics 18.

Результаты. Воспалительные заболевания миокарда характеризуются изменениями как врожденного, так и адаптивного иммунитета. При ИИМ и МК выявлено значительное уменьшение числа NKT-лимфоцитов, не зависящее от выраженности симптомов СН и продолжительности заболевания. Признаки иммуноактивации в группе больных ИИМ характеризовались приростом экспрессии раннего активационного маркера CD25, который отмечен в первые 2 недели от начала заболевания. В последующем, к концу 1-го месяца и на 2-м месяце от начала заболевания, регистрировали прирост числа Т- и не-Т-лимфоцитов с признаками поздней активации, выявляемой по экспрессии антигена HLA-DR. Паттерн активационных маркеров различался у пациентов с разной степенью выраженности симптомов СН. Концентрации интерферона-γ (ИФН-γ) и интерлейкина (ИЛ)-4 была более чем в 3 раза выше у пациентов с ИИМ по сравнению со здоровыми донорами. Выявлено почти 7-кратное увеличение уровня ИЛ-17А, а также концентраций эффекторных цитокинов Th17-субпопуляции — ИЛ-8 и гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующего фактора (ГМ-КСФ). Уровень ИФН-γ достигал максимальных значений в первые 2 недели от начала заболевания. В последующем концентрация ИФН-γ снижалась. Напротив, сывороточная концентрация ИЛ-4 оказалась значительно повышенной к концу 1-го и на 2-м месяце от начала заболевания. Концентрации ИЛ-17А, ИЛ-8 и ГМ-КСФ в сыворотке крови были повышены во 2-ю неделю, к концу 1-го месяца и на 2-м месяце заболевания. Концентрации Th17-цитокинов оказались существенно повышенными у больных МК. Уровень ИЛ-17А превышал показатель контрольной группы почти вдвое, ИЛ-8 — на 51%, а ГМ-КСФ — на 50%. Сывороточные уровни ИЛ-4, а также ИЛ-17А, ИЛ-8 и ГМ-КСФ оказались повышенными в подгруппе больных МК со сроком заболевания менее 6 месяцев.

Заключение. Нарушения противоинфекционного иммунитета и механизмов самоограничения иммунных реакций играют важную роль в возникновении и прогрессировании поражений миокарда воспалительной природы.

Цель. Изучение токсического воздействия антрациклиновых антибиотиков на работу сердца в различные периоды их введения.

Материал и методы. Нами обследовано 94 пациента с лимфомами до, в момент проведения и в отдаленном периоде после окончания химиотерапии. Все больным проводилось СХМ с оценкой ВСР и длительности интервала QTc. При ЭхоКГ изучалась систолическая и диастолическая функции ЛЖ; последняя с использованием показателей V1/3, ФН и ФР за первую треть диастолы.

Результаты. У части пациентов в момент введения антрациклинов отмечено удлинение интервала QTc с статистически более низкими показателями ВСР и диастолических параметров (ФН и ФР ЛЖ). У 11 из 24 пациентов, обследованных в динамики, выявлены симптомы ХСН, что сопровождалось статистически значимым последовательным снижением КДО, иКДО и ФР ЛЖ.

Заключение. У части пациентов в момент введения антрациклиновых антибиотиков наблюдается скрытая диастолическая дисфункция ЛЖ и преобладание активности СНС на работу сердца, что может определять в дальнейшем ремоделирование миокарда с формированием антрациклин-индуцированной кардиомиопатии.

Цель. Определить морфологические изменения миокарда у пациентов с систолической дисфункцией левого желудочка (ЛЖ) некоронарогенной этиологии.

Материал и методы. Обследовано 96 пациентов. Среди них 80 мужчин и 16 женщин в возрасте от 14 до 66 лет. Период наблюдения — апрель 2010 —август 2014гг. У 81 больного выполнена коронароангиография с целью исключения атеросклеротического поражения коронарных артерий. Девять человек исключены из исследования в связи с наличием гемодинамически значимых стенозов коронарного русла. Остальным пациентам проведена эндомиокардиальная биопсия правого желудочка по стандартной методике.

