ДВУХСТВОРЧАТЫЙ АОРТАЛЬНЫЙ КЛАПАН (ЭВОЛЮЦИЯ ВЗГЛЯДОВ НА ОСОБЫЙ ТИП ВАЛЬВУЛОПАТИИ)

Цель. Изучить варианты развития и сочетаемость сопутствующих патологических изменений при вальвулопатии аортального клапана, сформированного по типу бикуспидального.

Материал и методы. В исследование включены 207 пациентов, которые в течение пяти лет были оперированы в связи с прогрессированием врожденного аортального порока. Возраст оперированных варьировал от 17 до 75 лет (средний возраст — 49,6±0,9 лет), соотношение мужчин и женщин — 3:1. Сочетание с ревматизмом выявлено у 33 (15,9%) пациентов. Перенесенный инфекционный эндокардит отмечен у 45 (21,7%) пациентов. Пациентов с доминирующим стенозом было 111 (53,6%). Расширение восходящей аорты выявлено у 82 пациентов (39,6%).

Результаты. У большинства пациентов были использованы механические протезы и только у 12 биопротезы; 13 пациентам сделали пластику клапана либо вмешательства на створках не потребовалось. Треть пациентов (31,9%) нуждались в протезировании восходящей аорты. Сочетанные дополнительные процедуры (пластика или протезирование аортального клапана, пластика трикуспидального клапана, пластика левого предсердия, ушивание септальных дефектов, аортокоронарное шунтирование) были нередкими — 57. Госпитальная летальность составила 2,9%.

Заключение. Бикуспидальный аортальный клапан является особым видом вальвулопатии, нередко сочетающейся с аортопатией. Генез патологии носит, вероятнее всего, генетический характер. Клинические проявления порока развиваются со временем и могут быть ускорены при развитии ревматизма или инфекционного эндокардита. Хирургическое лечение эффективно.

 

Бикуспидальный аортальный клапан, аортопатия, протезирование клапана, генетика соединительно-тканных дисплазий

1. Dzemeshkevich S. L., Stevenson SL, Alexi-Meskhishvili VV. Disease aortic valve (function, diagnostics, treatment). M., GEOTAR-MED, 2004, 325 C. Russian (Дземешкевич С. Л., Стивенсон Л. У., Алекси-Месхишвили В. В. Болезни аортального клапана (функция, диагностика, лечение). М., ГЭОТАР-МЕД, 2004, 325 с).

2. Siu S, Silversides C. Bicuspid Aortic Valve Disease. J Am Coll Cardiol 2010; 55: 2789-800.

3. Mordi J, Tzemos N. Bicuspid Aorte Valve Disease: a comprehensive review. Cardiology Research and Practice. Hindawi Publishing Corporation, volume 2012, p. 2-5.

4. Padang R, Bagnall R, Semsarian Ch. Genetic Basis of Familial Valvular Heart disease. Circ Cardiovasc Genet, 2012, 5: 569-80.

5. Padang R, Bannon P, Jeremy R, et al. The genetic and molecular basis of bicuspid aortic valve associated thoracic aortopathy: a link to phenotype heterogenecity. Ann Cardiothorac Surg, 2013; 2 (1): 83-91.

6. Lokshin PS. Artificial circulation. In the book: National guide "Anesthesiology", Ed. But, GEOTAR, M,2011, s.626-48. Russian (Локшин Л. С. Искусственное кровообращение. В кн.: Национальное руководство "Анестезиология", ред. А.А. Бунятян, ГЭОТАР, М.,2011, с.626-48).

7. Trekova NA. Anesthetic management operations on the heart and the aorta. Anesthesiology and reanimatology) 2013, 2: 6-10. Russian (Трекова Н. А. Анестезиологическое обеспечение операций на сердце и аорте. Анестезиология и реаниматология 2013, 2: 6-10).

8. Dzemeshkevich SL, Dementieva II, Zhidkov IL, et al. Long-term conservation of the heart in the solution of the Console and Custodial (experimental study). Transplantul. and arts. bodies, 1996; 3-4: 67-74. Russian (Дземешкевич С. Л., Дементьева И. И., Жидков И. Л. и др. Длительная консервация сердца в растворе Консол и Кустодиол (экспериментальное исследование). Трансплантол. и искусств. органы, 1996; 3-4: 67-74).

