Сочетанная альтернация комплекса QRS и зубца Т – новый электрокардиографический феномен при синдроме удлиненного интервала QT: клиническое наблюдение

Синдром удлиненного интервала QT (СУИQT) — заболевание с высоким риском внезапной смерти [1]. В диагностические критерии входит ряд электрокардиографических (ЭКГ) изменений процесса реполяризации желудочков (удлинение интервала QT, изменения зубца Т) [2][3]. Представляем ЭКГ паттерн, ранее не описанный, у больных с СУИQT.

Описание случая

Девочка Мия Б. 6 лет. При плановом обследовании на ЭКГ выявлено удлинение интервала QT. Жалоб нет, терапию не получает, случаи синкопе, внезапной смерти в семье мать ребенка отрицает. По органам без особенностей, эхокардиография в норме, анализы крови, мочи, электролиты крови, гормоны щитовидной железы в норме. На ЭКГ покоя в 12 отведениях (рис. 1) интервал QTc 568 мс при норме до 440 мс. При холтеровском мониторировании (ХМ) аритмий нет, среднесуточный интервал QTс — 559 мс. Во время ночного сна при ХМ регистрировались эпизоды альтернации зубца Т (АТ) и альтернации комплекса QRS (АQRS) (рис. 2). Поставлен диагноз СУИQT, назначена терапия атенололом. Больная направлена на молекулярно генетическое исследование.

Обсуждение

Диагноз СУИQТ ставится на основании критериев Шварца, в которые входят балльная оценка интервала QTс на ЭКГ покоя (ОТс >480 мс имеет значимость в 3 балла; QTc от 460 до 479 мс — 2 балла; QTc от 450 до 459 мс — 1 балл), желудочковая тахикардия "torsade de pointes" (2 балла), изменения зубца (двугорбые или АТ (по 1 баллу)), данные анамнеза [2][3]. При наличии >3,5 баллов диагноз СУИQT считается высоковероятным, фактически подтвержденным. У нашей больной сумма балов по Шварцу составила 4.

Были также зарегистрированы периоды бифазной АТ в ночное время (рис. 2), как циклическое чередование зубцов Т различной морфологии в следующих друг за другом сердечных циклах. В работе Zareba W, et al. [4] АТ была выявлена у 30 из 2442 больных СУИQT (1,2%) на ЭКГ покоя в 12 отведениях. При ХМ мы выявили АТ в 5,5% при обследовании 54 больных СУИQT ¹. У 83% больных СУИQТ АТ регистрировался при интервале QTc >500 мc. Сердечные события регистрировались достоверно чаще в группе больных с АТ, чем у больных с таким же интервалом QT без АТ [4].

АQRS описывалась еще в начале XXв, но считалась крайне редким ЭКГ-феноменом (W. Hamburger, 1936). В первой отечественной монографии, посвященной нарушениям ритма сердца, Сигала А. М., отдельная посвящена глава АQRS ². Сигал А. М. пишет:

"Альтернация принадлежит к сравнительно малоизученным вопросам кардиологии… Заключается она в том, что на электрокардиограмме при правильном ритмичном следовании всех комплексов и зубцов, отмечаются колебания в их величине и размерах. Желудочковые комплексы и ширина QRS остается при этом почти неизменны."

Выделяют "механическую" и "электрическую" АQRS, объединенные под общим термином "альтернация сердца" [5]. Механическая альтернация регистрируется при перикардитах, тампонадах, за счет циклических колебаний жидкости в перикарде при каждом последующем сокращении сердца. Электрическая альтернация развивается за счет альтернации реполяризации и рефрактерности в волокнах миокарда или альтернации проведения импульса и описывается чаще всего в залпах пароксизмальной тахикардии. Нам не встретилось клинических описаний электрической АQRS на синусовом ритме, тем более, в сочетании с АТ. Только в одной экспериментальной работе, на модели третьего молекулярно-генетического варианта СУИQT (LQT3) у собак, отмечалась сочетанная АТ/АQRS перед развитием тахикардии torsade de pointes [6]. У нашей больной генетическое исследование в работе, но мы обосновано предполагаем именно третий вариант СУИQT (LQT3) ввиду типичного для этого варианта фенотипа ЭКГ паттерна [7] и возникновения паттерна АТ/АQRS в ночное время, когда типично возникновение сердечных событий у больных LQT3 [8].

Заключение

1. Сочетанная АТ и комплекса QRS является новым, ранее не описанным, ЭКГ-феноменом у больных с СУИQT.
2. Высоковероятно, что сочетание этих двух проаритмических ЭКГ-феноменов повышает риск развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти у больных с СУИQT, что требует дальнейшего наблюдения и изучения.

Отношения и деятельность: все авторы заявляют об отсутствии потенциального конфликта интересов, требующего раскрытия в данной статье.