russjcardiolРоссийский кардиологический журналRussian Journal of Cardiology1560-40712618-7620«SILICEA-POLIGRAF» LLC10.15829/1560-4071-2025-6628LVEBNFrussjcardiol-6628Research ArticleМИОКАРДИТ, ЭНДОКАРДИТ И КАРДИОМИОПАТИИВозможно ли одновременное наличие амилоидоза легких цепей иммуноглобулинов и транстиретинового амилоидоза? Клинический случайIs it possible for immunoglobulin light chain amyloidosis and transthyretin amyloidosis to be concomitant? A case reporthttps://orcid.org/0000-0002-0920-7417НасоноваС. Н.NasonovaS. N.

Насонова Светлана Николаевна — к.м.н., с.н.с. отделения заболеваний миокарда и сердечной недостаточности.

ул. Академика Чазова, д. 15А, Москва, 121552

Akademika Chazova str., 15A, Moscow, 121552

Dr.Nasonova@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0001-3816-8904ГаинцевЕ. А.GaintsevE. A.

Гаинцев Евгений Александрович — врач-кардиолог, поликлиническое отделение.

ул. Можайская, д. 34, Челябинск, 454074

Mozhaiskaya St., 34, Chelyabinsk, 454074

gaincev1983@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-4066-2661ЖировИ. В.ZhirovI. V.

Жиров Игорь Витальевич — д.м.н., в.н.с. отделения заболеваний миокарда и сердечной недостаточности.

ул. Академика Чазова, д. 15А, Москва, 121552

Akademika Chazova str., 15A, Moscow, 121552

izhirov@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-7058-4310СуворинаМ. Ю.SuvorinaM. Yu.

Суворина Мария Юрьевна — м.н.с., лаборатория биоинформатических и протеомных исследований.

ул. Институтская, д. 4, Пущино, городской округ Серпухов, 142290, Московская область

Institutskaya St., 4, Pushchino, Serpukhov city district, 142290, Moscow region

dr.nasonova@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0008-4516-0864СоколоваЕ. А.SokolovaE. A.

Соколова Елена Александровна — врач-функционалист, отделение функциональной диагностики.

ул. Цвиллинга, д. 41, Челябинск, 454091

Mozhaiskaya St., 34, Chelyabinsk, 454074

e.sokolova@dkb74.ruhttps://orcid.org/0009-0009-4712-299XПлотниковК. А.PlotnikovK. A.

Плотников Константин Анатольевич — врач-радиолог, радиологическое отделение.

ул. Цвиллинга, д. 41, Челябинск, 454091

Zwilling St., 41, Chelyabinsk, 454091

radiolog74@gmail.comhttps://orcid.org/0009-0004-6535-6056МалкиманГ. Ш.MalkimanG. Sh.

Малкиман Галина Шаевна — к.м.н., врач-кардиолог, зав. поликлиническим отделением.

ул. Можайская, д. 34, Челябинск, 454074

Mozhaiskaya St., 34, Chelyabinsk, 454074

m-galya@internet.ruКуликоваЛ. А.KulikovaL. A.

Куликова Лариса Алексеевна — врач-кардиолог, кардиологическое отделение № 1.

ул. Горького, д. 28, Челябинск

Gorky St., 28, Chelyabinsk

dr.nasonova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-0875-4205СприкутА. А.SprikutA. A.

Сприкут Анна Александровна — к.м.н., главный внештатный кардиолог г. Челябинска, зав. кардиологическим отделением.

просп. Ленина, 82, Челябинск

Lenin avenue, 82, Chelyabinsk

akeys@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9234-6129ТерещенкоС. Н.TereshchenkoS. N.

Терещенко Сергей Николаевич — д.м.н., профессор, руководитель отделения заболеваний миокарда и сердечной недостаточности.

