Возможности специфических легочных вазодилататоров как «моста» к коррекции врожденных пороков сердца с легочной сосудистой болезнью: систематический обзор
Антон Алексеевич Шмальц,
Муслимбек Музаффар Угли Хакимов,
Игорь Евгеньевич Черногривов,
Владимир Александрович Шварц https://doi.org/10.15829/1560-4071-2026-6788
EDN: WNPZUW
Аннотация
Вопрос о расширении показаний к хирургической коррекции врожденных пороков сердца (ВПС) с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) в эпоху специфических легочных вазодилататоров вызывает большой интерес и споры. В систематическом обзоре (10 исследований, 351 пациент) проанализировано влияние ЛАГ-специфической терапии (так называемый «treat and repair» подход) на показания и результаты радикальной коррекции ВПС с пре- и посттрикуспидальным сбросом.
Расширение показаний к радикальной коррекции ВПС было продемонстрировано после моно- и/или комбинированной ЛАГ-специфической терапии практически всеми зарегистрированными в Российской Федерации препаратами, однако результаты коррекции в группах с пре- и посттрикуспидальным сбросом существенно различались. При претрикуспидальных дефектах тактика «treat, repair and treat» была оправдана у тщательно отобранных пациентов с пограничным для радикальной коррекции повышением легочного сосудистого сопротивления, при пострикуспидальных дефектах – у «пограничных» детей раннего возраста и лишь у некоторых из более старших больных. Рутинное применение «treat and repair» подхода не целесообразно. Ситуации «treat, repair and treat» с последующим сожалением о проведенной коррекции следует избегать.
Об авторах
Антон Алексеевич Шмальц
ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России, Москва;
ФГБОУ «РМАНПО» Минздрава России, Москва
Россия
Россия
доктор мед. наук, ведущий научный сотрудник отдела хирургического лечения заболеваний сердца с прогрессирующей легочной гипертензией, доцент кафедры сердечно-сосудистой хирургии
Муслимбек Музаффар Угли Хакимов
ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России, Москва
Россия
Россия
Игорь Евгеньевич Черногривов
ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России, Москва;
Россия
Россия
докром мед. наук, заведующий отделением хирургического лечения заболеваний сердца с прогрессирующей легочной гипертензией, orcid.org/0000-0002-6619-3875, e-mail: ;
Владимир Александрович Шварц
ФГБУ "НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева" МЗ РФ
Россия
Россия
доктор мед. наук, ведущий научный сотрудник отделения хирургического лечения интерактивной патологии, профессор кафедры сердечно-сосудистой хирургии с курсом аритмологии и клинической электрофизиологии
Список литературы
1. Аvdeev S.N., Barbarash O.L., Valieva Z.S., et al. 2024 Clinical practice guidelines for Pulmonary hypertension, including chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Russian Journal of Cardiology. 2024;29(11):6161. (in Russ.). Авдеев С.Н., Барбараш О.Л., Валиева З.С., и др. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации 2024. Российский кардиологический журнал. 2024; 29(11):6161. doi: 10.15829/1560-4071-2024-6161. doi: 10.15829/1560-4071-2024-6161.
2. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2023; 61(1):2200879. doi: 10.1183/13993003.00879-2022
3. Chazova I.E., Gorbachevskij S.V., Martynyuk T.V., et al. Eurasian guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension associated with congenital heart defects in adults (2021). Eurasian heart journal. 2022; (2):6-70 (in Russ.) Чазова И.Е., Горбачевский С.В., Мартынюк Т.В. и др. Евразийские рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии, ассоциированной с врожденными пороками сердца у взрослых (2021). Евразийский кардиологический журнал. 2022; (2):6–70. https://doi.org/10.38109/2225-1685-2022-2-6-70].
4. Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021; 42(6):563-645. doi: 10.1093/eurheartj/ehaa554.
5. Hansmann G, Koestenberger M, Alastalo et al. 2019 updated consensus statement on the diagnosis and treatment of pediatric pulmonary hypertension: The European Pediatric Pulmonary Vascular Disease Network (EPPVDN), endorsed by AEPC, ESPR and ISHLT. J Heart Lung Transplant. 2019; 38(9):879-901. doi: 10.1016/j.healun.2019.06.022.
6. Jone PN, Ivy DD, Hauck A, et al. Pulmonary Hypertension in Congenital Heart Disease: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circ Heart Fail. 2023; 16(7):e00080. doi: 10.1161/HHF.0000000000000080.
