ИНФАРКТ МИОКАРДА КАК ТИПИЧНОЕ ПРОЯВЛЕНИЕ НЕКОМПАКТНОЙ КАРДИОМИОПАТИИ.

К основным клиническим проявлениям некомпактного миокарда (НКМ) как самостоятельной нозологии относят тромбоэмболический синдром, а также сердечную недостаточность, преимущественно желудочковые нарушения ритма и собственно ишемию, связанные с неполноценным кровоснабжением миокарда под некомпактным слоем. Вместе с тем, встречаются лишь единичные описания инфаркта миокарда (ИМ), в т. ч. “идиопатического”, при НКМ.

Цель. Определить частоту острого ИМ у больных с НКМ, особенности клинической картины, диагностики, а также его возможные специфические механизмы, влияние на прогноз и пути профилактики данного осложнения.

Материал и методы. В исследование включено 10 больных — 7 мужчин и 3 женщины, средний возраст — 46,3±15,8 лет, (от 30 до 76 лет) из 85 больных с достоверным диагнозом НКМ, установленным согласно принятым на сегодня визуальным критериям, и развившимся на этом фоне острым ИМ. В 4 случаях наличие НКМ подтверждено с помощью трех визуализирующих методик (ЭхоКГ, МКСТ, МРТ сердца), еще в 4 случаях — с помощью двух. Средний срок наблюдения составил 10,5 [1,75; 32,25] месяцев — от 1 месяца до 1 года. Всем пациентам проведены ЭКГ, суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру, ЭхоКГ, определение уровня антител к различным антигенам сердца, ПЦР на ДНК парвовируса В19 и вирусов герпетической группы в крови, 7 коронарографий, 7 МСКТ сердца, определение уровня тропонина (n=7), морфологическое исследование сердца с ПЦР-диагностикой вирусной инфекции (n=6), МРТ (n=5) и сцинтиграфия миокарда с 99mТс (n=6).

Результаты. У 4 из 10 пациентов развитие ИМ стало первым проявлением НКМ. Частота коронарного атеросклероза у больных с ИМ на фоне НКМ составила 20%, однако в большинстве случаев развитие ИМ не связано с наличием коронарного атеросклероза. Внутрисердечный тромбоз верифицирован у 60% больных с ИМ, эмболии в другие органы развились у 30%. Выделены следующие механизмы ИМ: 1) тромбоэмболия в коронарные артерии при наличии тромбов в левых камерах сердца (как в предсердии, так и в желудочке), верифицирована у 1 больной при аутопсии, предполагается еще у пятерых; 2) присоединение миокардита, в т. ч. вирусного, с развитием микроваскулита, тромбозов интрамиокардиальных артерий и очагового некроза в ишемизированном миокарде (n=6); 3) тромбоз коронарных артерий при наличии гемодинамически значимого атеросклероза (вероятно, 1 больной); 4) резкое ухудшение кровоснабжения под некомпактным слоем в условиях малого сердечного выброса, вызванное другими причинами.

Заключение. ИМ является типичным и нередким осложнением НКМ: его частота составила 11,8% в отдельном регистре из 85 больных с синдромом НКМ. Четыре основных механизма ИМ (некроза) при НКМ (эмболия, тромбоз, миокардит, нарушение микроциркуляции) могут сочетаться друг с другом. Развитие ИМ приводит к резкому усугублению исходной систолической дисфункции и желудочковых нарушений ритма: смертность среди больных с ИМ на фоне НКМ составила 20% при среднем сроке наблюдения 10,5 месяцев. В качестве средств по профилактике ИМ при НКМ должны рассматриваться назначение антикоагулянтов как минимум при мерцательной аритмии и систолической дисфункции, своевременная диагностика и лечение миокардита.

1. Chin TK, Perloff JK, Williams RG, et al. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium. A study of eight cases. Circulation. 1990; 82(2): 507-13.

2. Dusek J, Ostádal B, Duskova M. Postnatal persistence of spongy myocardium with embryonic blood supply. Arch Pathol. 1975; 99(6): 312-7.

3. Engberding R, Bender F. [Echocardiographic detection of persistent myocardial sinusoids]. [Article in German]. Z Kardiol. 1984; 73(12): 786-8.

4. Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies. Circulation. 2006; 113(14): 1807-16.

