Распространенность клинических признаков транстиретиновой амилоидной кардиомиопатии среди пациентов с сердечной недостаточностью с сохраненной фракцией выброса в Российской Федерации: исследование ТЕТРАМЕР

Цель. Оценить распространенность клинических признаков транстиретиновой амилоидной кардиомиопатии (ATTR-КМП), дополнительно проанализировав демографические и клинические характеристики пациентов, включая результаты проведенных в данной выборке инструментальных исследований, у пациентов с хронической сердечной недостаточностью с сохраненной фракцией выброса (ХСНсФВ) в Российской Федерации по данным исследования в рутинной клинической практике.

Материал и методы. В рамках ретроспективной части исследования проанализированы данные пациентов с ХСНсФВ, ранее включенных в проспективное наблюдательное многоцентровое регистровое исследование сердечной недостаточности в исследовательских центрах, обладавших возможностью проведения обследования для диагностики ATTR-КМП. Проводился учет симптомов и признаков, ассоциированных с высокой вероятностью наличия ATTR-КМП («красных флагов») на основании медицинского анамнеза и результатов лабораторно-инструментальных исследований. По итогам промежуточного анализа (n=1770, 29,5% от запланированного количества пациентов) было принято решение о преждевременном прекращении исследования и нецелесообразности проведения проспективного этапа, предусматривавшего верификацию диагноза ATTR-КМП у пациентов с высоком риском ее наличия.

Результаты. Средний возраст включенных пациентов составил 69,7±10,0 лет, 55,8% (n=988) из них – женщины. Измерение толщины задней стенки левого желудочка (ЗСЛЖ) было проведено у 1704 (96,3%) пациентов; указанный параметр превышал 12 мм в 287 (16,8%) случаях. Возможные признаки наличия ATTR-КМП выявлены у 1702 (96,2%) участников. Три и более возможных признака наличия ATTR-КМП обнаружены у 1262 (71,3%) пациентов в общей популяции. Среди пациентов с доступными результатами измерения ЗСЛЖ 219 (76,3%) участников с утолщением ЗСЛЖ >12 мм имели ≥3 возможных признака наличия ATTR-КМП. При использовании калькулятора риска лишь у 117 (7,33%) пациентов имелся высокая вероятность данного заболевания.

Заключение. Более чем две трети пациентов с ХСНcФВ имеют несколько клинических признаков, ассоциированных с высоким риском наличия ATTR-КМП. Около 7% пациентов, отобранных с помощью калькулятора риска, могут являться первоочередными кандидатами для обследования с целью верификации диагноза. При этом определение оптимального алгоритма диагностики ATTR-КМП требует дальнейшего изучения.

1. Borlaug BA, Sharma K, Shah SJ, Ho JE. Heart Failure With Preserved Ejection Fraction: JACC Scientific Statement. J Am Coll Cardiol. 2023;81(18):1810-34.

2. Шляхто Е. В., Беленков Ю. Н., Бойцов С. А. и др. Результаты промежуточного анализа проспективного наблюдательного многоцентрового регистрового исследования пациентов с хронической сердечной недостаточностью в Российской Федерации "ПРИОРИТЕТ-ХСН": исходные характеристики и лечение первых включенных пациентов. Российский кардиологический журнал. 2023;28(10):5593. doi:10.15829/1560-4071-2023-5593. EDN: AMDHTV.

3. Olivotto I, Udelson JE, Pieroni M, Rapezzi C. Genetic causes of heart failure with preserved ejection fraction: emerging pharmacological treatments. Eur Heart J. 2023;44(8):656-67.

4. Ruberg FL, Grogan M, Hanna M, et al. Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy: JACC Stateof-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2019;73(22):2872-91. doi:10.1016/j.jacc.2019.04.003.

5. Garcia-Pavia P, Rapezzi C, Adler Y, et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2021;42(16):1554-68. doi:10.1093/eurheartj/ehab072.

6. Kittleson MM, Ruberg FL, Ambardekar AV, et al. 2023 ACC Expert Consensus Decision Pathway on Comprehensive Multidisciplinary Care for the Patient With Cardiac Amyloidosis: A Report of the American College of Cardiology Solution Set Oversight Committee. J Am Coll Cardiol. 2023;81(11):1076-126. doi:10.1016/j.jacc.2022.11.022.

7. Ruberg FL, Maurer MS. Cardiac Amyloidosis Due to Transthyretin Protein: A Review. JAMA. 2024;331(9):778-91. doi:10.1001/jama.2024.0442.

8. Резник Е. В., Нгуен Т. Л., Устюжанин Д. В. и др. "Красные флаги" диагностики инфильтративных заболеваний сердца. Российский кардиологический журнал. 2023;28(1S):5259. doi:10.15829/1560-4071-2023-5259. EDN: ZGFWNJ.