7. Golukhova E.Z. Report on the clinical and scientific activity of Bakoulev National Medical Research Center for Cardiovascular Surgery for 2024. Development prospects. The Bulletin of Bakoulev Center. Cardiovascular Diseases. 2025; 26 (Special Issue) (in Russ.). Голухова Е.З. Отчет о лечебной и научной работе Национального медицинского исследовательского центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева Минздрава России за 2024 год. Перспективы дальнейшего развития. Сердечно-сосудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2025; 26 (Спецвыпуск). DOI: 10.24022/1810-0694-2025-26S.
8. Gorbachevsky S.V., Belkina M.V., Koledinsky D.G., et al. Invasive pulmonary artery pressure monitoring is an objective method for assessing the severity of pulmonary hypertension in children with congenital heart defects. Detskie bolezni serdtsa i sosudov/ (Children’s Heart and Vascular Diseases). 2006; 4: 77–81. (in Russ.). Горбачевский С.В., Белкина М.В., Колединский Д.Г. и др. Инвазивный мониторинг давления в легочной артерии — объективный метод оценки степени тяжести легочной гипертензии у детей с врожденными пороками сердца. Детские болезни сердца и сосудов. 2006; 4: 77–81.
9. Gorbachevsky S.V., Shmalts A.A. (Eds.). Diagnosis of pulmonary hypertension in congenital heart defects. Moscow; 2023 (in Russ.). Горбачевский С.В., Шмальц А.А. (ред.) Диагностика легочной гипертензии при врожденных пороках сердца. М.: ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н.Бакулева» МЗ РФ; 2023. ISBN 978-5-7982-0450-2.
10. Shmalts A.A., Kupryashov A.A., Chernogrivov I.E. Pathological physiology of complications of Eisenmenger syndrome. Creative Cardiology. 2024; 18 (1): 7–19 (in Russ.). Шмальц А.А., Купряшов А.А., Черногривов И.Е. Патологическая физиология осложнений синрома Эйзенменгера. Креативная кардиология. 2024; 18 (1): 7–19. DOI: 10.24022/1997-3187-2024-18-1-7-19.
11. Manes A, Palazzini M, Leci E, et al. Current era survival of patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: a comparison between clinical subgroups. Eur Heart J. 2014; 35(11):716-24. doi: 10.1093/eurheartj/eht072.
12. Arvind B, Relan J, Kothari SS. "Treat and repair" strategy for shunt lesions: a critical review. Pulm Circ. 2020; 10(2):2045894020917885. doi: 10.1177/2045894020917885.
13. Shmalts AA, Gorbachevsky SV. Evidence base for specific pulmonary vasodilators in adults with congenital heart disease. Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh.). 2021; 93 (9): 1106–1116. (In Russ.). Шмальц А.А., Горбачевский С.В. Доказательная база специфических легочных вазодилататоров у взрослых с врожденными пороками сердца. Терапевтический архив. 2021; 93 (9): 1106–1116. DOI: 10.26442/00403660.2021.09.201022.
14. Shmalts A.A., Belkina M.V., Gorbachevskiy S.V. Specific pulmonary vasodilators after Fontan operation. Detskie bolezni serdtsa i sosudov (Children's Heart and Vascular Diseases). 2017; 14 (1): 16–24 (in Russ.). Шмальц А.А., Белкина М.В., Горбачевский С.В. Специфические легочные вазодилататоры после операции Фонтена. Детские болезни сердца и сосудов. 2017; 14 (1): 16–24. DOI: http://dx.doi.org/10.24022/1810-0686-2017-14-1-16-24.
15. Hirono K, Yoshimura N, Taguchi M, et al. Bosentan induces clinical and hemodynamic improvement in candidates for right-sided heart bypass surgery. J Thorac Cardiovasc Surg. 2010; 140(2):346-51. doi: 10.1016/j.jtcvs.2010.03.023.
16. Galiè N, Ghofrani HA, Torbicki A, et al. Sildenafil citrate therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2005; 353(20):2148-57. doi: 10.1056/NEJMoa050010.
17. Galiè N, Brundage BH, Ghofrani HA, et al. Tadalafil therapy for pulmonary arterial hypertension. Circulation. 2009; 119(22):2894-903. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.839274.
18. Galiè N, Beghetti M, Gatzoulis MA, et al. Bosentan therapy in patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter, double-blind, randomized, placebo-controlled study. Circulation. 2006 ;114(1):48-54. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.630715.
19. Klinger JR, Oudiz RJ, Spence R, et al. Long-term pulmonary hemodynamic effects of ambrisentan in pulmonary arterial hypertension. Am J Cardiol. 2011; 108(2):302-7. doi: 10.1016/j.amjcard.2011.03.037.
20. Pulido T, Adzerikho I, Channick RN, et al. Macitentan and morbidity and mortality in pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2013; 369(9):809-18. doi: 10.1056/NEJMoa1213917.
