РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА СРЕДИ РУМЫНСКИХ ДЕТЕЙ — ОПЫТ ОДНОГО ЦЕНТРА

Цель. Врожденные пороки сердца (CHD), являющиеся ведущей причиной младенческой смертности, становятся важной проблемой общественного здравоохранения. Тенденцией последнего времени в области диагностики CHD направлены на конкретный фенотип и по причине длительного времени наблюдения редко бывают доступны для большей части детского населения.

Материал и методы. Мы представляем распространенность CHD за последние 5 лет среди румынских детей. Лица с CHD были классифицированы по нескольким критериям, в том числе вида патологии, ассоциации патологии с различными синдромами и аномалиями, послеродовыми осложнениями или лечением.

Результаты. Общее количество CHD при рождении увеличилось. В целом, увеличилось распространенность диагностирование пороков у младенцев и дошкольников. Изолированные септальные пороки, такие как дефект межпредсердной перегородки (ASD) присутствовали у 29,69% пациентов, тогда как транспозиция магистральных сосудов присутствовала у 1,87% детей, соответственно. Среди серьезных дефектов, тетрада Фалло — ассоциация атрезия/гипоплазия легочной артерии проявила наибольшую распространенность. Учитывая симптоматические CHD, наиболее высокий уровень заболеваемости (78,78%) был отмечен для синдрома Дауна, сопровождаемого синдромом Тернера. Из наиболее частых послеродовых осложнений у больных CHD наблюдалась кардиомегалия, затем легочная гипертензия. Только 29,94% пациентов, были подвергнуты хирургическим операциям, остальные оставались на лекарственной терапии. Наивысший уровень заболеваемости был отмечен при тетраде Фалло (42,85%), а также изолированных септальных пороках. В среднем, больные с тетрадой Фалло были прооперированы через 16,6 месяцев после установления диагноза, в то время как с транспозицией магистральных сосудов через 2,5 месяцев.

Заключение. Сообщение о растущем преобладании CHD было подтверждено в настоящем исследовании. Это произошло, в основном, за счет увеличения количества изолированных септальных дефектов, диагностируемых в младенчестве. В будущем, этиология CHD нуждается в дальнейшем уточнении и создание перспективных реестров дефектов при рождении, охватывающих большие группы населения, необходимо для определения точной распространенности CHD.

1. Dolk H, Loane M, Garne E, for the European Surveillance of Congenital Anomalies (EUROCAT) Working Group. Congenital heart defects in Europe: prevalence and perinatal mortality, 2000 to 2005. Circulation 2011; 123:841–9.

2. Tennant PW, Pearce MS, Bythell M, Rankin J. 20-year survival of children born with congenital anomalies: a population-based study. Lancet 2010; 375:649–56.

3. Bernier PL, Stefanescu A, Samoukovic G, Tchervenkov CI. The challenge of congenital heart disease worldwide: epidemiologic and demographic facts. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2010; 13:26–34.

4. Khairy P, Ionescu-Ittu R, Mackie AS, et al. Changing mortality in congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2010; 56:1149–57.

5. Williams RG, Pearson GD, Barst RJ, et al. National Heart, Lung, and Blood Institute Working Group on research in adult congenital heart disease. Report of the National Heart, Lung, and Blood Institute Working Group on research in adult congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2006; 47:701–7.

6. Yang Q, Chen H, Correa A, et al. Racial differences in infant mortality attributable to birth defects in the United States, 1989–2002. Birth Defects Res Part A Clin Mol Teratol. 2006; 76:706–13

7. Hoffman JI. Incidence of congenital heart disease: I. Postnatal incidence. Pediatr Cardiol 1995; 16:103–13.

8. Van der Bom T, Zomer AC, Zwinderman AH, et al. The changing epidemiology of congenital heart disease. Nat Rev Cardiol 2011; 8:50–60.

9. Jenkins KJ, Correa A, Feinstein JA, et al. Noninherited risk factors andcongenital cardiovascular defects: current knowledge: a scientific statement from the American Heart Association Council on Cardiovascular Disease in the Young: endorsed by the American Academy of Pediatrics. Circulation 2007; 115:2995–3014.

10. Germanakis I, Sifakis S. The impact of fetal echocardiography on theprevalence of liveborn congenital heart disease. Pediatr Cardiol 2006; 27:465–72.

11. Kirby ML. Cardiac development. Oxford: Oxford University Press; 2007.

12. International Clearinghouse for Birth Defects. Surveillance and research. Available at: http://www.icbdsr.org.

13. Hitz MP, Lemieux-Perreault LP, Marshall C, et al. Rare copy number variants contribute to congenital left-sided heart disease. PLoS Genet. 2012.