Preview

Российский кардиологический журнал

Расширенный поиск

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка у реципиентов в листе ожидания трансплантации сердца

https://doi.org/10.15829/1560-4071-2020-3426

Полный текст:

Аннотация

Цель. Определить особенности клинической картины аритмогенной дисплазии правого желудочка (АДПЖ) у реципиентов в листе ожидания трансплантации (ТС) сердца и после пересадки сердца.

Материал и методы. С января 2010 по декабрь 2018гг в лист ожидания трансплантации сердца ФГБУ “НМИЦ им. В. А. Алмазова” Минздрава России было включено 192 реципиента, из них АДПЖ была диагностирована у 4 (по критериям Marcus F, et al., 2010г). Всем 4 пациентам (женский пол; медиана возраста — 46,5 года (диапазон 16-54 лет)) была выполнена ТС. До ТС у трех пациенток были диагностированы нарушения ритма (фибрилляция предсердий, трепетание предсердий). У пациентки № 2 был имплантирован постоянный электрокардиостимулятор VVI по поводу синдрома слабости синусового узла, тахи-бради, остальным был имплантирован кардиовертер-дефибрилля-тор (ИКД) с целью первичной профилактики внезапной сердечной смерти.

Результаты. Время наблюдения после ТС составило 30,9 (диапазон 3,9-46,2) мес. Нарушений ритма после ТС не было зарегистрировано. Все реципиенты получали четырехкомпонентную иммуносупрессивную терапию (ингибиторы кальциневрина, микофеноловая кислота, глюкокортикостероиды и индукция базиликсимабом). У всех больных наблюдалась высокая чувствительность к иммуносупрессивной терапии в виде развития агранулоцитоза, в связи с чем вводился колониестимулирующий фактор. В динамике на фоне редуцирования иммуносупрессивной терапии (такролимус+метилпреднизолон) агранулоцитоз не рецидивировал.

Заключение. АДПЖ редкое заболевание в структуре генеза терминальной хронической сердечной недостаточности у больных в листе ожидания трансплантации сердца. Необходима диагностика данной патологии для своевременного оказания полноценной высокотехнологичной помощи (ИКД, ТС). Согласно нашим результатам, в десмосомных генах только у одной из четырех пациенток определялись причинные варианты кардиомиопатии, а наличие двух уникальных генетических вариантов в гене РКР2 наблюдалось только у больной детского возраста. Особенностью ведения после ТС было развитие агранулоцитоза, что еще раз подчеркивает необходимость персонифицированного подхода к подбору иммуносупрессивной терапии.

Об авторах

М. А. Симоненко
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России
Россия

Симоненко Мария Андреевна — младший научный сотрудник в НИЛ кардиопульмонального тестирования, врач-кардиолог-трансплантолог.

Санкт-Петербург


Конфликт интересов: Конфликта интересов нет


П. А. Федотов
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России
Россия

Федотов Петр Алексеевич — кандидат медицинских наук, заведующий НИЛ высокотехнологичных методов лечения сердечной недостаточности, доцент кафедры внутренних болезней.

Санкт-Петербург


Конфликт интересов: Конфликта интересов нет


А. А. Костарева
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России
Россия

Костарева Анна Александровна — кандидат медицинских наук, директор института молекулярной биологии и генетики, доцент кафедры внутренних болезней.

Санкт-Петербург


Конфликт интересов: Конфликта интересов нет


Ю. В. Сазонова
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России
Россия
Сазонова Юлия Вячеславовна — младший научный сотрудник НИЛ торакальной хирургии, врач-кардиолог-трансплантолог на кардиологическом отделении № 8.

Санкт-Петербург


Конфликт интересов: Конфликта интересов нет


К. Н. Маликов
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России
Россия

Маликов Кирилл Николаевич — врач функциональной диагностики.

Санкт-Петербург


Конфликт интересов: Конфликта интересов нет


М. А. Борцова
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России
Россия

Борцова Мария Александровна — заведующий кардиологического отделения № 8.

