ВЕГЕТАТИВНАЯ ДИСФУНКЦИЯ У ЛИЦ МОЛОДОГО ВОЗРАСТА С ПРОЛАПСОМ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА И МАРФАНОИДНОЙ ВНЕШНОСТЬЮ

Цель. Изучить состояние вегетативной регуляции у лиц молодого возраста с первичным пролапсом митрального клапана (ПМК), марфаноидной внешностью (МВ) и признаками системного вовлечения соединительной ткани (СВСТ).

Материал и методы. В исследование включено 59 юношей с ПМК, МВ и признаками СВСТ. Проведено фенотипическое, антропометрическое и клиническое обследование, ЭКГ, ЭхоКГ, холтеровское мониторирование (ХМ) ЭКГ и АД, тредмил-тест. Оценивалась вариабельность ритма сердца (ВРС), выполнялись кардиоваскулярные тесты.

Результаты. У лиц с ПМК, МВ и, особенно, у пациентов с признаками СВСТ регистрировалось существенное уменьшение показателей, характеризующих выраженность синусовой аритмии в дневные часы. В этих же группах выявлено достоверное снижение спектральных показателей ВРС, патологическая реакция на активную ортопробу (АОП) выявлена у половины обследованных с ПМК и МВ. Суммарная оценка вегетативных проб у лиц с МВ более, чем у половины из них, выявила отклонения от нормальной реакции, а среди лиц с ПМК в 80% случаев суммарная оценка батареи тестов выявляла отклонения от нормы.

Заключение. Вегетативная дисфункция характерна для лиц молодого возраста с первичным ПМК, марфаноидной внешностью и признаками системного вовлечения соединительной ткани.

1. Howard P Levy. Ehlers-Danlos Syndrome, Hypermobility Type. Bookshelf ID: NBK1279. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1279 (October 22, 2004).

2. Nynke van Dijk et all. Is fatigue in Marfan syndrome related to orthostatic intolerance? Clinical Autonomic Research 2008; 18,4:187–93.

3. Gladkikh N. N. Mitral valve prolapse: clinical and pathogenic analysis from the perspective of connective tissue dysplasia. Essay ph degree Stavropol. 2009. Russian (Гладких Н. Н. Пролапс митрального клапана: клинико-патогенетический анализ с позиции дисплазии соединительной ткани. Автореф. дисс. д. м. н., Ставрополь 2009).

4. Belozerov Y. M., Magomedova Sh. М., Оsmanov I. М.. Diagnosis and treatment of mitral valve prolapse in children and adolescents. Trudnyj pacient 2011; 2–3:18–22. Russian (Белозеров Ю. М., Магомедова Ш. М., Османов И. М. Диагностика и лечение пролапса митрального клапана у детей и подростков. Трудный пациент 2011; 2–3:18–22).

5. Nechaeva G. I. Dysplasia of connective tissue: the major clinical syndromes, diagnosis formulation, treatment. Lechashhij vrach 2008; 2:22–8. Russian (Нечаева Г. И., Яковлев В. М., Конев В. П. и др. Дисплазия соединительной ткани: основные клинические синдромы, формулировка диагноза, лечение. Лечащий врач 2008; 2:22–8).

6. Gnusaev S. F. Connective tissue dysplasia syndrome of heart in children. The Lechashhij vrach 2010; 8:40–4. Russian (Гнусаев С. Ф. Синдром соединительнотканной дисплазии сердца у детей. Лечащий врач 2010; 8:40–4).

7. Gazit Y. Nahir M., Grahame R. Jacob G.. Dysautonomia in the joint hypermobility syndrome. Am. J. Med. 2003; 15:33–40.

8. Zemtsovsky E. V., Malev E. G., Timofeev E. V. et al. Diagnostic algorithm and management of patient with mitral valve prolapsed. Rossyisky semeyniy vrach. 2011; 15 (2):4–9. Russian (Земцовский Э. В., Малев Э. Г., Тимофеев Е. В., Реева С. В. Алгоритм диагностики и тактика ведения пациентов с пролапсом митрального клапана. Российский Семейный врач 2011; 15 (2):4–9).

9. Loyes B. L., Dietz H. C., Braverman AC, et al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J Med Genet. 2010; 47 (7):476–85.

10. Inherited disorders of connective tissue. Russian recommendations. All-Russian Scientific Society – Section connective tissue dysplasia. Cardiovascular therapy and prevention. 2009; 8 (6):1–24. Suppl.5. Russian. (Наследственные нарушения соединительной

11. ткани. Российские рекомендации. Всероссийское научное общество кардиологов –секция дисплазии соединительной ткани. Кардиоваскулярная терапия и профилактика 2009; 8 (6):1–24, приложение 5).

12. Task Force of the European Society of Cardiology and the North American Society of Pacing and Electrophysiology. Heart rate variability. Standards of measurement, physiologic interpretation, and clinical use. Circulation 1996; 93:1043.

13. Zemtsovsky E. V., Tihonenko V. M., Reeva S. V. et al. Functional diagnostics of the autonomic nervous system. SPb,: Izdatel’stvo «INKART»;2004. Russian (Земцовский Э. В., Тихоненко В. М., Реева С. В., Демидова М. М. Функциональная диагностика состояния вегетативной нервной системы. СПб,: Издательство «ИНКАРТ»; 2004).

14. Yagoda A. B., Gladkikh N. N. Minor heart anomalies.Pub. St.SMA 2005.-248 p. Russian (Ягода А. В., Гладких Н. Н. Малые аномалии сердца. Ставрополь. Изд.: СтГМА; 2005).