ул. Академика Чазова, д. 15А, Москва, 121552

Akademika Chazova str., 15A, Moscow, 121552

stereschenko@yandex.ruФГБУ НМИЦК им. акад. Е.И. Чазова Минздрава РоссииРоссияChazov National Medical Research Center of CardiologyRussian FederationГБУЗ Челябинский областной кардиологический диспансерРоссияChelyabinsk Regional Cardiology DispensaryRussian FederationЧУЗ "КБ "РЖД-Медицина"РоссияInstitute of Protein ResearchRussian FederationЧУЗ "КБ "РЖД-Медицина"РоссияRussian Railways MedicineRussian FederationГАУЗ ОЗП ГКБ № 8РоссияCity Clinical Hospital № 8Russian FederationГАУЗ ГКБ № 2РоссияCity Clinical Hospital № 2Russian Federation202530012026301166286628Copyright © Насонова С.Н., Гаинцев Е.А., Жиров И.В., Суворина М.Ю., Соколова Е.А., Плотников К.А., Малкиман Г.Ш., Куликова Л.А., Сприкут А.А., Терещенко С.Н., 20262026Насонова С.Н., Гаинцев Е.А., Жиров И.В., Суворина М.Ю., Соколова Е.А., Плотников К.А., Малкиман Г.Ш., Куликова Л.А., Сприкут А.А., Терещенко С.Н.Nasonova S.N., Gaintsev E.A., Zhirov I.V., Suvorina M.Y., Sokolova E.A., Plotnikov K.A., Malkiman G.S., Kulikova L.A., Sprikut A.A., Tereshchenko S.N.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://russjcardiol.elpub.ru/jour/article/view/6628

Амилоидоз сердца или амилоидная кардиомиопатия — инфильтративное заболевание, приводящее к утолщению стенок сердца, нарушению диастолической функции миокарда левого желудочка, нарушениям ритма и проводимости, что в итоге приводит к появлению и прогрессированию сердечной недостаточности. 95% амилоидной кардиомиопатии приходится на два типа амилоидоза: AL-амилоидоз или ATTR — амилоидоз. В клинической практике сочетание двух типов амилоидоза встречается крайне редко и составляет 0,8%. Данный клинический случай демонстрирует развитие амилоидной кардиомиопатии у пациента с множественной миеломой 2А (Ig-A каппа), AL-амилоидозом и генетически обусловленного наследственного транстиретинового амилоидоза (мутация в гене транстиретина (TTR) c.302C>, p.A101V). В описании отражены особенности клинической картины заболевания, анамнеза, диагностики, кроме того, обсуждена тактика специфической терапии амилоидоза.

Cardiac amyloidosis, or amyloid cardiomyopathy, is an infiltrative disease leading to cardiac wall thickening, impaired left ventricular diastolic function, and arrhythmias, followed by the development and progression of heart failure. Ninety-five percent of amyloid cardiomyopathy is caused by two following types of amyloidosis: AL amyloidosis or ATTR amyloidosis. In clinical practice, the combination of these two types of amyloidosis is extremely rare, accounting for 0,8%. This case report demonstrates amyloid cardiomyopathy in a patient with 2A multiple myeloma (Ig-A kappa), AL amyloidosis, and genetically determined hereditary transthyretin amyloidosis (TTR mutation c.302C>, p.A101V). The paper describes the clinical performance, medical history, and diagnosis, and discusses specific amyloidosis therapy.

