СИСТЕМНОЕ ВОВЛЕЧЕНИЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ И ВОВЛЕЧЕНИЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ СЕРДЦА КАК ВАЖНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНОГО ПРОЛАПСА МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Цель. Оценка системного вовлечения соединительной ткани (СВСТ) у бессимптомных пациентов молодого возраста с ПМК без значимой митральной регургитации.

Материал и методы. В исследование было включено 78 пациентов с пролапсом митрального клапана (ПМК) (средний возраст — 19,7±1,6 лет; 72% юноши). Контрольную группу составили 80 здоровых лиц сопоставимого возраста и пола. Проведено фенотипическое обследование лиц с ПМК и контрольной группы, и ЭхоКГ-исследование для выявления малых аномалий сердца (МАС). Продольная деформация и скорость деформации миокарда оценивались с помощью методики spackle tracking (Vivid 7 Dim, EchoPAC’06, GE).

Результаты. Было выделено два кластера пациентов с ПМК. В 1 кластере (17 человек, 28% от всей группы ПМК) наблюдалось значимое снижение продольной систолической деформации по сравнению с контрольной группой и вторым кластером (61 человек, 72%). Глобальный стрейн у лиц 2 кластера достоверно не отличался от контрольной группы. ЭхоКГ-исследование выявило недостоверное увеличение среднего числа баллов СВСТ в 1 кластере и высоко достоверное увеличение числа МАС в этой группе обследованных.

Заключение. Оценка деформации миокарда позволила нам выявить у части молодых бессимптомных пациентов с ПМК признаки кардиомиопатии (КМП). Увеличение числа МАС в группе лиц с первичным ПМК и КМП позволяет рассматривать пролапсы других клапанов, расширение магистральных сосудов, базальные и толстые хорды ЛЖ в качестве признаков ВСТС при первичном ПМК. Наличие большого числа этих МАС при первичном ПМК может указывать на изменение экстрацеллюлярного матрикса сердца, способное стать причиной развития КМП при первичном ПМК.

1. Grau JB, Pirelli L, Yu PJ, et al. The genetics of mitral valve prolapse. Clin Genet 2007; 72 (4): 288-95.

2. Zemtsovsky EV, Malev EG, Berezovskaja GA, et al. Hereditary connective tissue disorders in cardiology. Diagnosis and treatment. National guideline (first revision). Russian Journal of Cardiology 2013; 1 (99 Suppl 1): 1-32. Russian (Земцовский Э. В., Малев Э. Г., Березовская Г. А. и др. Наследственные нарушения соединительной ткани в кардиологии. Диагностика и лечение. Российские рекомендации (первый пересмотр). Российский кардиологический журнал 2013; 1 (99 Приложение 1): 1-32).

3. Freed LA, Benjamin EJ, Levy D, et al. Mitral valve prolapse in the general population: the benign nature of echocardiography features in the Framingham Heart Study. J Am Coll Cardiol 2002; 40: 1298-304.

4. Alpendurada F, Wong J, Kiotsekoglou A, et al. Evidence for Marfan cardiomyopathy. Eur J Heart Fail 2010; 12 (10): 1085-91.

5. De Paepe A, Devereux RB, Deitz HC, et al. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome. Am J Med Genet 1996; 62: 417-26.

6. Loeys BL, Dietz HC, Braverman AC, et al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J Med Genet 2010; 47: 476-85.

7. Zemtsovsky EV, Malev EG. Small heart abnormalities and dysplastic phenotypes. SPb.: Izd-vo "IVESEP", 2012. 160 p. Russian (Земцовский Э.В., Малев Э. Г. Малые аномалии сердца и диспластические фенотипы. СПб.: Изд-во "ИВЭСЭП", 2012. 160 с).

8. Delhomme C, Casset-Senon D, Babuty D, et al. A study of 36 cases of mitral valve prolapse by isotopic ventricular tomography. Arch Mal Coeur Vaiss 1996; 89 (9): 1127-35.

9. Lumia FJ, LaManna MM, Atfeh M, et al. Exercise first-pass radionuclide assessment of left and right ventricular function and valvular regurgitation in symptomatic mitral valve prolapse. Angiology 1989; 40 (5): 443-9.