21. Gatzoulis MA, Landzberg M, Beghetti M, et al. Evaluation of Macitentan in Patients With Eisenmenger Syndrome. Circulation. 2019; 139(1):51-63. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.118.033575.
22. Ghofrani HA, Galiè N, Grimminger F, et al. Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2013; 369(4):330-40. doi: 10.1056/NEJMoa1209655.
23. Olschewski H, Simonneau G, Galiè N, et al. Inhaled iloprost for severe pulmonary hypertension. N Engl J Med. 2002; 347(5):322-9. doi: 10.1056/NEJMoa020204.
24. Simonneau G, Torbicki A, Hoeper MM, et al. Selexipag: an oral, selective prostacyclin receptor agonist for the treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2012; 40(4):874-80. doi: 10.1183/09031936.00137511.
25. Vizza CD, Lang IM, Badagliacca R, et al. Aggressive Afterload Lowering to Improve the Right Ventricle: A New Target for Medical Therapy in Pulmonary Arterial Hypertension? Am J Respir Crit Care Med. 2022; 205(7):751-760. doi: 10.1164/rccm.202109-2079PP.
26. Kijima Y, Akagi T, Takaya Y, et al. Treat and Repair Strategy in Patients With Atrial Septal Defect and Significant Pulmonary Arterial Hypertension. Circ J. 2016; 80(1):227-34. doi: 10.1253/circj.CJ-15-0599.
27. Bradley EA, Ammash N, Martinez SC, et al. "Treat-to-close": Non-repairable ASD-PAH in the adult: Results from the North American ASD-PAH (NAAP) Multicenter Registry. Int J Cardiol. 2019; 291:127-133. doi: 10.1016/j.ijcard.2019.03.056.
28. Yan C, Pan X, Wan L, et al. Combination of F-ASO and Targeted Medical Therapy in Patients With Secundum ASD and Severe PAH. JACC Cardiovasc Interv. 2020; 13(17):2024-2034. doi: 10.1016/j.jcin.2020.04.027.
29. Takaya Y, Akagi T, Sakamoto I, et al. Efficacy of treat-and-repair strategy for atrial septal defect with pulmonary arterial hypertension. Heart. 2022; 108(5):382-387. doi: 10.1136/heartjnl-2021-319096.
30. Hu Z, Xie B, Zhai X, et al. Midterm results of "treat and repair" for adults with non-restrictive ventricular septal defect and severe pulmonary hypertension. J Thorac Dis. 2015; 7(7):1165-73. doi: 10.3978/j.issn.2072-1439.2015.07.06.
31. Thomaz AM, Kajita LJ, Aiello VD, et al. EXPRESS: Parameters associated with outcome in pediatric patients with congenital heart disease and pulmonary hypertension subjected to combined vasodilator and surgical treatments. Pulm Circ. 2019; 9(3):2045894019837885. doi: 10.1177/2045894019837885.
32. Wang X, Wang S, Lu Z, et al. Therapeutic effects of treat and repair strategy in pediatric patients with pulmonary arterial hypertension and simple congenital heart defects. Pulm Circ. 2024; 14(2):e12387. doi: 10.1002/pul2.12387.
33. Linder AN, Hsia J, Krishnan SV, et al. Management of systemic to pulmonary shunts and elevated pulmonary vascular resistance. ERJ Open Res. 2023; 9(6):00271-2023. doi: 10.1183/23120541.00271-2023.
34. Akagi S, Kasahara S, Akagi T, et al. Feasibility of Treat and Repair Strategy in Congenital Heart Defects With Pulmonary Arterial Hypertension. JACC Adv. 2024; 3(4):100887. doi: 10.1016/j.jacadv.2024.100887.
35. Gómez-Bueno M, Pérez Gómez L, Hernández Pérez FJ, et al. Use of new pulmonary vasodilators in patients with systemic-pulmonary shunts: a "treat-and-repair" approach. Rev Esp Cardiol (Engl Ed). 2024; 77(9):793-796. doi: 10.1016/j.rec.2024.04.011.
36. D'Alto M, Romeo E, Argiento P, et al. Hemodynamics of patients developing pulmonary arterial hypertension after shunt closure. Int J Cardiol. 2013; 168(4):3797-801. doi: 10.1016/j.ijcard.2013.06.036.
Рецензия
Для цитирования:
Шмальц А.А., Хакимов М.М., Черногривов И.Е., Шварц В.А. Возможности специфических легочных вазодилататоров как «моста» к коррекции врожденных пороков сердца с легочной сосудистой болезнью: систематический обзор. Российский кардиологический журнал. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2026-6788. EDN: WNPZUW
Просмотров:
38
JATS XML
Послать статью по эл. почте 