амилоидная кардиомиопатиясочетание двух типов амилоидозаамилоидоздиагностикаспецифическая терапияamyloid cardiomyopathycombination of two amyloidosis typesamyloidosisdiagnosisspecific therapyReferencesDonnelly JP, Hanna M. Cardiac amyloidosis: An update on diagnosis and treatment. Cleve Clin J Med. 2017;84(12 Suppl 3):12-26. doi:10.3949/ccjm.84.s3.02.Donnelly JP, Hanna M. Cardiac amyloidosis: An update on diagnosis and treatment. Cleve Clin J Med. 2017;84(12 Suppl 3):12-26. doi:10.3949/ccjm.84.s3.02.Nativi-Nicolau J, Judge DP, Hoffman JE, et al. Natural history and progression of transthyretin amyloid cardiomyopathy: insights from ATTR-ACT. ESC Heart Fail. 2021;8(5):3875-84. doi:10.1002/ehf2.13541.Nativi-Nicolau J, Judge DP, Hoffman JE, et al. Natural history and progression of transthyretin amyloid cardiomyopathy: insights from ATTR-ACT. ESC Heart Fail. 2021;8(5):3875-84. doi:10.1002/ehf2.13541.Maurer MS, Elliott P, Comenzo R, et al. Addressing Common Questions Encountered in the Diagnosis and Management of Cardiac Amyloidosis. Circulation. 2017;135(14):1357-77. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.024438.Maurer MS, Elliott P, Comenzo R, et al. Addressing Common Questions Encountered in the Diagnosis and Management of Cardiac Amyloidosis. Circulation. 2017;135(14):1357-77. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.024438.Writing Committee; Kittleson MM, Ruberg FL, Ambardekar AV, et al. 2023 ACC Expert Consensus Decision Pathway on Comprehensive Multidisciplinary Care for the Patient With Cardiac Amyloidosis: A Report of the American College of Cardiology Solution Set Oversight Committee. J Am Coll Cardiol. 2023;81(11):1076-126. doi:10.1016/j.jacc.2022.11.022. Erratum in: J Am Coll Cardiol. 2023;81(11):1135. doi:10.1016/j.jacc.2023.02.013.Writing Committee; Kittleson MM, Ruberg FL, Ambardekar AV, et al. 2023 ACC Expert Consensus Decision Pathway on Comprehensive Multidisciplinary Care for the Patient With Cardiac Amyloidosis: A Report of the American College of Cardiology Solution Set Oversight Committee. J Am Coll Cardiol. 2023;81(11):1076-126. doi:10.1016/j.jacc.2022.11.022. Erratum in: J Am Coll Cardiol. 2023;81(11):1135. doi:10.1016/j.jacc.2023.02.013.Терещенко С. Н., Жиров И. В., Моисеева О. М. и др. Практические рекомендации по диагностике транстиретиновой амилоидной кардиомиопатии (ATTR-КМП или транстиретинового амилоидоза сердца). Терапевтический архив. 2022;94(4):584-95. doi:10.26442/00403660.2022.04.201465.Tereshchenko SN, Zhirov IV, Moiseeva OM, et al. Practical guidelines for the diagnosis and treatment of transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM or transthyretin cardiac amyloidosis). Ter Arkh. 2022;94(4):584-95. (In Russ.) doi:10.26442/00403660.2022.04.201465.Насонова С. Н., Жиров И. В., Шошина А. А. и др. Экспертный центр по амилоидозу сердца: реалии и перспективы. Терапевтический архив. 2024;96(4):321-9. doi:10.26442/00403660.2024.04.202677.Nasonova SN, Zhirov IV, Shoshina AA, et al. Expert Center for cardiac amyloidosis: reality and perspectives. Ter Arkh. 2024;96(4):321-9. (In Russ.) doi:10.26442/00403660.2024.04.202677.Никифорова Т. В., Чарая К. В., Щекочихин Д. Ю. и др. Первые данные о распространенности транстиретинового амилоидоза при гипертрофии левого желудочка в России. Кардиология. 2024;64(4):54-60. doi:10.18087/cardio.2024.4.n2611.Nikiforova TV, Charaya KV, Shchekochikhin DYu, et al. Data on ATTR-Amyloidosis Prevalence Among Elderly Patients With Left Ventricular Hypertrophy in Russia. Kardiologiia. 