Возможности специфических легочных вазодилататоров как "моста" к коррекции врожденных пороков сердца с легочной сосудистой болезнью: систематический обзор

Вопрос о расширении показаний к хирургической коррекции врожденных пороков сердца (ВПС) с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) в эпоху специфических легочных вазодилататоров вызывает большой интерес и споры. В систематическом обзоре (10 исследований, 351 пациент) проанализировано влияние ЛАГ-специфической терапии (так называемый "treat and repair" подход) на показания и результаты радикальной коррекции ВПС с пре- и посттрикуспидальным сбросом. Расширение показаний к радикальной коррекции ВПС было продемонстрировано после моно- и/или комбинированной ЛАГ-специфической терапии практически всеми зарегистрированными в Российской Федерации препаратами, однако результаты коррекции в группах с пре- и посттрикуспидальным сбросом существенно различались. При претрикуспидальных дефектах тактика "treat, repair and treat" была оправдана у тщательно отобранных пациентов с пограничным для радикальной коррекции повышением легочного сосудистого сопротивления, при посттрикуспидальных дефектах — у детей раннего возраста и лишь у некоторых из более старших больных с пограничным повышением сопротивления. Рутинное применение "treat and repair" подхода не целесообразно. Ситуации "treat, repair and treat" с последующим сожалением о проведенной коррекции следует избегать.

1. Авдеев С. Н., Барбараш О. Л., Валиева З. С. и др. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации 2024. Российский кардиологический журнал. 2024;29(11):6161. doi:10.15829/1560-4071-2024-6161.

2. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2023;61(1):2200879. doi:10.1183/13993003.00879-2022.

3. Чазова И. Е., Горбачевский С. В., Мартынюк Т. В. и др. Евразийские рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии, ассоциированной с врожденными пороками сердца у взрослых (2021). Евразийский кардиологический журнал. 2022;(2):6-70. doi:10.38109/2225-1685-2022-2-6-70.

4. Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021;42(6):563-645. doi:10.1093/eurheartj/ehaa554.

5. Hansmann G, Koestenberger M, Alastalo, et al. 2019 updated consensus statement on the diagnosis and treatment of pediatric pulmonary hypertension: The European Pediatric Pulmonary Vascular Disease Network (EPPVDN), endorsed by AEPC, ESPR and ISHLT. J Heart Lung Transplant. 2019;38(9):879-901. doi:10.1016/j.healun.2019.06.022.

6. Jone PN, Ivy DD, Hauck A, et al. Pulmonary Hypertension in Congenital Heart Disease: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circ Heart Fail. 2023;16(7):e00080. doi:10.1161/HHF.0000000000000080.

7. Голухова Е. З. Отчет о лечебной и научной работе Национального медицинского исследовательского центра сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева Минздрава России за 2024 год. Перспективы дальнейшего развития. Сердечно-сосудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. 2025;26(S):5-130. doi:10.24022/1810-0694-2025-26S.

8. Горбачевский С. В., Белкина М. В., Колединский Д. Г. и др. Инвазивный мониторинг давления в легочной артерии — объективный метод оценки степени тяжести легочной гипертензии у детей с врожденными пороками сердца. Детские болезни сердца и сосудов. 2006;4:77-81.

9. Gorbachevsky SV, Shmalts AA (Eds.). Diagnosis of pulmonary hypertension in congenital heart defects. Moscow; 2023. p. 150. (In Russ.) Горбачевский С. В., Шмальц А. А. (ред.) Диагностика легочной гипертензии при врожденных пороках сердца. М.: ФГБУ "НМИЦ ССХ им. А. Н. Бакулева" МЗ РФ; 2023. с. 150. ISBN: 978-5-7982-0450-2. EDN: MKDAXN.

10. Шмальц А. А., Купряшов А. А., Черногривов И. Е. Патологическая физиология осложнений синрома Эйзенменгера. Креативная кардиология. 2024;18(1):7-19. doi:10.24022/1997-3187-2024-18-1-7-19.

11. Manes A, Palazzini M, Leci E, et al. Current era survival of patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: a comparison between clinical subgroups. Eur Heart J. 2014;35(11):716-24. doi:10.1093/eurheartj/eht072.

12. Arvind B, Relan J, Kothari SS. "Treat and repair" strategy for shunt lesions: a critical review. Pulm Circ. 2020;10(2):2045894020917885. doi:10.1177/2045894020917885.

13. Шмальц А. А., Горбачевский С. В. Доказательная база специфических легочных вазодилататоров у взрослых с врожденными пороками сердца. Терапевтический архив. 2021;93(9):1106-16. doi:10.26442/00403660.2021.09.201022.

14. Шмальц А. А., Белкина М. В., Горбачевский С. В. Специфические легочные вазодилататоры после операции Фонтена. Детские болезни сердца и сосудов. 2017;14(1):16-24. doi:10.24022/1810-0686-2017-14-1-16-24.

15. Hirono K, Yoshimura N, Taguchi M, et al. Bosentan induces clinical and hemodynamic improvement in candidates for right-sided heart bypass surgery. J Thorac Cardiovasc Surg. 2010;140(2):346-51. doi:10.1016/j.jtcvs.2010.03.023.

