ПЛОСКОСТОПИЕ КАК ПРИЗНАК СИСТЕМНОГО ВОВЛЕЧЕНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ И СЕРДЦА У ЛИЦ МОЛОДОГО ВОЗРАСТА С МАРФАНОИДНОЙ ВНЕШНОСТЬЮ

Цель. Изучение возможности использования плантографических коэффициентов для диагностики плоскостопия как одного из проявлений марфаноидной внешности (МВ), системного вовлечения соединительной ткани (СВСТ) и вовлечения сердца.

Материал и методы. Обследовано 50 пациентов молодого возраста (22,5±2,1), у части из которых выявлялась марфаноидная внешность и/или признаки системного вовлечения соединительной ткани (СВСТ). Помимо фенотипического обследования, полипозиционной ЭхоКГ, всем обследуемым выполнено плантографическое исследование на комплексе «Скан». Проведена оценка информативности пальцевого метода и плантографических коэффициентов (ПК) в распознавании плоскостопия у лиц с марфаноидной внешностью и СВСТ. Выполнен корреляционный анализ малых аномалий сердца и ПК.

Результаты. Показано, что пальцевой метод диагностики плоскостопия не обладает достаточной специфичностью, как признак СВСТ, в то время как ПК доказали высокую специфичность для диагностики системного вовлечения соединительной ткани и марфаноидной внешности. Кроме того, была выявлена тесная корреляционная связь между количеством патологических ПК и количеством малых аномалий сердца, а также отрицательная корреляционная связь между этими коэффициентами и фракцией выброса.

Заключение. Пальцевой метод оценки плоскостопия обладает высокой чувствительностью, но недостаточной специфичностью в распознавании системного вовлечения и марфаноидной внешности. ПК обеспечивают высокую специфичность в распознавании СВСТ и МВ. Тесная корреляция ПК с рядом малых аномалий сердца указывает на возможность использования плоскостопия в качестве дополнительной характеристики вовлечения экстрацеллюлярного матрикса сердца при наследственных синдромах с марфаноподобным фенотипом.

1. Michael S. Lee, John V. Vanore, James L. Thomas et al. Clinical Practice Guideline Adult Flatfoot Panel.//J. Foot and Ankle Surgery, March/April 2005; 44, Number 2

2. De Paepe A., Devereux R. B., Dietz H.C et al. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome. Am J of Med Jenetics. 1996; 62:417–26.

3. Loeys B. L, Dietz H. C., Braverman A. C et al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome J Med Genet 2010; 47:476–85.

4. Zemtsovsky E. V., Reeva S. V, Timofeev E. V. et al. About heart rate disorders and its variability in marfanoid habitus patients. Vestnik of arrhythmology, 2010, 59:47–52. Russian (Земцовский Э. В., Реева С. В., Тимофеев Е. В. и др. О частоте нарушений ритма сердца и показателях его вариабельности у лиц с марфаноидной внешностью. Вестник аритмологии. 2010; 59:47–52).

5. Heritable disorders of connective tissue. Russian guidelines. Cardiovascular Therapy and Prevention 2009; 8 (6), suppl. 5:1–24. Russian (Наследственные нарушения соединительной ткани (Российские рекомендации). Кардиоваскулярная терапия и профилактика, 2009; 8 (6):1–24, приложение 5).

6. Zemtsovsky E. V., Malev E. G., Korshunova A. L. Left ventricular function in young person with marfanoid habitus and minor anomalies of the heart. Cardiostim 2012. Suppl. A 402. Russian (Земцовский Э. В., Малев Э. В., Коршунова А. Л. Функция левого желудочка у лиц молодого возраста с марфаноидной внешностью и малыми ано-

7. малиями сердца//Материалы конгресса «Кардиостим 2012». Вестник аритмологии. Приложение А. 402).

8. Smirnova L. M. Hardware-software complex for an assessment of anatomofunctional violations and efficiency of prosthetics at foot pathology. Medical equipment 2009; 6:22–6. Russian (Смирнова Л. М. Программно-аппаратный комплекс для оценки анатомо-функциональных нарушений и эффективности протезирования при патологии стопы. Медицинская техника 2009; 6:22–6).

9. Zemtsovsky E. V., Malev E. G. Minor abnormalities of the heart and dysplastic phenotypes. SPb.: Publishing House “IFEREL”, 2012. Russian (Земцовский Э. В., Малев Э. Г. Малые аномалии сердца и диспластические фенотипы. СПб.: Изд-во «ИВЭСЭП», 2012. с. 160).

10. Zemtsovsky E. V. About systemic involvement and involvement of the heart in the light of the revision of Ghent Nosology for the Marfan syndrome. Russ J Cardiol 2013; 1 (99):7–13. Russian (Земцовский Э. В. О понятиях «системное вовлечение соединительной ткани» и «вовлечение сердца» в свете пересмотра гентской нозологии для диагностики синдрома Марфана». Российский кардиологический журнал 2013; 1 (99):7–13.

11. Robinson P, Arteaga-Solis E, Baldock C. et al. The molecular genetics of Marfan syndrome and related disorders. J. Med. Genetics 2006; 43:769–87.