КЛИНИЧЕСКОЕ МНЕНИЕ: СИНДРОМ БРУГАДА И БОЛЬНЫЕ С СИНДРОМОМ SYNUS — СЛУЧАЙ, КОТОРЫЙ МЫ ВСТРЕТИЛИ В НАШЕЙ ПРАКТИКЕ

Рассматривается случай пациента с синдром Бругада. Это редкий синдром, который несет потенциальный риск внезапной сердечной смерти, обычно в раннем возрасте. К сожалению, часто смерть — первое клиническое проявление данного генетического заболевания. Иногда у в наших пациентов синдром Бругада может сосуществовать с другими сердечно-сосудистыеми нарушениями, которые дают нам возможность установить правильный диагноз и применить соответствующие превентивные меры. Крайне важно изучить возможность наличия этого синдрома у членов семьи пациента. Первая процедура диагностики — ЭКГ, которая является недорогим и легкодоступным средством диагностики.

1. Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: A distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. J Am Coll Cardiol 1992; 20:1391–6.

2. Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M et al. Brugada syndrome: Report of the Second Consensus Conference. Circulation 2005;111: 659–70.

3. Richter S, Sarkozy A, Chierchia GB, et al. Variability of the diagnostic coved type ECG during long term follow up of patients with Brugada syndrome and primary prophylactic ICD implantation. Eur Heart J 2008; 27 (S1).

4. Hong K, Brugada J, Oliva A, et al. Value of electrocardiographic parameters and ajmaline test in diagnosis of Brugada syndrome caused by SCN5A mutations. Circulation 2004;110: 3023–7.

5. Probst V, Allouis M, Sacher F, et al. Progresive cardiac conduction defect is the prevailing phenotype in cariers of a Brugada syndrome SCN5A mutation. J Cardiovasc Electrophysiol 2006;17: 270–5.

6. Coronel R, Casini S, Koopmann T, et al. Right ventricular fibrosis and conduction delay in a patients with clinical signs og Brugada syndrome. Circulation 2005;112: 2769–77.

7. Boussy T, Brugada R, Brugada J, et al. The Brugada Syndrome, In: Zippes, Jalife. Cardiac Electrophysiology, fifth edition. Saunders Elselvier 2009.

8. Hermida JS, Denjoy I, Clerc J, et al. Hydroquinidine therapy in Brugada syndrome. J Am Coll Cardiol 2004; 43: 1853–60.

9. Fish JM, Welchons DR, Kim Y, et al. Dimethyl lithospermate B, an extract of Danshen, suppresses arrhythmogenesis associated with Brugada syndrome. Circulation 2006;113: 1393–400.