Симптом "темных папиллярных мышц" у пациента с аритмогенным пролапсом митрального клапана. Клинический случай

Введение

В последнее время выделяют группу пациентов с синдромом "аритмогенного пролапса митрального клапана (МК)", который характеризуется в первую очередь сочетанием пролапса МК (ПМК), митральной аннулярной дизъюнкции (МАД) и желудочковыми нарушениями ритма [1]. МАД представляет собой структурную аномалию, определяемую как систолическое разделение перехода миокарда левого предсердия в миокард левого желудочка (ЛЖ) за счет растяжения фиброзного кольца МК [1]. Наличие МАД ассоциировано с большей частотой желудочковых нарушений ритма и специфическим ремоделированием миокарда [1]. Приводится описание магнитно-резонансного томографического (МРТ) симптома "темных папиллярных мышц", ранее не описанного в отечественной литературе.

Клинический случай

Информация о пациенте и результаты физикального осмотра. Пациент П., 32 лет, обратился к неврологу с жалобами на головные боли в затылочной области. После неврологического осмотра он был направлен к кардиологу, в связи со склонностью к учащенному сердцебиению в состоянии покоя и повышением значений артериального давления (АД) до 160/80 мм рт.ст. при самостоятельном нерегулярном измерении. Жалобы беспокоят в течение месяца. Синкопальные состояния, боли ангинозного характера и немотивированную одышку отрицает. Наследственность — у матери и отца в 53 года острые нарушения мозгового кровообращения после перенесенной новой коронавирусной инфекции.

Диагностическая оценка. Пациенту назначен комплекс клинико-лабораторного обследования, указаны все изменения, отклоняющиеся от нормальных значений. Суточный мониторинг АД продемонстрировал, что средние значения систолического АД в течение дня соответствуют артериальной гипертензии (АГ) 1 ст. с нормотензивными показателями диастолического АД, гипертензивная реакция АД на нагрузку. Проведенное суточное мониторирование электрокардиограммы (ЭКГ) выявило: синусовый ритм со средней частотой сердечных сокращений 75 уд./мин, минимальная частота — 43 уд./мин, 32 наджелудочковые экстрасистолы, 636 полиморфных желудочковых экстрасистол (0,65%), преимущественно левожелудочкового происхождения, эпизоды миграции водителя ритма по предсердиям, эпизоды укорочения интервала PQ.

Проведена эхокардиография (ЭхоКГ) на ультразвуковом аппарате GE Vivid E 90. Обе створки МК удлинены, утолщены, наблюдается голосистолический пролапс створок до 6 мм. Выявлены признаки МАД протяженностью до 9 мм. Отмечается митральная регургитация (МР) примерным объемом 74 мл. Эксцентрическая гипертрофия ЛЖ. Левое предсердие увеличено, индексированный объем — 41,4 мл/м² (норма до 29 мл/м²). В остальном, без патологических изменений.

Пациент обследован у эндокринолога. Вторичная АГ эндокринного генеза исключена.

Выполнена МРТ сердца с внутривенным контрастированием на томографе Signa Pioneer с индукцией магнитного поля 3,0 Тл (GE Healthcare).

При МРТ выявлено увеличение левого предсердия, индексированный объем по формуле bi-plane 81 мл (референс 26-52 мл). Полость ЛЖ несколько дилатирована. В нижнебоковых базальных сегментах на киноизображениях прослеживается "скручивающее" движение миокарда с систолической гипертрофией на уровне базальных и срединных отделов (рис. 1). Определяется пролапс обеих створок МК, визуализируется МАД до 12 мм (рис. 2). Зарегистрирована МР умеренной степени объемом 59 мл, фракция регургитации составила 40%.

После внутривенного контрастирования участков патологического накопления контрастного препарата в миокарде ЛЖ и правого желудочка, соответствующие фиброзным изменениям, не выявлено.

На серии ранних постконтрастных киноизображений отмечается симптом "темных папиллярных мышц", заключающийся в различии МРТ-сигнала от миокарда ЛЖ и папиллярных мышц (рис. 3 А, Б).

Основные показатели ЛЖ, согласно данным ЭхоКГ и МРТ сердца, с референтными значениями приведены в таблице 1 [2, 3].

Из таблицы следует, что индексированные показатели конечно-диастолического объема и массы миокарда выше референтных значений, увеличен ударный объем ЛЖ.