9. Warnes CA, Williams RC, Bashore TM, et al. ACC/AHA 2008 Guidelines for the management of adult with congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2008; 52: 1-121.

10. Vahanian A, Alfieri O, Andreotti T, et al. Guidelines on the management of valvular heart disease (version 2012) of the ESC and EACTS. European Heart Journal (2012); 33: 2451-96.

11. Krylova NS, Poteshkina N. G. Gipertrophy myopathy in the elderly. Heart failure, 2011; 12, 5: 309-11. Russian (Крылова Н. С., Потешкина Н. Г. Гипетрофическая кардиомиопатия у лиц пожилого возраста. Сердечная недостаточность, 2011; 12, 5: 309-11).

12. Maron B, Casey S, Hauser R, et al. Clinical course of hypertrophic cardiomyopathy with survival to advanced age. J Am Coll Cardiol, 2003; 42 (5): 882-8.

13. Erscan T., Ekisi F., Atalay S. et al. The prevalence of bicuspid aortic valve in newborns by echocardiography screening. American Heart Journal, 2005; 150, 3: 513-5.

14. Stewart S., Ahmed R., Travill C. et al. Coarctation of the aorta life and health 20-44 years after surgery repair. British Heart Journal, 1993; 69, 1: 65-70.

15. Fedak P, Verma S, David T, et al. Clinical and pathophysiological implications of a bicuspid aortic valve. Circulation, 2002; 106, 8: 900-4.

16. Calloway T, Martin J, Zhang X, et al. Risk factors for aortic valve disease in bicuspid aortic valve: a family-based study. Am J Med Genet A, 2011; 155, 5: 1015-20.

17. Dzemeshkevich A. S., Ruskin CENTURIES, Malikova MS et al. Dysplasia mitral valve prolapse in adults: the choice of surgical technique. Surgery, 2013; 2: 40-5. Russian (Дземешкевич А. С., Раскин В. В., Маликова М. С. и др. Дисплазии митрального клапана у взрослых: выбор хирургической методики. Хирургия, 2013; 2: 40-5).

18. Hahn R, Roman M, Mogtader A, et al. Association of aortic dilatation with regurgitant, stenotic and functionally normal bicuspid aortic valves. J Am Coll Cardiol 1992; 19: 283-8.

19. Bonderman D, Charchbaghi-Schnell E, Maurer G, et al. Mechanisms underlying aortic dilatation in congenital aortic valve malformation. Circulation 1999; 99: 2138-43.

20. Fedak P, de Sa M, Verma S, et al. Vascular matrix remodeling in patients with bicuspid aortic valve malformations: implications for aortic dilatation. J Thorac Catdiovasc Surg 2003; 126: 797-806.

21. Boyum J, Fellinger E, Schmoker J, et al. Matrix metalloproteinase activity in thoracic aortic aneurisms associated with bicuspid and tricuspid aortic valves. J Thorac Cardiovasc.Surg, 2004; 127: 686-91.

22. Loscalzo M, Goh D, Loeys B, et al. Familial thoracic aortic dilatation and bicomissural aortic valve: a prospective analysis of natural history and inheritance. Am J Med Genet A, 2007; 143A: 1960-7.

23. OMIM (On-line Mendelian Inheritance in Man) www.ncbi.nlm.nih.gov/omim

24. Pepe G, Nistri S, Giusti B, et al. Identification of fibrillin 1 gene mutations in patients with bicuspid aortic valve (BAV) without Marfan syndrome. BMC Medical Genetics 2014, 15: 23.

25. Groenink M, den Hartog AW, Franken R, et al. Losartan reduces aortic dilatation rate in adults with Marfan syndrome: a randomized controlled trial. Eur Heart J. 2013 Dec; 34 (45): 3491-500.

26. Mullen M, Flather M, Jin X, et al. A prospective, randomized, placebo-controlled, double- blind, multicenter study of the effects of irbesartan on aortic dilatation in Marfan syndrome (AIMS trial): study protocol. Mullen et al. Trials 2013, 14: 408.

27. Garg V, Muth AN, Ransom JF, et al. Mutations in NOTCH1 cause aortic valve disease. Nature 2005; 437: 270-4.

28. Tan HL, Glen E, Topf A, et al. Nonsynonymous variants in the SMAD6 gene predispose to congenital cardiovascular malformation. Hum. Mutat. 2012; 33: 720-7.