Эволюция диагностических критериев аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка и их применения в клинической практике

Данная статья посвящена эволюции критериев аритмогенной дисплазии/кардио-миопатии правого желудочка (АКПЖ). Детально разбираются новые диагностические критерии АКПЖ, опубликованные в 2020г, среди которых впервые выделены признаки бивентрикулярной и левожелудочковой форм АКПЖ. Необходимость разработки новых критериев была продиктована накоплением новых данных об АКПЖ, в частности, существенным прогрессом в области магнитно-резонансной томографической диагностики этого заболевания за счет совершенствования технических возможностей томографов и программ для обработки данных. Новые критерии сохранили высокую чувствительность и специфичность в отношении классической правожелудочковой формы АКПЖ и стали более чувствительными в отношении бивентрикулярной и левожелудочковой форм.

Тем не менее добавление левожелудочковых форм снижает специфичность критериев в целом, поскольку поражение левого желудочка со сходной клинической картиной может иметь разнообразную этиологию, выходящую за рамки АКПЖ, даже при выявлении мутаций в типичных генах, что демонстрируют описанные в статье клинические случаи. Как и предыдущие две версии, новые критерии в полной мере будут оценены лишь проспективно на большой выборке больных, т.е. в результате их внедрения в повседневную клиническую практику врачей кардиологов.

1. Corrado D, Wichter T, Link MS, et al. Treatment of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: An international task force consensus statement. Eur Heart J. 2015;36(46):3227-37. doi:10.1093/eurheartj/ehv162.

2. Fontaine G, Guiraudon G, Frank R, et al. Stimulation studies and epicardial mapping in ventricular tachycardia: study of mechanisms and selection for surgery. In: H. K, editor. Reentrant Arrhythmias. Lancaster: MTP Publishers; 1977;334-50.

3. Peters S, Trummel M, Meyners W. Prevalence of right ventricular dysplasiacardiomyopathy in a non-referral hospital. Int J Cardiol. 2004;97(3):499-501. doi:10.1016/j.ijcard.2003.10.037.

4. Azaouagh A, Churzidse S, Konorza T, et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: A review and update. Clin Res Cardiol. 2011;100(5):383-94. doi:10.1007/s00392-011-0295-2.

5. Dalal D, Nasir K, Bomma C, et al. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia: A United States experience. Circulation. 2005;112(25):3823-32. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.105.542266.

6. McKenna WJ, Thiene G, Nava A, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Br Heart J. 1994;71(3):215-8. doi:10.5005/jp/books/12437_10.

7. Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Eur Heart J. 2010;31(7):806-14. doi:10.1093/eurheartj/ehq025.

8. Corrado D, Perazzolo Marra M, Zorzi A, et al. Diagnosis of arrhythmogenic cardiomyopathy: The Padua criteria. Int J Cardiol. 2020;319:106-14. doi:10.1016/j.ijcard.2020.06.005.

9. Basso C, Ronco F, Marcus F, et al. Quantitative assessment of endomyocardial biopsy in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: An in vitro validation of diagnostic criteria. Eur Heart J. 2008;29(22):2760-71. doi:10.1093/eurheartj/ehn415.

10. Cox MGPJ, Van Der Smagt JJ, Noorman M, et al. Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy Diagnostic Task Force Criteria impact of new Task Force Criteria. Circ Arrhythmia Electrophysiol. 2010;3(2):126-33. doi:10.1161/CIRCEP.109.927202.

11. Towbin JA, McKenna WJ, Abrams DJ, et al. 2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy. Hear Rhythm. 2019;16(11):301-72. doi:10.1016/j.hrthm.2019.05.007.

12. Nava A, Thiene G, Canciani B, et al. Familial occurrence of right ventricular dysplasia: A study involving nine families. J Am Coll Cardiol. 1988;12(5):1222-8. doi:10.1016/0735-1097(88)92603-4.

13. McClelland RL, Chung H, Detrano R, et al. Distribution of coronary artery calcium by race, gender, and age: Results from the Multi-Ethnic Study of Atherosclerosis (MESA). Circulation. 2006;113(1):30-7. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.105.580696.

14. Благова О. В., Лутохина Ю. А., Коган Е. А. и др. Миокардит при аритмогенной дисплазии/кардиомиопатии правого желудочка: частота, роль в формировании фенотипа, результаты лечения. 2020;8(3):59-72. doi:10.33029/2308-1198-2020-8-3-59-72.

