Первичная ангиосаркома под маской констриктивного перикардита. Клинический случай

Введение

Первичные опухоли сердца встречаются редко, заболеваемость ими колеблется в диапазоне от 1,38 до 30 на 100 тыс. человек в год. Из первичных опухолей сердца 70-75% являются доброкачественными и 25-30% имеют злокачественное происхождение [1-3]. Новообразования чаще всего диагностируют у пациентов в возрасте от 20 до 65 лет. Соотношение распространенности заболевания у мужчин и женщин составляет 2:1 [4]. Со времени постановки диагноза злокачественного новообразования сердца выживаемость больных в течение 9-12 мес. составляет 10% [5].

Клиническая картина опухолей сердца длительное время способна оставаться бессимптомной или протекать со скудной, неспецифической симптоматикой, что затрудняет как раннюю диагностику, так и дифференциальный диагноз.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить между опухолями сердца, внутриполостными тромбами, перикардиальными кистами, абсцессами миокарда. Для злокачественных опухолей, как правило, характерны такие признаки, как быстрый рост с инвазией во все стенки сердца и средостение, наличие геморрагического выпота в полости перикарда, расширение легочных вен, отдаленное метастазирование [6].

Первоначальным методом инструментальной диагностики новообразований сердца считается эхокардиография (ЭхоКГ). Дополнительными методами диагностики являются мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастированием, магнитно-резонансная томография сердца, позитронно-эмиссионная компьютерная томография миокарда.

Ангиосаркома сердца — наиболее частый тип саркомы сердца, развивается из клеток кровеносных и лимфатических сосудов, состоит из анапластических клеток, которые быстро пролиферируют. В патологический процесс преимущественно вовлекаются правые отделы сердца, с прорастанием в миокард правого предсердия или желудочка. При дальнейшей инвазии могут вовлекаться как перикард, так и крупные сосуды, в связи с чем ангиосаркома часто дебютирует перикардиальным выпотом или правожелудочковой сердечной недостаточностью. Постановка диагноза зачастую происходит уже на поздних стадиях заболевания. Причиной тому является редкость данной нозологии, отсутствие специфической симптоматики, агрессивный рост, высокая частота рецидивов и метастазирования [7][8].

В качестве примера приводим клинический случай поздней диагностики ангиосаркомы сердца.

Клинический случай

Мужчина 33 лет, европеоидной расы, экстренно впервые госпитализирован 27.09.2022 в отделение интенсивной терапии клиники СЗГМУ им. И. И. Мечникова. Известно, что за последние 3 мес. пациент уже был трижды госпитализирован в различные стационары города (рис. 1). До июля 2022г он считал себя здоровым, работал программистом, вредных привычек не имел, за медицинской помощью не обращался, диспансеризацию не проходил. С середины июля 2022г появились одышка, субфебрильная температура тела и сухой кашель, что расценил как проявление острой респираторной вирусной инфекции и самостоятельно инициировал симптоматическую терапию. Однако одышка быстро нарастала, в связи с чем вызвал бригаду скорой медицинской помощи и был экстренно госпитализирован в городскую больницу. При обследовании из представленной медицинской документации обращали внимание повышение маркеров системного воспаления (С-реактивный белок — 36,1 мг/л, что соответствовало 5,2 верхней границы нормы (ВГН)), лактоацидоз (лактат — 3,5 ммоль/л; 2 ВГН), синусовая тахикардия, частота сердечных сокращений — 95 уд./мин. По результатам ЭхоКГ, МСКТ органов грудной клетки — гидроперикард, двусторонний гидроторакс. Выполнены пункция и дренирование перикарда, эвакуировано 20 мл мутного геморрагического содержимого, по характеру — лимфоцитарный экссудат, при бактериологическом исследовании роста микроорганизмов не получено. Состояние расценили как экссудативный перикардит неясной этиологии и после проведения симптоматической терапии антибиотиками цефалоспоринового ряда, диуретиками, дезагрегантами при незначительной положительной динамике пациент был выписан на амбулаторное лечение и наблюдение.

По данным ЭхоКГ — просвет полости перикарда выполнен гиперэхогенным гетерогенным образованием, размеры полостей всех камер сердца уменьшены, стенки коллабировали. При выполнении МСКТ с внутривенным контрастированием были выявлены КТ-признаки новообразования перикарда с инвазией в стенку правого желудочка, ствола легочной артерии, ветвей легочных вен, тромбоз верхней левой легочной вены, а также множественные жидкостные включения в полости перикарда, внутригрудная лимфаденопатия, метастатическое поражение печени, костей и лимфатических узлов средостения (рис. 2).

На фоне прогрессирующей сердечной недостаточности 28.09.2022 в 21:05 ч зафиксирована остановка сердечной деятельности, проводимые реанимационные мероприятия в течение 30 мин были неэффективны, в 21:35 ч зарегистрирована биологическая смерть.

Клинический диагноз

Основной: Неуточненное злокачественное новообразование сердца со вторичными изменениями в лимфатических узлах средостения, легких, печени, костях.