Санкт-Петербург

Конфликт интересов: Конфликта интересов нет


А. П. Полякова
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России
Россия

Полякова Анастасия Павловна — кандидат медицинских наук, заведующий лабораторией тканевого типирования ЦКДЛ.

Санкт-Петербург


Конфликт интересов: Конфликта интересов нет


А. В. Березина
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России
Россия

Березина Аэлита Валерьевна — доктор медицинских наук, заведующий НИЛ кардиопульмонального тестирования, доцент кафедры внутренних болезней.

Санкт-Петербург


Конфликт интересов: Конфликта интересов нет


И. А. Земсков
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России
Россия

Земсков Иван Александрович — младший научный сотрудник НИО клинических исследований и доказательной медицины.

Санкт-Петербург


Конфликт интересов: Конфликта интересов нет


Т. М. Первунина
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России
Россия

Первунина Татьяна Михайловна — кандидат медицинских наук, директор института перинатологии и педиатрии, врач-педиатр.

Санкт-Петербург

Конфликт интересов: Конфликта интересов нет


Л. Б. Митрофанова
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России
Россия

Митрофанова Любовь Борисовна — доктор медицинских наук, заведующий НИЛ патоморфологии.

Санкт-Петербург


Конфликт интересов: Конфликта интересов нет


Г. В. Николаев
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России
Россия

Николаев Герман Викторович — доктор медицинских наук, заведующий НИЛ торакальной хирургии, главный трансплантолог Санкт-Петербурга.

Санкт-Петербург

Конфликт интересов: Конфликта интересов нет


М. Л. Гордеев
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России
Россия

Гордеев Михаил Леонидович — доктор медицинских наук, профессор, заведующий НИО кардиоторакальной хирургии, заведующий кафедрой хирургических болезней, главный кардиохирург Центра, главный внештатный сердечнососудистый хирург Минздрава России по Северо-Западному федеральному округу, заслуженный врач РФ.

Санкт-Петербург

Конфликт интересов: Конфликта интересов нет


М. Ю. Ситникова
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России
Россия

Ситникова Мария Юрьевна — доктор медицинских наук, заведующий НИО сердечной недостаточности, профессор кафедры внутренних болезней.

Санкт-Петербург


Конфликт интересов: Конфликта интересов нет


М. А. Карпенко
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России
Россия

Карпенко Михаил Алексеевич — доктор медицинских наук, профессор, председатель научно-клинического совета, заведующий генерального директора по научно-лечебной работе.

Санкт-Петербург


Конфликт интересов: Конфликта интересов нет


Список литературы

1. McNally E, MacLeod H, Dellefave-Castillo L. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Gene Reviews. 2017:1-31.

2. Dalal D, Nasir K, Bomma C, et al. Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia: A United States Experience. Circulation. 2005; 1 12:3823-52. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.105.542266.

3. Tedford RJ, James C, Judge DP, et al. Cardiac transplantation in arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Journal of the American College of Cardiology. 2012;59(3):289-93. doi:10.1016/j.jacc.2011.09.051.

4. Konstam MA, Kiernan MS, Bernstein D, et al. on behalf of the American Heart Association Council on Clinical Cardiology; Council on Cardiovascular Disease in the Young; and Council on Cardiovascular Surgery and Anesthesia. Evaluation and Management of Right-Sided Heart Failure: A scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2018;137:e1-e46. doi:10.1161/CIR.0000000000000560.

5. DePasquale ES, Cheng RK, Deng MC, et al. Survival after heart transplantation in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Journal of Cardiac Failure. 2017;23(2):107-12. doi:10.1016/j.cardfail.2016.04.020.

6. Gesaro GD, Mina C, Ruperto C, et al. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy and Heart Transplantation: Two Cases. Journal of Cytology Histology. 2016;7(1):388-3. doi:10.4172/2157-7099.1000388.