2024;64(4):54-60. (In Russ.) doi:10.18087/cardio.2024.4.n2611.Моисеева О. М., Терещенко C. Н., Жиров И. B. и др. Распространенность клинических признаков транстиретиновой амилоидной кардиомиопатии среди пациентов с сердечной недостаточностью с сохраненной фракцией выброса в Российской Федерации: исследование ТЕТРАМЕР. Российский кардиологический журнал. 2025;30(8):6547. doi:10.15829/1560-4071-2025-6547. EDN: OZFEBH.Moiseeva OM, Tereshchenko SN, Zhirov IV, et al. Prevalence of clinical manifistetions of transthyretin amyloid cardiomyopathy among patients with heart failure with preserved ejection fraction in the Russian Federation: the TETRAMER study. Russian Journal of Cardiology. 2025;30(8):6547. (In Russ.) doi:10.15829/1560-4071-2025-6547. EDN: OZFEBH.Damy T, Garcia-Pavia P, Hanna M, et al. Efficacy and safety of tafamidis doses in the Tafamidis in Transthyretin Cardiomyopathy Clinical Trial (ATTR-ACT) and long-term extension study. Eur J Heart Fail. 2021;23(2):277-85. doi:10.1002/ejhf.2027.Damy T, Garcia-Pavia P, Hanna M, et al. Efficacy and safety of tafamidis doses in the Tafamidis in Transthyretin Cardiomyopathy Clinical Trial (ATTR-ACT) and long-term extension study. Eur J Heart Fail. 2021;23(2):277-85. doi:10.1002/ejhf.2027.Bou Zerdan M, Nasr L, Khalid F, et al. Systemic AL amyloidosis: current approach and future direction. Oncotarget. 2023;14:384-94. doi:10.18632/oncotarget.28415.Bou Zerdan M, Nasr L, Khalid F, et al. Systemic AL amyloidosis: current approach and future direction. Oncotarget. 2023;14:384-94. doi:10.18632/oncotarget.28415.Palladini G, Milani P. Diagnosis and Treatment of AL Amyloidosis. Drugs. 2023;83(3):203-16. doi:10.1007/s40265-022-01830-z.Palladini G, Milani P. Diagnosis and Treatment of AL Amyloidosis. Drugs. 2023;83(3):203-16. doi:10.1007/s40265-022-01830-z.Gertz MA. Immunoglobulin light chain amyloidosis: 2024 update on diagnosis, prognosis, and treatment. Am J Hematol. 2024;99(2):309-24. doi:10.1002/ajh.27177.Gertz MA. Immunoglobulin light chain amyloidosis: 2024 update on diagnosis, prognosis, and treatment. Am J Hematol. 2024;99(2):309-24. doi:10.1002/ajh.27177.Aimo A, Merlo M, Porcari A, et al. Redefining the epidemiology of cardiac amyloidosis. A systematic review and meta-analysis of screening studies. Eur J Heart Fail. 2022;24(12):2342-51. doi:10.1002/ejhf.2532.Aimo A, Merlo M, Porcari A, et al. Redefining the epidemiology of cardiac amyloidosis. A systematic review and meta-analysis of screening studies. Eur J Heart Fail. 2022;24(12):2342-51. doi:10.1002/ejhf.2532.Quock TP, Yan T, Chang E, et al. Epidemiology of AL amyloidosis: a real-world study using US claims data. Blood Adv. 2018;2(10):1046-53. doi:10.1182/bloodadvances.2018016402.Quock TP, Yan T, Chang E, et al. Epidemiology of AL amyloidosis: a real-world study using US claims data. Blood Adv. 2018;2(10):1046-53. doi:10.1182/bloodadvances.2018016402.Geller HI, Singh A, Mirto TM, et al. Prevalence of monoclonal gammopathy in wild-type transthyretin amyloidosis. Mayo Clin Proc. 2017;92(12):1800-5. doi:10.1016/j.mayocp.2017.09.016.Geller HI, Singh A, Mirto TM, et al. Prevalence of monoclonal gammopathy in wild-type transthyretin amyloidosis. Mayo Clin Proc. 2017;92(12):1800-5. doi:10.1016/j.mayocp.2017.09.016.Jhaveri T, Sarosiek S, Ruberg FL, et al. Once AL amyloidosis: not always AL amyloidosis. Amyloid. 2018;25(2):139-40. doi:10.1080/13506129.2018.1449104.Jhaveri T, Sarosiek S, Ruberg FL, et al. Once AL amyloidosis: not always AL amyloidosis. Amyloid. 