Клинический диагноз. По результатам комплексного обследования пациенту установлен диагноз: Синдром соединительнотканной дисплазии. Миксоматозное изменение створок МК. ПМК, МАД. Митральная недостаточность 2 ст. Гипертоническая болезнь II ст., АГ корригированная, гипертрофия ЛЖ, риск сердечно-сосудистых осложнений низкий.

Осложнения: Полиморфная редкая желудочковая экстрасистолия (3 градации по Lown, Wolf, Ryan). Предстадия сердечной недостаточности.

Медицинские вмешательства. Пациенту назначен прием кандесартана 8 мг/сут. с титрацией дозы под контролем уровня АД, наблюдение кардиолога, контроль ЭхоКГ, холтеровское мониторирование ЭКГ (24 ч) через 6 мес.

Динамика и исходы. По результатам назначенной терапии пациент отметил улучшение состояния, достигнута нормотензия. Динамическое наблюдение за пациентом продолжается.

Обсуждение

Наличие и выраженность избыточного систолического движения (феномен систолического скручивания), а также изменения МК (как пролапс, так и регургитация) связывают с появлением гипертрофии базальных сегментов у пациентов с ПМК [4]. У пациентов с ПМК и МАД все больше авторов [4-6] подтверждают связь между тяжестью пролапса, скручивающимся движением задне-базальной стенки миокарда и ремоделированием миокарда [5][6]. Высказано предположение, что непрерывное механическое растяжение вызывает фиброзное ремоделирование базальной нижней стенки ЛЖ и папиллярных мышц [5][6].

Предполагаемый механизм аритмогенеза связан с аномальным сокращением папиллярных мышц и вовлечением волокон Пуркинье, а также механическим напряжением базального и нижнебокового миокарда ЛЖ. Длительное механическое напряжение может привести к воспалению или локализованной ишемии, ведущей к заместительному фиброзу [7].

"Темные папиллярные мышцы"

Симптом "темных папиллярных мышц" ("Dark-Paps") впервые описан в работе Aquaro GD, et al., 2023 среди пациентов с желудочковыми экстрасистолами и неустойчивой желудочковой тахикардией [8]. У пациентов с "темными папиллярными мышцами" ПМК и МАД обнаруживался в 20% случаев чаще в сравнении с пациентами из контрольной группы. Роль измененного МР-сигнала от папиллярных мышц подчеркнули Scatteia А, et al., 2020 [9]. Изменения сигнала отмечались у 79% пациентов с ПМК, что позволяет предположить, что эта находка может быть ранним признаком повышенного механического напряжения папиллярных мышц [9].

Взаимосвязь гипертензии и митральной патологии

В когортном исследовании, посвященном изучению взаимосвязи митральной недостаточности и АГ, Rahimi K, et al. обнаружили, что увеличение систолического АД может быть связано с более высоким риском МР (коэффициент риска 1,26) [10].

Высокое АД связано с повышенным диастолическим давлением в левом предсердии, что во время диастолы приводит к более высокому давлению открытия МК. Это приводит к напряжению сдвига на предсердной поверхности створок клапана, а также на желудочковой стороне створок, когда клапан закрыт. Поэтому кажется правдоподобным, что механическое напряжение, вызванное повышенным АД, может привести к постепенным структурным изменениям клапанного аппарата [10].

Мы предполагаем, что в описанном случае имеет место сочетание исходно измененного МК и АГ в качестве фактора, усугубляющего МР и ремоделирование миокарда.

Заключение

Пациенты с ПМК, МАД и желудочковыми нарушениями ритма представляют особую группу с более высоким риском неблагоприятных сердечно-сосудистых событий.

Отличительной особенностью наблюдения является описание МРТ-симптома "черных папиллярных мышц", мы полагаем, что дальнейшее изучение симптома и его ассоциации с ПМК и желудочковыми нарушениями ритма представляет практический интерес.

Прогноз для пациента

МРТ сердца с контрастированием не выявила у пациента фиброзных изменений, в отношении злокачественных вариантов нарушения ритма, прогноз для пациента благоприятный. В отношении дилатации левого предсердия и митральной недостаточности прогноз достаточно благоприятный, в соответствии с клиническими рекомендациями тактика ведения пациента ограничена периодическим наблюдением с помощью ЭхоКГ и холтеровского мониторирования ЭКГ.

Информированное согласие. От пациента получено письменное добровольное информированное согласие на публикацию результатов его обследования и лечения (от 29.07.2024).

Отношения и деятельность: все авторы заявляют об отсутствии потенциального конфликта интересов, требующего раскрытия в данной статье.