Первичные ангиосаркомы сердца: современные методы диагностики и лечения

Обзор литературы посвящен такому редкому заболеванию, как первичная ангиосаркома сердца. Для диагностики данного новообразования используются следующие методы визуализации: трансторакальная и чреспищеводная эхокардиография, компьютерная томография, позитронно-эмиссионная томография и магниторезонансная терапия. Для верификации диагноза проводится биопсия с цитологическими и иммуногистохимическими исследованиями. Симптоматика данного заболевания неспецифична и часто проявляется только на поздних стадиях болезни, что приводит к значительному ухудшению прогноза для жизни пациента. Лечение первичных ангиосарком требует комплексного подхода. Только в этом случае удаётся достичь увеличения продолжительности жизни пациентов. Основным методом лечения является удаление опухоли с достижением резекции R0. В химиотерапии данного новообразования хороший результат показала неоадъювантная терапия с использованием таких препаратов, как доксорубицин и ифосфамид. Помимо этих препаратов используют циклофосфамид, антрациклин, винкристин и другие. На сегодняшний день перспективным является использование таргетной терапии с применением иматиниба, сорафениба, пазопаниба и бевацизумаба. Однако результаты данной терапии требуют дальнейшего анализа. Также в статье описываются другие методы терапии с применением группы бета-адреноблокаторов и лучевого облучения.

1. Basso C, Rizzo S, Valente M, et al. Cardiac masses and tumours. Heart. 2016;102(15):1230- 45. doi:10.1136/heartjnl-2014-306364.

2. Linfeng Q, Xingjie X, Henry D, et al. Cardiac angiosarcoma: A case report and review of current treatment. Medicine (Baltimore). 2019;98(49):e18193. doi:10.1097/MD.0000000000018193.

3. Singhal P, Luk A, Rao V, et al. Molecular basis of cardiac myxomas. Int J Mol Sci. 2014;15(1):1315-37. doi:10.3390/ijms15011315.

4. Ali MU, Finkel J. Atrial Myxoma. N Eng J Med. 2018;379(16):e26. doi:10.1056/ nejmicm1802693.

5. Siontis BL, Zhao L, Leja M, et al. Primary Cardiac Sarcoma: A Rare, Aggressive Malignancy with a High Propensity for Brain Metastases. Sarcoma. 2019;2019:1960593. doi:10.1155/2019/1960593.

6. Lestuzzi C. Primary tumors of the heart. Curr Opin Cardiol. 2016;31(6):593-8. doi:10.1097/hco.0000000000000335.

7. Kim CH, Dancer JY, Coffey D, et al. Clinicopathologic study of 24 patients with primary cardiac sarcomas: a 10-year single institution experience. Hum Pathol. 2008;39(6):933-8. doi:10.1016/j.humpath.2007.12.018.

8. Hamidi M, Moody JS, Weigel TL, et al. Primary cardiac sarcoma. Ann Thorac Surg. 2010;90(1):176-81. doi:10.1016/j.athoracsur.2010.03.065.

9. Pigott C, Welker M, Khosla P, et al. Improved outcome with multimodality in primary cardiac angiosarcoma. Nat Clin Pract Onco. 2008;5(2):112-5. doi:10.1038/ncponc1023.

10. Patel SD, Peterson A, Bartczak A, et al. Primary cardiac angiosarcoma — a review. Med Sci Monit. 2014;20:103-9. doi:10.12659/MSM.889875.

11. Lin CT, Ducis K, Tucker S, Tranmer B, et al. Metastatic Cardiac Angiosarcoma to the Lung, Spine, and Brain: A Case Report and Review of the Literature. World Neurosurgery. 2017;107:1049.e9-1049.e12. doi:10.1016/j.wneu.2017.08.023.

12. . Ploner F, Rigler B. Familial Cardiac Angiosarcoma. Ann Thorac Surg. 2006;82(4):1576. doi:10.1016/j.athoracsur.2006.03.006.

13. Casha AR, Davidson LA, Roberts P, et al. Familial angiosarcoma of the heart. J of Thorac and Cardiovasc Surg. 2002;124(2):392-4. doi:10.1067/mtc.2002.122314.

14. Calvete O, Martinez P, Garcia-Pavia P, et al. A mutation in the POT1 gene is responsible for cardiac angiosarcoma in TP53-negative Li-Fraumeni-like families. Nat Commun. 2015;6:8383. doi:10.1038/ncomms9383.

15. Bunch JT, Bae NS, Leonardi J, et al. Distinct requirements for Pot1 in limiting telomere length and maintaining chromosome stability. Mol Cell Biol. 2005;25(13):5567-78. doi:10.1128/MCB.25.13.5567-5578.2005.

