СУДЬБА ДИСТАЛЬНЫХ ОТДЕЛОВ АОРТЫ ПОСЛЕ ПРОКСИМАЛЬНОЙ РЕКОНСТРУКЦИИ ПО ПОВОДУ ПРОКСИМАЛЬНОГО РАССЛОЕНИЯ АОРТЫ У ПАЦИЕНТОВ С СИНДРОМОМ МАРФАНА

Синдром Марфана является заболеванием, ассоциирующимся с высокой частотой аортосвязанной заболеваемости и летальности. Расслоения и разрывы грудной аорты (ГрАо) ограничивают продолжительность жизни у больных синдромом Марфана с медианой 30 лет.

Цель. Изучение изменений дистальной аорты и клинических исходов после хирургического лечения по поводу проксимального расслоения аорты у больных с синдромом Марфана.

Материал и методы. В клинике ННИИПК среди больных, оперированных по поводу расслоений аорты проксимального типа, были выделены 14 пациентов, имеющих гистологически подтвержденный синдром Марфана. Отслежена судьба пациентов в послеоперационном периоде.

Результаты. В отдаленном периоде вмешательства на торакоабдоминальном отделе аорты (ТаАо) понадобились 2 пациентам. Причинами трансформации дистальной аорты стали возраст дебюта заболевания (p=0,04), острая стадия расслоения (p=0,02). Изменения ТаАо происходили как в течение первых месяцев после первичного вмешательства, так и через несколько лет.

Заключение. Хирургическое лечение проксимальных расслоений аорты у пациентов с синдромом Марфана сопряжено с приемлемыми уровнями заболеваемости и летальности в раннем и послеоперационном периодах. Требуется регулярное наблюдение таких пациентов в послеоперационном периоде для своевременной диагностики и выполнения вторичных вмешательств.

1. Loeys BL, Dietz HC, Braverman AC, et al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J Med Genet 2010; 47: 476-85.

2. Cameron DE, Alejo DE, Patel ND, et al. Aortic root replacement in 372 Marfan patients: evolution of operative repair over 30 years. Ann Thorac Surg 2009; 87: 1344-9; (discussion 1349-50).

3. Al’sov SA, Hvan DS, Sirota DA, et al. Acute proximal aortic dissection with a torn ostium of the right coronary artery. Circulation Pathology and Cardiac Surgery 2015; 19(3): 118-122. Russian. (Альсов С. А., Хван Д. С., Сирота Д. А., и др. Острое проксимальное расслоение аорты с отрывом устья правой коронарной артерии. Патология кровообращения и кардиохирургия. 2015; 19(3): 118-122). http://dx.doi.org/10.21688/1681-3472-2015-3-118- 122

4. Miller DC. Valve-sparing aortic root replacement in patients with the Marfan syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg 2003; 125: 773-8.

5. Aalberts JJ, Waterbolk TW, van Tintelen JP, et al. Prophylactic aortic root surgery in patients with Marfan syndrome: 10 years’ experience with a protocol based on body surface area. Eur J Cardiothorac Surg 2008; 34: 589-94.

6. Shimizu H, Kasahara H, Nemoto A, et al. Can early aortic root surgery prevent further aortic dissection in Marfan syndrome? Interact CardioVasc Thorac Surg 2012; 14: 171-5.

7. Song HK, Kindem M, Bavaria JE, et al. Long-term implications of emergency versus elective proximal aortic surgery in patients with Marfan syndrome in the genetically triggered thoracic aortic aneurysms and cardiovascular conditions consortium registry. J Thorac Cardiovasc Surg 2011; 143: 282-6.

8. Bernhardt AM, Treede H, Rybczynski M, et al. Comparison of aortic root replacement in patients with Marfan syndrome. Eur J Cardiothorac Surg 2011; 40: 1052-7.

9. Girdauskas E, Kuntze T, Borger MA, et al. Distal aortic reinterventions after root surgery in Marfan patients. Ann Thorac Surg 2008; 86: 1815-9.

10. Zierer A, Voeller RK, Hill KE, et al. Aortic enlargement and late reoperation after repair of acute type A aortic dissection. Ann Thorac Surg 2007; 84: 479-86; (discussion 486-77).

11. Fattori R, Bacchi-Reggiani L, Bertaccini P, et al. Evolution of aortic dissection after surgical repair. Am. J. Cardiol. 2000; 86 (8): 868-72.

12. Bonser RS, Ranasinghe AM, Loubani M, et al. Evidence, lack of evidence, controversy, and debate in the provision and performance of the surgery of acute type A aortic dissection. J. Am. Coll. Cardiol. 2011; 58, 24: 2455-74. DOI: 10.1016/j.jacc.2011.06.067.

13. Chernjavskiy AM, Al’sov SA, Ljashenko MM, et al. The state of the thoracoabdominal aorta after reconstruction of the ascending portion and arch of the aorta in dissection type I De Bakey.Circulation Pathology and Cardiac Surgery 2013; 17(2): 29-35. Russian. (Чернявский А. М., Альсов С. А., Ляшенко М. М. и др. Состояние торакоабдоминального отдела аорты после реконструкции восходящего отдела и дуги аорты при расслоении I типа по Де Бейки. Патология кровообращения и кардиохирургия. 2013. Т. 17. № 2. С. 29-35). DOI:10.21688/1681-3472-2013-2-29-34

14. Tsai TT, Evangelista A, Nienaber CA, et al. Long-term survival in patients presenting with type A acute aortic dissection: insights from the International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD). Circulation. 2006; 114, 1 (suppl.): 350-6. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.105.000497.

15. Nollen GJ, Groenink M, Tijssen JG, et al. Aortic stiffness and diameter predict progressive aortic dilatation in patients with Marfan syndrome. Eur Heart J 2004; 25: 1146-52.

16. Kari FA, Russe MF, Peter P, et al. Late complications and distal growth rates of Marfan aortas after proximal aortic repair. Eur J Cardiothorac Surg 2013; 44: 163-71.

17. Mulder BJ. The distal aorta in the Marfan syndrome. Neth Heart J 2008; 16: 382-6.

18. Di Bartolomeo R, Di Marco L, Armaro A, et al. Treatment of complex disease of the thoracic aorta: the frozen elephant trunk technique with the E-vita open prosthesis. Eur J Cardiothorac Surg 2009; 35: 671 5; discussion 675-6.

19. Groenink M, den Hartog AW, Franken R, et al. Losartan reduces aortic dilatation rate in adults with Marfan syndrome: a randomized controlled trial. Eur Heart J 2013; 34: 3491-500.

20. Chiu HH, Wu MH, Wang JK, et al. Losartan added to beta-blockade therapy for aortic root dilation in Marfan syndrome: a randomized, open-label pilot study. Mayo Clin Proc 2013; 88: 271-6.