7. DePasquale ES, Cheng RK, Baas A, et al. Outcomes of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy (ARVC) Post Heart Transplant (HT), The Journal of Heart and Lung Transplantation. 2013;32, 4, Supplement:S23. doi:10.1016/j.healun.2013.01.040.

8. Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, et al. Diagnosis of Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy: Proposed modification of the task force criteria. EHJ. 2010;31(7):806-14 doi:10.1093/eurheartj/ehq025.

9. Stewart S, Winters GL, Fishbein MC, et al. Revision of the 1990 Working Formulation for the Standartization of the Nomenclature in the Diagnosis of Heart Rejection. JHLT. 2005;1710-20. doi:10.1016/j.healun.2005.03.019.

10. Colvin MM, Cook JL, Chang P, et al. on behalf of the American Heart Association Heart Failure and Transplantation Committee of the Council on Clinical Cardiology, Council on Cardiopulmonary, Critical Care, Perioperative and Resuscitation, Council on Cardiovascular Disease in the Young, Council on Cardiovascular Stroke Nursing, Council on Cardiovascular Radiology and Intervention, and Council on Cardiovascular Surgery and Anesthesia. Antibody-Mediated Rejection in Cardiac Transplantation: Emerging Knowledge in Diagnosis and Management. A Scientific Statement From the American Heart Association, endorsed by the International Society for Heart and Lung Transplantation. Circulation. 2015;131:1608-39. doi:10.1161/CIR.0000000000000093.

11. Костарева А. А., Гудкова А. Я., Первунина Т.М. и др. Генетический спектр идиопатической рестриктивной кардиомиопатии. Кремлевская медицина. Клинический вестник. 2017;1:39-46.

12. Richards S, Aziz N, Bale S, et al. on behalf of the ACMG Laboratory Quality Assurance Committee. Standards and Guidelines for the Interpretation of Sequence Variants: A Joint Consensus Recommendation of the American College of Medical Genetics and Genomics and the Association for Molecular Pathology. Genet Medicine. 2015;17(5):405-24. doi:10.1038/gim.2015.30.

13. Симоненко М. А., Первунина Т. М., Федотов П. А. и др. Опыт трансплантации сердца у детей в Северо-Западном Федеральном округе Российской Федерации, Вестник трансплантологии и искусственных органов. 2018;20(2):37-46. doi:10.15825/1995-1191-2018-2-37-46.

14. Constanzo MR, Dipchand A, Starling R. The international society of heart and lung transplantation guidelines for the care of heart transplant recipients. Task Force 1: Perioperative Care of the Heart Transplant Recipient. JHLT. 2010:1-54.

15. Jacobson PA, Schladt D, Getting WS, et al. Genetic determinants of mycophenolate related anemia and leucopenia following transplantation. Transplantation. 2011;91(3):309-16. doi:10.1097/TP.0b013e318200e971.


Для цитирования:


Симоненко М.А., Федотов П.А., Костарева А.А., Сазонова Ю.В., Маликов К.Н., Борцова М.А., Полякова А.П., Березина А.В., Земсков И.А., Первунина Т.М., Митрофанова Л.Б., Николаев Г.В., Гордеев М.Л., Ситникова М.Ю., Карпенко М.А. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка у реципиентов в листе ожидания трансплантации сердца. Российский кардиологический журнал. 2020;25(7):3426. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2020-3426

For citation:


Simonenko M.A., Fedotov P.A., Kostareva A.A., Sazonova Yu.V., Malikov K.N., Bortsova M.A., Polyakova A.P., Berezina A.V., Zemskov I.A., Pervunina T.M., Mitrofanova L.B., Nikolaev G.V., Gordeev M.L., Sitnikova M.Yu., Karpenko M.A. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy in recipients on heart transplant waiting list. Russian Journal of Cardiology. 2020;25(7):3426. (In Russ.) https://doi.org/10.15829/1560-4071-2020-3426

Просмотров: 401


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1560-4071 (Print)
ISSN 2618-7620 (Online)