10. Casset-Senon D, Babuty D, Philippe L, et al. Fourier phase analysis of SPECT equilibrium radionuclide angiography in symptomatic patients with mitral valve prolapse without significant mitral regurgitation: assessment of biventricular functional abnormalities suggesting a cardiomyopathy. J Nucl Cardiol 2000; 7 (5): 471-7.

11. Marciniak A, Claus P, Sutherland GR, et al. Changes in systolic left ventricular function in isolated mitral regurgitation. A strain rate imaging study. Eur Heart J 2007; 28 (21): 2627-36.

12. Lancellotti P, Cosyns B, Zacharakis D, et al. Importance of left ventricular longitudinal function and functional reserve in patients with degenerative mitral regurgitation: assessment by two- dimensional speckle tracking. J Am Soc Echocardiogr 2008; 21 (12): 1331-6.

13. Malev EG, Reeva SV, Timofeev EV, et al. Systolic and diastolic left ventricular function in mitral valve prolapse. Journal of Heart Failure 2012; 1 (13): 26-31. Russian (Малев Э. Г.,

14. Реева С. В., Тимофеев Е. В. и др. Систолическая и диастолическая функция левого желудочка при пролапсе митрального клапана. Журнал сердечная недостаточность 2012; 1 (13): 26-31).

15. Malev EG, Reeva SV, Timofeev EV, et al. Current approaches to the diagnosis and prevalence estimation of mitral valve prolapse in young subjects. Russ J Cardiol 2010; 1: 35-41. Russian (Малев Э. Г., Реева С. В., Тимофеев Е. В., Земцовский Э. В. Современные подходы к диагностике и оценке распространенности пролапса митрального клапа¬на у лиц молодого возраста. Российский кардиологический журнал 2010; 1: 35-41).

16. Lancellotti P, Moura L, Pierard LA, et al. European Association of Echocardiography recommendations for the assessment of valvular regurgitation. Part 2: mitral and tricuspid regurgitation (native valve disease). Eur J Echocardiogr 2010; 11 (4): 307-32.

17. Lang RM, Bierig M, Devereux RB, et al. Recommendations for chamber quantification. Eur J Echocardiogr 2006; 7: 79-108.

18. Devereux RB, Alonso DR, Lutas EM, et al. Echocardiographic assessment of left ventricular hypertrophy: comparison to necropsy findings. Am J Cardiol 1986; 57: 450-8.

19. Nagueh SF, Appleton CP, Gillebert TC, et al. Recommendations for the evaluation of left ventricular diastolic function by echocardiography. Eur J Echocardiogr 2009;10: 165-93.

20. Kozlov PS, Malev EG, Prokudina MN, et al. Strain and strain rate — novel technique for quantification of regional myocardial function. Arterial hypertension 2010; 16 (2):215-7. Russian (Козлов П. С., Малев Э. Г., Прокудина М. Н. и др. Деформация и скорость деформации — новые возможности количественной оценки регионарной функции миокарда. Артериальная гипертензия 2010; 16 (2):215-7).

21. Mor-Avi V, Lang RM, Badano LP, et al. Current and evolving echocardiographic techniques for the quantitative evaluation of cardiac mechanics: ASE/EAE consensus statement on methodology and indications endorsed by the Japanese Society of Echocardiography. Eur J Echocardiogr 2011;12 (3):167-205.

22. Flack JM, Kvasnicka JH, Gardin JM, et al. Anthropometric and physiologic correlates of mitral valve prolapse in a biethnic cohort of young adults: the CARDIA study. Am Heart J 1999; 138 (3 Pt 1):486-92.

23. Pope AJ, Sands GB, Smaill BH, et al. Three-dimensional transmural organization of perimysial collagen in the heart. Am J Physiol Heart Circ Physiol 2008; 295 (3): H1243-H1252.

24. Kuznetsov VA, Korzhenkov AA. False tendon of the heart. Diagnosis and clinical significance. Tyumen: Academy, 2011. 272 p. Russian (Кузнецов В.А., Корженков А. А. Ложные сухожилия сердца. Диагностика и клиническое значение. Тюмень: Академия, 2011. 272 с.)

25. Han Y Peters DC, Salton CJ, et al. Cardiovascular magnetic resonance characterization of mitral valve prolapse. JACC Cardiovasc Imaging 2008; 1: 294-303.