РЕТРОСПЕКТИВНЫЙ АНАЛИЗ ЭФФЕКТИВНОСТИ ОСТРОГО ВАЗОРЕАКТИВНОГО ТЕСТА КАК КРИТЕРИЯ ОПЕРАБЕЛЬНОСТИ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМ ЛЕВО-ПРАВЫМ ШУНТИРОВАНИЕМ КРОВИ, ОСЛОЖНЕННЫМ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ

Цель. Ретроспективный анализ эффективности острого вазореактивного теста (ОВРТ) как критерия операбельности у детей с врожденным лево-правым шунтированием крови, осложненным легочной артериальной гипертензией (АЛАГ-ВПС) по опыту одного центра.

Материал и методы. Ретроспективный анализ данных протоколов катетеризации правых отделов сердца и эхокардиографических исследований из 29 историй болезни пациентов с АЛАГ-ВПС в период с 2012 по 2016 г.  Результат ОВРТ интерпретировался по модифицированному критерию Barst (снижение индекса легочного сосудистого сопротивления (иЛСС) и отношения иЛСС к индексу системного сосудистого сопротивления (иССС) более 20 %, и конечным показателем иЛСС <6 Ед.Вуда/м²при ЛСС/ССС <0,3).В соответствии с результатами ОВРТ, пациенты разделены на две основные группы: Группа 1 – дети с положительным ответом, Группа 2 – дети с отрицательным ответом. После коррекции врожденного порока сердца в обеих группах, дальнейшая оценка состояния сердечно-сосудистой системы производилась на основе эхокардиографического обследования через неделю и через 1 месяц. Метрические данные эхокардиографического обследования были индексированы. Для дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП), индексация размера осуществлялась по отношению к диаметру корня аорты, измерение которого производилось с парастернальной позиции по длинной оси. Систолическое давление в правом желудочке определялось по скорости трикуспидальной регургитации, зафиксированной с апикальной четырехкамерной позиции. 

Cредние величины со стандартным отклонением и значение pрассчитаны в статистическом программном обеспечении Rstudio2017, версия 1.0.153.

Результаты. Среди 29 пациентов, соотношение девочек к мальчикам составило 4,8:1. Средний возраст 6,0±4,9 лет. Данные для группы 1: медиана иДМЖП 1,4 с размером дополнительного шунтирования 9,93±9,39 мм, базовое систолическое давление в правом желудочке (СДПЖ) 57,96±20,16 мм.рт.ст., через месяц после операции 38,96±14,16 мм.рт.ст. Осложнения зарегистрированы не были. Во второй группе медиана иДМЖП 0,4 с дополнительным шунтированием 3,3±0 мм. Базовое СДПЖ 66,05±17,27 мм.рт.ст., со снижением через месяц после транскатетерного закрытия до 57,4±17,35 мм.рт.ст. В раннем послеоперационном периоде у двух пациентов из Группы 2 развился легочный криз, купированный ингаляционным илопростом. 

Заключение. Острый вазореактивный тест является эффективным критерием оценки операбельности врожденного лево-правого шунтирования крови, осложненного легочной артериальной гипертензией в детской практике.

1. Galie N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS) Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT), Eur. Heart J. 2015;ehv317. doi:10.1093/eurheartj/ehv317.

2. Apitz C, Hansmann G, Schranz D. Hemodynamic assessment and acute pulmonary vasoreactivity testing in the evaluation of children with pulmonary vascular disease. Expert consensus statement on the diagnosis and treatment of paediatric pulmonary hypertension. The European Paediatric Pulmonary Vascular Disease Network, endorsed by ISHLT and DGPK. Heart Br. Card. Soc. 2016;102:2:ii23-29. doi:10.1136/heartjnl-2014-307340.

3. Sitbon O, Humbert M, Jais X, et al. Long-term response to calcium channel blockers in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Circulation 2005 Jun;111:23:3105-11. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.104.488486.

4. Barst RJ. Pulmonary arterial hypertension: diagnosis and evidence-based treatment. Chichester, England; Hoboken, NJ: John Wiley & Sons, 2008. ISBN 978-0-470-05972-2.

5. Rich S, Dantzker DR, Ayres SM, et al. Primary pulmonary hypertension. A national prospective study, Ann. Intern. Med. 1987;107,2:216-23.

6. Gu H, Li Q, Zhang Ch, et al. Inhaled iloprost during acute pulmonary vasodilator testing for preoperative assessment of surgical operability of congenital heart disease with severe pulmonary hypertension. Zhonghua Wai Ke Za Zhi. 2010;48,10:727-30.

7. Regression Equations for Calculation of Z Scores of Cardiac Structures in a Large Cohort of Healthy Infants, Children, and Adolescents: An Echocardiographic Study — Journal of the American Society of Echocardiography. http://www.onlinejase.com/article/S08947317(08)00119-3/fulltext (Accessed: 24-Jan-2018).

8. Barst RJ, Ivy DD, Foreman AJ, et al. Fourand seven-year outcomes of patients with congenital heart disease-associated pulmonary arterial hypertension (from the REVEAL Registry). Am. J. Cardiol. 2014;113,1:147-55. doi:10.1016/j.amjcard.2013.09.032.

9. Hallioglu O, Dilber E, Celiker A. Comparison of acute hemodynamic effects of aerosolized and intravenous iloprost in secondary pulmonary hypertension in children with congenital heart disease. Am. J. Cardiol. 2003;92,8:1007-9.

10. Sung KW, Jeon YB, Kim NY, et al. The effects of perioperative inhaled iloprost on pulmonary hypertension with congenital heart disease. Cardiology. 2013;126,4:224-9. doi:10.1159/000354248.

11. Muller M, Scholz S, Maxeiner H, et al. Efficacy of inhaled iloprost in the management of pulmonary hypertension after cardiopulmonary bypass in infants undergoing congenital heart surgery. A case series of 31 patients. HSR Proc. Intensive Care Cardiovasc. Anesth. 2011;3,2:123-30.

12. Ivy DD, Doran AK, Smith KJ, et al. Shortand long-term effects of inhaled iloprost therapy in children with pulmonary arterial hypertension. J. Am. Coll. Cardiol. 2008;51,2:161-9. doi:10.1016/j.jacc.2007.09.031.

13. Muller M, Scholz S, Kwapisz M, et al. Use of inhaled iloprost in a case of pulmonary hypertension during pediatric congenital heart surgery. Anesthesiology. 2003;99,3:743-4.

14. Vorhies EE, Caruthers RL, Rosenberg H, et al. Use of Inhaled Iloprost for the Management of Postoperative Pulmonary Hypertension in Congenital Heart Surgery Patients: Review of a Transition Protocol. Pediatr. Cardiol. 2014;35,8:1337-43. doi:10.1007/s00246-0140933-3.