Результаты. Все больные страдали ХСН различной степени выраженности (согласно классификации NYHA): ФК I — 2,83%, ФК II — 16,9%, ФК III — 56,33%, ФК IV — 23,94%. Фракция выброса ЛЖ по данным ЭхоКС составила 20,67±8,10%, левой вентрикулографии — 21,75±8,94%. Исследуемой группе пациентов выполнена биопсия правого желудочка с последующим определением качественного и количественного характера инфильтрата миокарда и его гистоморфологической оценкой. Получены следующие результаты: определенный миокардит — 1,39%, вероятный миокардит — 9,71%, миокардитический кардиосклероз — 6,94%, кардиомиопатия невоспалительного генеза — 38,90%, амилоидоз — 1,39%. В 37,50% случаев фрагменты миокарда были обычного гистологического строения, без признаков текущего воспаления и миоцитонекроза; 4,17% биоптатов были неинформативны в связи со скудным количеством исследуемого материала.

Заключение. Представленные нами данные позволяют судить о нозологической структуре выраженной систолической дисфункции ЛЖ некоронарогенной этиологии на территории Краснодарского края. Учитывая отсутствие в Российской Федерации крупномасштабных эпидемиологических исследований по изучаемой проблеме, необходимо разработать базу данных и внедрить ее в повседневную практику врачей-кардиологов. Подобная информация может способствовать оптимизации диагностики, этиотропной и патогенетической терапии, а также улучшить прогноз данной группы заболеваний.

В статье представлен обзор данных касающихся влияния продуктов питания, лекарственных растений, алкоголя и курения на эффективность и безопасность лекарственных препаратов. Показано, что крайне нежелателен одновременный прием лекарственных средств и фитопрепаратов, которые разнонаправленно влияют на метаболизм лекарств в организме человека. Употребление алкоголя, в зависимости от длительности и интенсивности, также различно влияет на эффективность лекарственных средств. Компоненты табачного дыма значимо снижают эффективность многих лекарственных препаратов, активируя систему цитохромов. При выборе лекарственных средств следует отдавать предпочтение препаратам, имеющим минимальное лекарственное и пищевое взаимодействие.

Цель. В предоперационном периоде коронарного шунтирования (КШ) определить диагностическую значимость оценки функциональной активности тромбоцитов с помощью системы VerifyNow ARU® в выявлении пациентов высокого геморрагического и ишемического риска на фоне пролонгированной аспиринотерапии.

Материал и методы. В исследование было включено 32 пациента, которые готовились к проведению плановых первичных операций коронарного шунтирования. В периоперационном периоде все пациенты получали ацетилсалициловую кислоту в дозе 75-100 мг в сутки. Функция тромбоцитов оценивалась за 3 суток до хирургического вмешательства с помощью системы VerifyNow ARU® (Accumetrics, США).

Результаты. В зависимости от уровня ARU все пациенты были разделены на две группы. В первую группу (1), которая составила 11 человек, вошли пациенты с самым высоким уровнем антиагрегантного эффекта от аспирина, во вторую группу (2) вошли все остальные пациенты. Среднее значение теста VerifyNow по всей выборке, в группах 1 и 2 составило, соответственно, 505,9±87,3, 425,2±21,7 и 548,2±78,2 ARU. Группы сравнения были сопоставимы по клинико-анамнестической характеристике. По показателям интраоперационной кровопотери (509,1±30,2 мл в первой группе против 515,8±50,1 мл во второй группе, p=0,30) и послеоперационной кровопотери (отделяемое по дренажам в течение 6 часов составило 115,9±42,2 мл в первой группе, против 111,8±38,5 мл во второй группе, p=0,87; отделяемое по дренажам в течение 12 часов 188,6±83,9 мл в первой группе, против 187,4±93,0 мл, соответственно, p=0,89; отделяемое по дренажам в течение 24 часов — 218,2±110,2 мл против 253,6±142,6 мл, соответственно, p=0,70) группы сравнения не отличались. При проведении корреляционного анализа была получена тенденция связи уровня реактивности тромбоцитов с кровопотерей в течение первых шести часов после операции (p=0,09). Эти данные были подтверждены результатами линейного регрессионного анализа, показавшего наличие отрицательной связи между объемом кровопотери и результатами VerifyNow-теста. У пяти пациентов (15,6%) послеоперационный период осложнился нестабильностью коронарного кровотока и развитием инфаркта миокарда, подтвержденного динамикой маркеров повреждения миокарда. Все пять пациентов относились к группе второго и третьего терциля VerifyNow, в группе нижнего терциля VerifyNow периоперационных коронарных событий зафиксировано не было (p=0,14).

Заключение. Результаты проведенного анализа демонстрируют, что оценка функциональной активности тромбоцитов с помощью системы VerifyNow может использоваться в качестве лабораторного критерия для прогнозирования объема послеоперационной кровопотери и периоперационных ишемических событий при проведении операций КШ на фоне пролонгированной аспиринотерапии.