16. Robles-Espinoza CD, Harland M, Ramsay AJ, et. al. POT1 loss-of-function variants predispose to familial melanoma. Nat Genet. 2014;46(5):478-81. doi:10.1038/ng.2947.

17. Vogel WH. Li-Fraumeni Syndrome. J Adv Pract Oncol. 2017;8(7):742-46. doi:10.6004/jadpro.2017.8.7.7.

18. Ognjanovic S, Olivier M, Bergemann T, et al. Sarcomas in TP53 germline mutation carriers. Cancer. 2011;118(5):1387-96. doi:10.1002/cncr.26390.

19. Ramlawi B, Leja MJ, Abu Saleh WK, et al. Surgical treatment of primary cardiac sarcomas: review of a single-institution experience. Ann Thorac Surg. 2016;101(2):698-702. doi:10.1016/j.athoracsur.2015.07.087. Epub 2015 Oct 21.

20. Randhawa JS, Budd GT, Randhawa M, et al. Primary cardiac sarcoma: 25-year cleveland clinic experience. Am J Clin Oncol. 2016;39(6):593-9. doi:10.1097/COC.0000000000000106.

21. Сorso RB, Kraychete N, Nardeli S, et al. Spontaneous rupture of a right atrial angiosarcoma and cardiac tamponade. Arquivos Brasileiros de Cardiologia. 2003;81(6):611-3. doi:10.1590/s0066-782x2003001400008.

22. Butany J, Yu W. Cardiac angiosarcoma: two cases and a review of the lit-erature. Can J Cardiol. 2000;16(2):197-205.

23. Hart J, Mandavilli S. Epithelioid angiosarcoma: a brief diagnostic review and differential diagnosis. Arch Pathol Lab Med. 2011;135(2):268-72. doi:10.1043/1543-2165-135.2.268.

24. Geller RL, Hookim K, Sullivan, et al. Cytologic features of angiosarcoma: A review of 26 cases diagnosed on FNA. Cancer Cytopathology. 2016;124(9):659-68. doi:10.1002/cncy.21726.

25. Leduc C, Jenkins SM, Sukov WR, et al. Cardiac angiosarcoma: histopathologic, immunohistochemical, and cytogenetic analysis of 10 cases. Human Pathology. 2017; 60:199-207. doi:10.1016/j.humpath.2016.10.014.

26. Riles E, Gupta S, Wang DD, et al. Primary cardiac angiosarcoma: A diagnostic challenge in a young man with recurrent pericardial effusions. Exp Clin Cardiol. 2012;17(1):39-42.

27. Huang J, Bouvette MJ, Zhou J, et al. A large angiosarcoma of the right atrium. Anesth Analg. 2009;108:1755-7. doi:10.1213/ane.0b013e3181a1c631.

28. Kupsky DF, Newman DB, Kumar G, et al. Echocardiographic features of cardiac angiosarcomas: the mayo clinic experience (1976-2013). Echocardiography. 2016;33(2):186-92. doi:10.1111/echo.13060.

29. Pazos-Lуpez P, Pozo E, Siqueira ME, et al. Value of CMR for the differential diagnosis of cardiac masses. JACC Cardiovasc Imaging. 2014;7(9):896-905. doi:10.1016/j.jcmg.2014.05.009.

30. Akkaya Z, Gursoy A, Erden A. The disastrous “sun ray” sign in cardiac magnetic resonance: an indicator of angiosarcoma. Cardiol Young. 2014;24(5):929-31. doi:10.1017/S1047951113001455.

31. Rahbar K, Seifarth H, Schдfers M, et al. Differentiation of malignant and benign cardiac tumors using 18F-FDG PET/CT. J Nucl Med. 2012;53(6):856-63. doi:10.2967/jnumed.111.095364.

32. Kavakbasi E, Scheld HH, Kessler T, et al. Postoperative Complications and LongTerm Results after Primary Cardiac Sarcoma Resection. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2018;66(8):637-44. doi:10.1055/s-0037-1603790.

33. Isambert N, Ray-Coquard I, Italiano A, et al. Primary cardiac sarcomas: A retrospective study of the French Sarcoma Group. Eur. J. Cancer, 2014;50(1),128-36. doi:10.1016/j.ejca.2013.09.012.

34. Ramlawi B, Al-Jabbari O, Blau LN, et al. Autotransplantation for the resectionof complex left heart tumors. Ann Thorac Surg. 2014;98(3):863-8. doi:10.1016/j.athoracsur.2014.04.125.