5. Kaski JP, Elliott P. ESC Working Group. The classification concept of the ESC Working Group on myocardial and pericardial diseases for dilated cardiomyopathy. Herz. 2007; 32(6): 446-51

6. Baldi M, Sgalambro A, Nistri S et al. Clinical and genetic features of left ventricular noncompaction: a continuum in cardiomyopathies. [Article in Italian] G Ital Cardiol (Rome). 2010; 11(5): 377-85.

7. Stöllberger C, Keller H, Finsterer J. Disappearance of left ventricular hypertrabeculation/ noncompaction after biventricular pacing in a patient with polyneuropathy. J Card Fail. 2007; 13(3): 211-4.

8. Pfammatter JP, Paul T, Flik J, et al. Q-fever associated myocarditis in a 14-year-old boy. [Article in German] Z Kardiol. 1995; 84(11): 947-50.

9. Sen-Chowdhry S, McKenna WJ. Left ventricular noncompaction and cardiomyopathy: cause, contributor, or epiphenomenon? Curr Opin Cardiol. 2008; 23(3): 171-5.

10. Stöllberger C, Hamedanchi A, Finsterer J. Myopathy, apical hypertrophic cardiomyopathy and left ventricular noncompaction within the same family. Acta Cardiol. 2009; 64(1): 35-40.

11. Ker J, Du Toit-Prinsloo L, Van Heerden WF, et al. Subendocardial fibrosis in left ventricular hypertrabeculation-cause or consequence? Clin Med Insights Cardiol. 2011; 5: 13-6.

12. Fazio G, Visconti C, D’Angelo L, et al. Delayed MRI hyperenhancement in noncompaction: sign of fibrosis correlated with clinical severity. AJR Am J Roentgenol. 2008; 190(4): W273.

13. Kurita T, Matsuoka K, Hoshida K, et al. Unique myocardial fibrosis pattern by late gadolinium enhanced magnetic resonance imaging in a patient with isolated noncompaction of the ventricular myocardium. Circ J. 2010; 74(2): 381-2.

14. Stöllberger C, Finsterer J, Blazek G, et al. Coronary angiography in noncompaction with and without neuromuscular disorders. Ir J Med Sci. 2011; 180(3): 667-72.

15. Everett ME, Kirkpatrick JN, Lang RM. Noncompaction of the myocardium complicated by coronary artery embolism. J Am Soc Echocardiogr. 2005; 18(2): 194-6.

16. Yavuzgil O, Gürgün C, Soydas Cinar C, et al. Anterior myocardial infarction in an adult patient with left ventricular hypertrabeculation/noncompaction. Int J Cardiol. 2006; 106(3): 394-5.

17. Swinkels BM, Boersma LV, Rensing BJ, et al. Isolated left ventricular noncompaction in a patient presenting with a subacute myocardial infarction. Neth Heart J. 2007; 15(3): 109-11.

18. Correia E, Santos LF, Rodrigues B, et al. Noncompaction of the myocardium in a patient with acute myocardial infarction. [Article in English, Portuguese]. Arq Bras Cardiol. 2010; 94(5): e62-4, e125-7.

19. Güvenç TS, Erer HB, Altay S, et al. “Idiopathic” acute myocardial infarction in a young patient with noncompaction cardiomyopathy. Cardiol J. 2012; 19(4): 429-33.

20. Paiva M, Pinho T, Sousa A, et al. Embolic complication of left ventricular non-compaction as an unusual cause of acute myocardial infarction. Rev Port Cardiol. 2012; 31(11): 751-4.

21. Pulignano G, Tinti MD, Tolone S, et al. Noncompaction and embolic myocardial infarction: the importance of oral anticoagulation. Rev Port Cardiol. 2015; 34(7-8): 497.e1-4.

22. Toufan M, Shahvalizadeh R, Khalili M. Myocardial infarction in a patient with left ventricular noncompaction: a case report. Int J Gen Med. 2012; 5: 661-5.

23. Fettouhi H, Tamdy A, Ellouali F, et al. [Convulsives crisis revealing left-ventricular noncompaction with apical myocardial infarction]. Ann Cardiol Angeiol (Paris). 2011; 60(3): 159-64.

24. Jenni R, Oechslin E, Schneider J, et al. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart. 2001; 86(6): 666-71.

25. Stöllberger C, Gerecke B, Finsterer J, et al. Refinement of echocardiographic criteria for left ventricular noncompaction. Int J Cardiol. 2013; 165(3): 463-7.

26. 2013 ESC guidelines on the management of stable coronary artery disease: the Task Force on the management of stable coronary artery disease of the European Society of Cardiology. Task Force Members. Eur Heart J. 2013; 34(38): 2949-3003.