2018;25(2):139-40. doi:10.1080/13506129.2018.1449104.Koba S, Inoue T, Otu M, et al. The occurrence of two types of amyloid in the same patient. Br J Dermatol. 2008;158(4):860-2. doi:10.1111/j.1365-2133.2007.08432.x.Koba S, Inoue T, Otu M, et al. The occurrence of two types of amyloid in the same patient. Br J Dermatol. 2008;158(4):860-2. doi:10.1111/j.1365-2133.2007.08432.x.Mahmood S, Gilbertson JA, Rendell N, et al. Two types of amyloid in a single heart. Blood. 2014;124(19):3025-7. doi:10.1182/blood-2014-06-580720.Mahmood S, Gilbertson JA, Rendell N, et al. Two types of amyloid in a single heart. Blood. 2014;124(19):3025-7. doi:10.1182/blood-2014-06-580720.Sidiqi MH, McPhail ED, Theis JD, et al. Two types of amyloidosis presenting in a single patient: a case series. Blood Cancer J. 2019;9(3):30. doi:10.1038/s41408-019-0193-9.Sidiqi MH, McPhail ED, Theis JD, et al. Two types of amyloidosis presenting in a single patient: a case series. Blood Cancer J. 2019;9(3):30. doi:10.1038/s41408-019-0193-9.Рыбакова М. Г., Власова М. Т., Кузнецова И. А. и др. Поражение сердца при сочетанных формах системного амилоидоза. Архив патологии. 2021;83(5):21-6. doi:10.17116/patol20218305121.Rybakova MG, Vlasova MT, Kuznetsova IA, et al. Porazhenie serdtsa pri sochetannykh formakh sistemnogo amiloidoza [Heart damage in the combined types of systemic amyloidosis]. Arkh Patol. 2021;83(5):21-6. (In Russ.) doi:10.17116/patol20218305121.Maurer MS, Bokhari S, Damy T, et al. Expert Consensus Recommendations for the Suspicion and Diagnosis of Transthyretin Cardiac Amyloidosis. Circ Heart Fail. 2019;12(9): e006075. doi:10.1161/CIRCHEARTFAILURE.119.006075.Maurer MS, Bokhari S, Damy T, et al. Expert Consensus Recommendations for the Suspicion and Diagnosis of Transthyretin Cardiac Amyloidosis. Circ Heart Fail. 2019;12(9): e006075. doi:10.1161/CIRCHEARTFAILURE.119.006075.Hester LL, Gifkins DM, Bellew KM, et al. Diagnostic delay and characterization of the clinical prodrome in AL amyloidosis among 1523 US adults diagnosed between 2001 and 2019. Eur J Haematol. 2021;107(4):428-35. doi:10.1111/ejh.13679.Hester LL, Gifkins DM, Bellew KM, et al. Diagnostic delay and characterization of the clinical prodrome in AL amyloidosis among 1523 US adults diagnosed between 2001 and 2019. Eur J Haematol. 2021;107(4):428-35. doi:10.1111/ejh.13679.Eda Y, Ishii S, Onagi S, et al. Coexistence of variant-type transthyretin and immunoglobulin light-chain amyloidosis: a case report. Eur Heart J Case Rep. 2024;8(6):ytae264. doi:10.1093/ehjcr/ytae264.Eda Y, Ishii S, Onagi S, et al. Coexistence of variant-type transthyretin and immunoglobulin light-chain amyloidosis: a case report. Eur Heart J Case Rep. 2024;8(6):ytae264. doi:10.1093/ehjcr/ytae264.Agdamag AC, Raza S, Dim D. Show less Double Trouble: A Case Of Biopsy Proven ATTR And AL Cardiac Amyloid. Journal of Cardiac Failure. 2023;30(1):166. doi:10.1016/j.cardfail.2023.10.121.Agdamag AC, Raza S, Dim D. Show less Double Trouble: A Case Of Biopsy Proven ATTR And AL Cardiac Amyloid. Journal of Cardiac Failure. 2023;30(1):166. doi:10.1016/j.cardfail.2023.10.121.Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. ESC Scientific Document Group. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503-626. doi:10.1093/eurheartj/ehad194.Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. ESC Scientific Document Group. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503-626. doi:10.1093/eurheartj/ehad194.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.