15. Te Riele ASJM, Tandri H, Bluemke DA. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC): Cardiovascular magnetic resonance update. J Cardiovasc Magn Reson. 2014;16(1):50. doi:10.1186/s12968-014-0050-8.

16. Tandri H, Saranathan M, Rodriguez ER, et al. Noninvasive detection of myocardial fibrosis in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy using delayed-enhancement magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol. 2005;45(1):98-103. doi:10.1016/j.jacc.2004.09.053.

17. De Lazzari M, Zorzi A, Cipriani A, et al. Relationship between electrocardiographic findings and cardiac magnetic resonance phenotypes in arrhythmogenic cardiomyopathy. J Am Heart Assoc. 2018;7(22). doi:10.1161/JAHA.118.009855.

18. Boban M, Pesa V, Persic V, et al. Overlapping phenotypes and degree of ventricular dilatation are associated with severity of systolic impairment and late gadolinium enhancement in non-ischemic cardiomyopathies. Med Sci Monit. 2018;24:5084-92. doi:10.12659/MSM.909172.

19. Pieroni M, Dello Russo A, Marzo F, et al. High Prevalence of Myocarditis Mimicking Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. Differential Diagnosis by Electroanatomic Mapping-Guided Endomyocardial Biopsy. J Am Coll Cardiol. 2009;53(8):681-9. doi:10.1016/j.jacc.2008.11.017.

20. Steckman DA, Schneider PM, Schuller JL, et al. Utility of cardiac magnetic resonance imaging to differentiate cardiac sarcoidosis from arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2012;110(4):575-9. doi:10.1016/j.amjcard.2012.04.029.

21. Hashimura H, Kimura F, Ishibashi-Ueda H, et al. Radiologic-pathologic correlation of primary and secondary cardiomyopathies: MR imaging and histopathologic findings in hearts from autopsy and transplantation. Radiographics. 2017;37(3):719-36. doi:10.1148/rg.2017160082.

22. Platonov PG, Calkins H, Hauer RN, et al. High interobserver variability in the assessment of epsilon waves: Implications for diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Hear Rhythm. 2016;13(1):208-16. doi:10.1016/j.hrthm.2015.08.031.

23. Лутохина Ю. А., Благова О. В., Недоступ А. В. Предикторы неблагоприятных исходов в российской популяции пациентов с аритмогенной дисплазией правого желудочка. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2020;13(4):333-40. doi:10.17116/kardio202013041333.

24. Van Spaendonck-Zwarts KY, Van Den Berg MP, Van Tintelen JP. DNA analysis in inherited cardiomyopathies: Current status and clinical relevance. In: PACE — Pacing and Clinical Electrophysiology. Pacing Clin Electrophysiol; 2008;31 Suppl 1:S46-9. doi:10.1111/j.1540-8159.2008.00956.x.

25. Petersen SE, Selvanayagam JB, Wiesmann F, et al. Left ventricular non-compaction: Insights from cardiovascular magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol. 2005;46(1):101-5. doi:10.1016/j.jacc.2005.03.045.

26. Лутохина Ю. А., Благова О. В., Шестак А.Г. и др. Сочетание аритмогенной дисплазии правого желудочка и некомпактного миокарда левого желудочка как особая форма кардиомиопатии: клиника, диагностика, генетическая природа, течение. Вестник РАМН. 2020;75(6):594-604. doi:10.15690/vramn1245.

27. Благова О. В., Павленко Е. В., Вариончик Н. В. и др. Миокардит как закономерный феномен у больных с первичным некомпактным миокардом: диагностика, лечение и влияние на исходы. Российский кардиологический журнал. 2018;(2):44-52. doi:10.15829/1560-4071-2018-2-44-52.

28. Lopez-Ayala JM, Gomez-Milanes I, Munoz JJ, et al. Desmoplakin truncations and arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy: Characterizing a phenotype. Europace. 2014;16(12):1838-46. doi:10.1093/europace/euu128.

29. Corrado D, Basso C, Pilichou K, et al. Molecular biology and clinical management of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Heart. 2011;97(7):530-9. doi:10.1136/hrt.2010.193276.

30. Murray B. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy (ARVD/C): A review of molecular and clinical literature. J Genet Couns. 2012;21(4):494-504. doi:10.1007/s10897-012-9497-7.