27. http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/early/2015/12/09/eurheartj.ehv320

28. Dobranici M, Buzea A, Popescu R, et al. Genetic disorder or toxoplasma myocarditis: a case report of dilated cardiomyopathy with hypertrabeculation in a young asymptomatic woman. J Med Life. 2012; 5(1): 110-3.

29. Brodskiĭ AV, Nadzhafova KN, Kovalev IuR, et al. A clinical case of diagnosis of left ventricular noncompaction myocardium in a patient with infectious myocarditis. Ter Arkh. 2014; 86(4): 75-9.

30. Patil KG, Salagre SB, Itolikar SM. Left ventricular non-compaction with viral myocarditis: a rare presentation of a rarer disease. J Assoc Physicians India. 2014; 62(3): 261-3.

31. Cho HJ, Ma JS. Left ventricular non-compaction progression to dilated cardiomyopathy following acute myocarditis in an early infant twin. Minerva Pediatr. 2015; 67(2): 199-202.

32. Blagova OV, Nedostup AV, Sedov VP, et al. [Noncompaction myocardium as a primary phenomenon or consequence of myocardial dysfunction: clinical masks of the syndrome]. Kardiologia. 2012; 52(11): 17-26.

33. Blagova OV, Pavlenko EV, Nedostup AV, et al. The Left Ventricular Noncompaction Syndrome In 45 Adults: Clinical Variants, Follow-Up And Outcomes. J Atrial Fibrillation, October 2015, Special Issue. Venice Arrhythmias. www.jafib.com, va_oral.1.

34. Caforio AL, Pankuweit S, Arbustini E, et al. Current state of knowledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of myocarditis: a position statement of the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J 2013; 34(33): 2636-48.

35. Basic D, Gupta S, Kwong RY. Parvovirus b19-induced myocarditis mimicking acute myocardial infarction: clarification of diagnosis by cardiac magnetic resonance imaging. Circulation. 2010; 121(7): e40-2.

36. Liapounova NA, Mouquet F, Ennezat PV. Acute myocardial infarction spurred by myopericarditis in a young female patient: Coxsackie B2 to blame. Acta Cardiol. 2011; 66(1): 79-81.

37. Iwanaga N, Nakamura S, Fukuda Y, et al. A fatal case of acute myocardial infarction following the improvement of influenza A(H1N1)pdm2009-related acute myocarditis. Intern Med. 2014; 53(18): 2153-7.

38. Francone M, Chimenti C, Galea N, et al. CMR sensitivity varies with clinical presentation and extent of cell necrosis in biopsy-proven acute myocarditis. JACC Cardiovasc Imaging. 2014; 7(3): 254-63.

39. Wan J, Zhao S, Cheng H, et al. Varied distributions of late gadolinium enhancement found among patients meeting cardiovascular magnetic resonance criteria for isolated left ventricular non-compaction. J Cardiovasc Magn Reson. 2013; 15: 20.

40. Dodd JD, Holmvang G, Hoffmann U, et al. Quantification of left ventricular noncompaction and trabecular delayed hyperenhancement with cardiac MRI: correlation with clinical severity. AJR Am J Roentgenol. 2007; 189(4): 974-80.

41. Barbukhatty KO, Boldyrev SY, Rossokha OA, et al. A rare case of coronary artery bypass grafting in a patient with left ventricular noncompaction. Ann Thorac Surg. 2010; 90(6): 2047-9.

42. Stöllberger C, Wegner C, Finsterer J. CHADS2 — and CHA2DS2VASc scores and embolic risk in left ventricular hypertrabeculation/noncompaction. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2013; 22(6): 709-12.

43. Erer HB, Güvenç TS, Kemik AS, et al. Troponin and anti-troponin autoantibody levels in patients with ventricular noncompaction. PLoS One. 2013; 8(2): e57648.

44. Doesch C, Schimpf R, Haneder S, et al. Patient with hypertrophic cardiomyopathy with apical aneurysm and thrombus presenting with progressive congestive heart failure. Hellenic J Cardiol. 2015; 56(3): 258-9.

45. Morita Y, Kato T, Okano M, et al. A rare case of hypertrophic cardiomyopathy with subendocardial late gadolinium enhancement in an apical aneurysm with thrombus. Case Rep Radiol. 2014; 2014: 780840

46. Stöllberger C, Ormin V, Finsterer J. Fatal outcome of aortic-valve endocarditis in noncompaction/hypertrabeculation. Int J Cardiol. 2011; 150(2): e46-7.