16. Galiè N, Ghofrani HA, Torbicki A, et al. Sildenafil citrate therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2005;353(20):2148-57. doi:10.1056/NEJMoa050010.

17. Galiè N, Brundage BH, Ghofrani HA, et al. Tadalafil therapy for pulmonary arterial hypertension. Circulation. 2009;119(22):2894-903. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.108.839274.

18. Galiè N, Beghetti M, Gatzoulis MA, et al. Bosentan therapy in patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter, double-blind, randomized, placebo-controlled study. Circulation. 2006;114(1):48-54. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.106.630715.

19. Klinger JR, Oudiz RJ, Spence R, et al. Long-term pulmonary hemodynamic effects of ambrisentan in pulmonary arterial hypertension. Am J Cardiol. 2011;108(2):302-7. doi:10.1016/j.amjcard.2011.03.037.

20. Pulido T, Adzerikho I, Channick RN, et al. Macitentan and morbidity and mortality in pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2013;369(9):809-18. doi:10.1056/NEJMoa1213917.

21. Gatzoulis MA, Landzberg M, Beghetti M, et al. Evaluation of Macitentan in Patients With Eisenmenger Syndrome. Circulation. 2019;139(1):51-63. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.118.033575.

22. Ghofrani HA, Galiè N, Grimminger F, et al. Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2013;369(4):330-40. doi:10.1056/NEJMoa1209655.

23. Olschewski H, Simonneau G, Galiè N, et al. Inhaled iloprost for severe pulmonary hypertension. N Engl J Med. 2002;347(5):322-9. doi:10.1056/NEJMoa020204.

24. Simonneau G, Torbicki A, Hoeper MM, et al. Selexipag: an oral, selective prostacyclin receptor agonist for the treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2012;40(4):874-80. doi:10.1183/09031936.00137511.

25. Vizza CD, Lang IM, Badagliacca R, et al. Aggressive Afterload Lowering to Improve the Right Ventricle: A New Target for Medical Therapy in Pulmonary Arterial Hypertension? Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(7):751-60. doi:10.1164/rccm.202109-2079PP.

26. Kijima Y, Akagi T, Takaya Y, et al. Treat and Repair Strategy in Patients With Atrial Septal Defect and Significant Pulmonary Arterial Hypertension. Circ J. 2016;80(1):227-34. doi:10.1253/circj.CJ-15-0599.

27. Bradley EA, Ammash N, Martinez SC, et al. "Treat-to-close": Non-repairable ASD-PAH in the adult: Results from the North American ASD-PAH (NAAP) Multicenter Registry. Int J Cardiol. 2019; 291:127-33. doi:10.1016/j.ijcard.2019.03.056.

28. Yan C, Pan X, Wan L, et al. Combination of F-ASO and Targeted Medical Therapy in Patients With Secundum ASD and Severe PAH. JACC Cardiovasc Interv. 2020;13(17):2024-34. doi:10.1016/j.jcin.2020.04.027.

29. Takaya Y, Akagi T, Sakamoto I, et al. Efficacy of treat-and-repair strategy for atrial septal defect with pulmonary arterial hypertension. Heart. 2022;108(5):382-7. doi:10.1136/heartjnl-2021-319096.

30. Hu Z, Xie B, Zhai X, et al. Midterm results of "treat and repair" for adults with non-restrictive ventricular septal defect and severe pulmonary hypertension. J Thorac Dis. 2015;7(7):1165-73. doi:10.3978/j.issn.2072-1439.2015.07.06.

31. Thomaz AM, Kajita LJ, Aiello VD, et al. EXPRESS: Parameters associated with outcome in pediatric patients with congenital heart disease and pulmonary hypertension subjected to combined vasodilator and surgical treatments. Pulm Circ. 2019; 9(3):2045894019837885. doi:10.1177/2045894019837885.

32. Wang X, Wang S, Lu Z, et al. Therapeutic effects of treat and repair strategy in pediatric patients with pulmonary arterial hypertension and simple congenital heart defects. Pulm Circ. 2024;14(2):e12387. doi:10.1002/pul2.12387.

33. Linder AN, Hsia J, Krishnan SV, et al. Management of systemic to pulmonary shunts and elevated pulmonary vascular resistance. ERJ Open Res. 2023;9(6):00271-2023. doi:10.1183/23120541.00271-2023.

34. Akagi S, Kasahara S, Akagi T, et al. Feasibility of Treat and Repair Strategy in Congenital Heart Defects With Pulmonary Arterial Hypertension. JACC Adv. 2024;3(4):100887. doi:10.1016/j.jacadv.2024.100887.

35. Gómez-Bueno M, Pérez Gómez L, Hernández Pérez FJ, et al. Use of new pulmonary vasodilators in patients with systemic-pulmonary shunts: a "treat-and- repair" approach. Rev Esp Cardiol (Engl Ed). 2024;77(9):793-6. doi:10.1016/j.rec.2024.04.011.

36. D’Alto M, Romeo E, Argiento P, et al. Hemodynamics of patients developing pulmonary arterial hypertension after shunt closure. Int J Cardiol. 2013;168(4):3797-801. doi:10.1016/j.ijcard.2013.06.036.