35. Li H, Yang S, Chen H, et al. Survival after heart transplantation for non-metastatic primary cardiac sarcoma. J Thorac Cardiovasc Surg. 2016;11(1):145. doi:10.1186/s13019-016-0540-x.

36. Pandalai PK, Hornick JL, et al. Cardiac angiosarcoma management and outcomes: 20-year single-institution experience. Ann Surg Oncol. 2012;19(8):2707-15. doi:10.1245/s10434-012-2334-2.

37. Truong PT, Jones SO, Martens B, et al. Treatment and outcomes in adult patients with primary cardiac sarcoma: the British Columbia Cancer Agency experience. Ann Surg Oncol. 2009;16:3358-65.doi:10.1245/s10434-009-0734-8.

38. Maurel J, López-Pousa A, de las Peñas R, et al. Efficacy of Sequential High-Dose Doxorubicin and Ifosfamide Compared With Standard-Dose Doxorubicin in Patients With Advanced Soft Tissue Sarcoma: An Open-Label Randomized Phase II Study of the Spanish Group for Research on Sarcomas. J Clin Oncol. 2009;27(11):1893-8. doi:10.1200/jco.2008.19.2930.

39. Abu Saleh WK, Ramlawi B, Shapira OM, et al. Improved outcomes with the evolution of a neoadjuvant chemotherapy approach to right heart sarcoma. Ann Thorac Surg. 2017;104(1):90-6. doi:10.1016/j.athoracsur.2016.10.054.

40. Young RJ, Natukunda A, Litière S, et al. First-line anthracycline-based chemotherapy for angiosarcoma and other soft tissue sarcoma subtypes: pooled analysis of eleven European Organisation for Research and Treatment of Cancer Soft Tissue and Bone Sarcoma Group trials. Eur J Cancer 2014;50(18):3178-86. doi:10.1016/j.ejca.2014.10.004.

41. Agulnik M, Yarber JL, Okuno SH, et al. An open-label, multicenter, phase II study of bevacizumab for the treatment of angiosarcoma and epithelioid hemangioendotheliomas. Ann Oncol. 2013;24(1):257-63. doi:10.1093/annonc/mds237.

42. Ray-Coquard IL, Domont J, Tresch-Bruneel E, et al. Paclitaxel given once per week with or without bevacizumab in patients with advanced angiosarcoma: a randomized phase II trial. J Clin Oncol. 2015;33(25):2797-802. doi:10.1200/JCO.2015.60.8505.

43. Nespereira-Jato MV, Peña-Panabad C, Quindós-Varela M, et al. Unresectable angiosarcoma treated with bevacizumab and paclitaxel. Actas Dermosifiliogr. 2014;105(5):520-2. doi:10.1016/j.adengl.2014.04.008.

44. Yang P, Zhu Q, Jiang F. Combination therapy for scalp angiosarcoma using bevacizumab and chemotherapy: a case report and review of literature. Chin J Cancer Res. 2013;25(3):358-61. doi:10.3978/j.issn.1000-9604.2013.06.09.

45. Stiles JM, Amaya C, Rains S, et al. Targeting of beta adrenergic receptors results in therapeutic efficacy against models of hemangioendothelioma and angiosarcoma. PLoS One. 2013;8(3):e60021. doi:10.1371/journal.pone.0060021.

46. Amaya CN, Perkins M, Belmont A, et al. Non-selective beta blockers inhibit angiosarcoma cell viability and increase progression free- and overall-survival in patients diagnosed with metastatic angiosarcoma. Oncoscience. 2018;5(3-4):109-19. doi:10.18632/oncoscience.413.

47. Galván DC, Ayyappan AP, Bryan BA. Regression of primary cardiac angiosarcoma and metastatic nodules following propranolol as a single agent treatment. Oncoscience. 2018;5(9-10):264-8. doi:10.18632/oncoscience.472.

48. Pasquier E, André N, Street J, et al. Effective Management of Advanced Angiosarcoma by the Synergistic Combination of Propranolol and Vinblastine-based Metronomic Chemotherapy: A Bench to Bedside Study. EBioMedicine. 2016;6:87-95. doi:10.1016/j.ebiom.2016.02.026.

49. De Yao JT, Sun D, Powell AT, et al. Scalp angiosarcoma remission with bevacizumab and radiotherapy without surgery: A case report and review of the literature. Sarcoma. 2011;2011:160369. doi:10.1155/2011/160369.

50. Aoka Y, Kamada T, Kawana M, et al. Primary cardiac angiosarcoma treated with carbon-ion radiotherapy. Lancet Oncol. 2004;5:636-8. doi:10.1016/S1470-2045(04)01600-6.