Осложнение: Сердечная недостаточность IV функционального класса (NYHA). Тромбоз левой верхней легочной вены, гидроперикард.

Патологоанатомический диагноз

Основное заболевание: Злокачественное новообразование перикарда с прорастанием в миокард, средостение, с распадом, метастазами в печени, лимфатических узлах средостения, легких и позвоночнике (рис. 3 А, Б).

Осложнения: Тромбоз верхней левой легочной вены. Инфаркт левого легкого. Тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии. Острые эрозии желудка.

При гистологическом исследовании выявлена микросолидная опухоль с поражением перикарда и миокарда, представленная преимущественно округлыми и веретенообразными клетками (рис. 4). При иммуногистохимическом исследовании опухолевые клетки активно экспрессировали CD31 (рис. 5). Гистологическая картина и иммунофенотип опухоли сердца соответствовали ангиогенной саркоме.

Обсуждение

Первичные опухоли сердца встречаются редко. Наиболее часто выявляют первичные ангиосаркомы сердца, они характеризуются агрессивным ростом с инвазией в окружающие ткани и органы, отдаленным метастазированием, определяя неблагоприятный прогноз для пациента. Ангиосаркомы, преимущественно локализующиеся в правых камерах сердца, более объёмны и отличаются инфильтративным характером и ранними метастазами, агрессивно прорастают в полые и легочные вены, свободную стенку правого желудочка, межжелудочковую перегородку или в правую коронарную артерию [3][4].

В клинической картине целесообразно выделять кардиальные, эмболические и системные проявления, а также симптомы, связанные с метастазированием в другие органы. Первичным методом инструментальной диагностики новообразований сердца является ЭхоКГ. Чувствительность трансторакальной ЭхоКГ составляет ~94%; чреспищеводной — 97%. ЭхоКГ позволяет определить локализацию новообразования, его размеры, форму и подвижность, взаимосвязь с близлежащими структурами. Некоторые косвенные признаки, такие как бугристая поверхность, нечеткость границ за счет инфильтрирующего роста, а также дольчатая структура и наличие перикардиального выпота, могут стать основанием для подозрения о злокачественном характере опухоли. Дополнительными методами диагностики являются МСКТ с контрастированием, магнитно-резонансная томография сердца, позитронно-эмиссионная компьютерная томография миокарда с 18F-ФДГ и однофотонная эмиссионная компьютерная томография миокарда с маркером апоптоза 99mТс-р-annexin-V. В ряде случаев для выявления кровоснабжения опухоли и ее связи с венечными артериями сердца перед хирургическим вмешательством выполняют коронароангиографию [3][4][7].

Лечение первичных злокачественных новообразований сердца на сегодняшний день представляет до конца не решенную задачу. Разные исследования демонстрируют среднюю выживаемость от 9,5 до 16,5 мес. на фоне выполненной резекции и агрессивной адъювантной послеоперационной терапии опухоли [5]. Стандартизированные протоколы хирургических вмешательств и химиотерапевтических схем не определены из-за отсутствия единого мнения относительно их эффективности и отсутствия большого опыта лечения таких пациентов [3][5].

Представленный случай не является исключением. Мы стали свидетелями заболевания у молодого мужчины, к сожалению, в финальной стадии развития, протекающего под маской констриктивного перикардита с быстропрогрессирующей сердечной правожелудочковой недостаточностью, с последующим летальным исходом уже через 3 мес. от появления первых клинических симптомов. Можно предположить, что длительное бессимптомное течение явилось причиной позднего обращения за медицинской помощью. Несмотря на то, что ЭхоКГ является стандартом в первичной диагностике новообразований сердца, к сожалению, ее результаты не всегда могут быть интерпретированы правильно, особенно, при наличии перикардиального выпота, как в данном примере. Учитывая анамнез, клиническую картину, результаты обследования, тяжесть состояния и распространенность поражения с вовлечением других органов и систем, следует отметить, что прогноз для нашего пациента был неблагоприятным. Методом выбора могла стать химиотерапия с последующим обсуждением возможности хирургического лечения, но на более ранней стадии заболевания и после получения результатов морфологического и гистохимического исследований.

Заключение

Редкая, сложная и гетерогенная природа новообразований сердца диктует необходимость проведения ранней дифференциальной диагностики, междисциплинарного подхода с привлечением широкого круга квалифицированных специалистов, а также инструментальной и лучевой диагностики. Говорить о диагностических ошибках в данном клиническом примере не представляется возможным, т.к. каждый метод имеет свою чувствительность и специфичность. Конечно, расширение наших знаний в этой области будет способствовать более раннему выявлению заболевания и сможет улучшить прогноз у таких пациентов.

Благодарности. Авторы выражают благодарность за помощь в подготовке визуализирующих материалов по представленному клиническому случаю Воробьеву Сергею Леонидовичу — к.м.н., врачу высшей категории, директору Национального центра клинической морфологической диагностики, Вице-президенту Российского общества онкопатологов, члену Правления Санкт-Петербургского отделения Российского общества патологоанатомов.

Отношения и деятельность: все авторы заявляют об отсутствии потенциального конфликта интересов, требующего раскрытия в данной статье.