В аналитической статье представлена информация о возможностях длительной антикоагулянтной терапии у больных с острым коронарным синдромом. Дана информация о доказательствах невозможности широкого использования при остром коронарном синдроме антагонистов витамина К и новых селективных антикоагулянтов для приема внутрь, отличных от ривароксабана. Приведены основные доказательства эффективности и безопасности ривароксабана при остром коронарном синдроме, условия для его применения, основания для выбора дозы 2,5 мг 2 раза в день. Представлены европейские и российские рекомендательные документы, допускающие использование ривароксабана у больных с острым коронарным синдромом.

Обзор литературы посвящен роли эндомиокардиальной биопсии в диагностике воспалительных заболеваний миокарда. В статье обсуждаются показания к проведению биопсии, ее информативность и диагностическая ценность, дан перечень возможных осложнений процедуры, определен четкий алгоритм гистологического, гистохимического, иммуногистохимического исследования материала с дифференциальным диагнозом обнаруженных патологических изменений. В обзоре проведен анализ молекулярно-биологических методов, используемых для верификации этиологии миокардитов, даны современные морфологические критерии различных форм этого заболевания.

В представленном обзоре отмечено изменение эпидемиологического профиля инфекционного эндокардита (ИЭ) с увеличением заболеваемости в пожилом возрасте. Обсуждаются факторы риска ИЭ, включая перенесенные ранее заболевания эндокарда различного генеза, имплантацию искусственного клапана, проведение различных лечебных и диагностических инвазивных процедур и особенно кардиохирургических вмешательств. Среди факторов риска, предрасполагающих к инфекционному поражению эндокарда у пожилых лиц, отмечены кальцификация клапанов, возрастные изменения эндокарда, наличие сахарного диабета, воспалительных заболеваний желудочно-кишечного и урогенитального тракта. Приведены особенности этиологического спектра возбудителей ИЭ, характеризующиеся увеличением частоты случаев, вызванных S. bovis, энтерококками, коагулазонегативными стафилококками по сравнению с более молодыми группами больных. В обзоре особое внимание уделяется микробиологической диагностике, как одному из больших критериев в диагностике ИЭ. Подходы к лечению заболевания приведены с учетом общих принципов, выбора эмпирической терапии и назначения соответствующих антибактериальных препаратов после получения результатов бактериологического исследования гемокультуры. Принципы лечения пожилых больных с ИЭ основаны на рекомендациях экспертов Европейского Общества Кардиологов и Американской Ассоциации Сердца, опубликованных в 2015г. Подчеркивается важность профилактики инфекционного поражения эндокарда у лиц высокого риска при применении манипуляций высокого риска, а также соблюдения общих гигиенических мер и санитарных норм.

В лекции обобщены собственные материалы и опубликованные данные об этиологии, диагностике, терапии, профилактике и прогнозирования перикардита (ПК), который является наиболее частой формой болезней перикарда (БП) и распространенной причиной боли в груди. Причины БП различны и чаще представлены инфекциями (вирусными и бактериальными), неоплазиями (первичными и вторичными), аутоиммунными нарушениями (диффузные болезни соединительной ткани и васкулиты), лекарствами и синдромом перикардиального повреждения. Идиопатический/вирусный ПК является наиболее частой формой БП и рецидивирует у одной трети больных. Диагноз основывается на клинико-инструментальных критериях (ЭКГ, ЭхоКГ, сердечная МРТ, биопсия перикарда). При остром ПК наиболее распространённым является применение НПВП, противовирусных средств и, дополнительно, колхицина (первая линия терапии). Новым при рецидивирующем ПК является применение внутривенных иммуноглобулинов или анакинры (вторая линия терапии). В нашей последней серии больных отмечена эволюция причин БП: тенденция к учащению особых форм ПК (туберкулёзного, аутоиммунного) и появление новых ятрогенных форм после сердечно-сосудистых вмешательств. Нестероидная противовоспалительная терапия и колхицин уменьшают частоту рецидивов.

Представлен клинический случай изолированного саркоидоза сердца, основным клиническим проявлениям которого была постоянно-возвратная желудочковая тахикардия. Диагноз поставлен на основании результатов гистологического и иммуногистохимического анализа биоптатов миокарда. На примере эхокардиографических данных, результатов магнитно-резонансной томографии сердца и позитронно-эмиссионной томографии с 18F-фтордезоксиглюкозой в статье обсуждается алгоритм диагностики поражений сердца при саркоидозе. Проведен анализ литературных данных о распространенности саркоидоза сердца, его клинических проявлениях, принципах диагностики и основных подходах к лечению