9. Aimo A, Merlo M, Porcari A, et al. Redefining the epidemiology of cardiac amyloidosis. A systematic review and meta-analysis of screening studies. Eur J Heart Fail. 2022;24(12):2342-51. doi:10.1002/ejhf.2532.

10. Gonzalez-Lopez E, Maurer MS, Garcia-Pavia P. Transthyretin amyloid cardiomyopathy: a paradigm for advancing precision medicine. Eur Heart J. 2025;46(11):999-1013. doi:10.1093/eurheartj/ehae811.

11. Antonopoulos AS, Panagiotopoulos I, Kouroutzoglou A, et al. Prevalence and clinical outcomes of transthyretin amyloidosis: a systematic review and meta-analysis. Eur J Heart Fail. 2022;24(9):1677-96. doi:10.1002/ejhf.2589.

12. AbouEzzeddine OF, Davies DR, Scott CG, et al. Prevalence of Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy in Heart Failure With Preserved Ejection Fraction. JAMA Cardiol. 2021;6(11):1267-74. doi:10.1001/jamacardio.2021.3070.

13. Полякова А. А., Семернин Е. Н., Ситникова М. Ю. и др. Транстиретиновый амилоидоз в когорте пациентов с хронической сердечной недостаточностью старческого возраста и долгожителей. Кардиология. 2018;58(2S):12-8. doi:10.18087/cardio.2390.

14. Brito D, Albrecht FC, de Arenaza DP, et al. World Heart Federation Consensus on Transthyretin Amyloidosis Cardiomyopathy (ATTR-CM). Glob Heart. 2023;18(1):59. doi:10.5334/gh.1262.

15. Терещенко С.Н., Жиров И.В., Моисеева О.М. и др. Практические рекомендации по диагностике транстиретиновой амилоидной кардиомиопатии (ATTR-КМП или транстиретинового амилоидоза сердца). Терапевтический архив. 2022;94(4):584-95. doi:10.26442/00403660.2022.04.201465.

16. Kittleson MM, Maurer MS, Ambardekar AV, et al. Cardiac Amyloidosis: Evolving Diagnosis and Management: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2020;142(1): e7-e22. doi:10.1161/CIR.0000000000000792.

17. Галявич А. С., Терещенко С. Н., Ускач Т. М. и др. Хроническая сердечная недостаточность. Клинические рекомендации 2024. Российский кардиологический журнал. 2024;29(11):6162. doi:10.15829/1560-4071-2024-6162. EDN: WKIDLJ.

18. Davies DR, Redfield MM, Scott CG, et al. A Simple Score to Identify Increased Risk of Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy in Heart Failure With Preserved Ejection Fraction. JAMA Cardiol. 2022;7(10):1036-44.

19. Rapezzi C, Aimo A, Serenelli M, et al. Critical Comparison of Documents From Scientific Societies on Cardiac Amyloidosis: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2022;79(13):1288-303.

20. Bonfioli GB, Tomasoni D, Vergaro G, et al. The Mayo ATTR-CM score versus other diagnostic scores and cardiac biomarkers in patients with suspected cardiac amyloidosis. Eur J Heart Fail. 2024. doi:10.1002/ejhf.3455. Epub ahead of print.

21. Oghina S, Bougouin W, Bézard M, et al. The Impact of Patients With Cardiac Amyloidosis in HFpEF Trials. JACC Heart Fail. 2021;9(3):169-78.

22. McDonagh TA, Metra M, Adamo M, et al. 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure. Eur Heart J. 2021;42(36):3599-726.

23. Pieske B, Tschöpe C, de Boer RA, et al. How to diagnose heart failure with preserved ejection fraction: the HFA-PEFF diagnostic algorithm: a consensus recommendation from the Heart Failure Association (HFA) of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2019;40(40):3297-317.

24. Galderisi M, Cosyns B, Edvardsen T, et al. Standardization of adult transthoracic echocardiography reporting in agreement with recent chamber quantification, diastolic function, and heart valve disease recommendations: an expert consensus document of the European Association of Cardiovascular Imaging. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2017;18(12):1301-10.

25. Dorbala S, Ando Y, Bokhari S, et al. ASNC/AHA/ASE/EANM/HFSA/ISA/SCMR/SNMMI expert consensus recommendations for multimodality imaging in cardiac amyloidosis: Part 1 of 2-evidence base and standardized methods of imaging. J Nucl Cardiol. 2019;26(6):2065-123.

26. Castiglione V, Montuoro S, Orlando G, et al. Cardiac amyloidosis: Innovations in diagnosis and treatment. Eur Heart J Suppl. 2025;27(Suppl 1): i88-i97.

27. Yun S, Palladini G, Anderson LJ, et al. International prevalence of transthyretin amyloid cardiomyopathy in high-risk patients with heart failure and preserved or mildly reduced ejection fraction. Amyloid. 2024;31(4):291-301. doi:10.1080/13506129.2024.2398446.