russjcardiolРоссийский кардиологический журналRussian Journal of Cardiology1560-40712618-7620«SILICEA-POLIGRAF» LLC10.15829/1560-4071-2024-5805IDSDDZrussjcardiol-5805Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИCLINICAL CASESПациент с легочной гипертензией: редкий случай AL-амилоидоза с поражением сердца и наружного слухового проходаA patient with pulmonary hypertension: a rare case of AL amyloidosis involving the heart and external auditory canalhttps://orcid.org/0000-0002-3353-3220РябковВ. А.RyabkovV. A.

Рябков Вадим Александрович — к.м.н., доцент, Центр постдипломного образования медицинского института им. проф. А.П. Зильбера, ФГБОУ ВО «Петрозаводский государственный университет»; врач-кардиолог, кардиологическое отделение, ГБУЗ РК «Республиканская больница им. В.А. Баранова»

Петрозаводск

Petrozavodsk

vad-ryabkov@yandex.ruhttps://orcid.org/0009-0005-7630-4179ЕгоренковаМ. А.EgorenkovaM. A.

Егоренкова Мария Александровна — врач ультразвуковой диагностики, отделение ультразвуковой и функциональной диагностики

Петрозаводск

Petrozavodsk

moshev82@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0005-0178-9749ЗдоровА. Е.ZdorovA. E.

Здоров Артур Евгеньевич — к.м.н., доцент, кафедра госпитальной терапии медицинского института им. проф. А.П. Зильбера, ФГБОУ ВО «Петрозаводский государственный университет»; врач-гематолог, гематологическое отделение, ГБУЗ РК «Республиканская больница им. В.А. Баранова»

Петрозаводск

Petrozavodsk

azdorovv@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0003-9913-1691ГоловчанскаяЕ. В.GolovchanskayaE. V.

Головчанская Елена Владимировна — врач оториноларинголог, отоларингологическое отделение

Петрозаводск

Petrozavodsk

elenagolov@bk.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9434-7931РябковаН. Л.RyabkovaN. L..

Рябкова Надежда Леонидовна — к.м.н., доцент, кафедра госпитальной терапии медицинского института им. проф. А.П. Зильбера, ФГБОУ ВО «Петрозаводский государственный университет»; врач клинический фармаколог, отдел клинической фармакологии и лекарственного обеспечения, ГБУЗ РК «Республиканская больница им. В.А. Баранова»

Петрозаводск

Petrozavodsk

nadl-ryabkova@yandex.ruФГБОУ ВО Петрозаводский государственный университет; ГБУЗ РК Республиканская больница им. В.А. БарановаРоссияPetrozavodsk State University, Petrozavodsk; Baranov Republican HospitalRussian FederationГБУЗ РК Республиканская больница им. В.А. БарановаРоссияBaranov Republican HospitalRussian FederationФГБОУ ВО Петрозаводский государственный университет; ГБУЗ РК «Республиканская больница им. В.А. Баранова»РоссияPetrozavodsk State University, Petrozavodsk; Baranov Republican HospitalRussian Federation202421062024292SОбразование58055805Copyright © Рябков В.А., Егоренкова М.А., Здоров А.Е., Головчанская Е.В., Рябкова Н.Л., 20242024Рябков В.А., Егоренкова М.А., Здоров А.Е., Головчанская Е.В., Рябкова Н.Л.Ryabkov V.A., Egorenkova M.A., Zdorov A.E., Golovchanskaya E.V., Ryabkova N.L.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://russjcardiol.elpub.ru/jour/article/view/5805

В статье представлен клинический случай амилоидоза легких цепей иммуноглобулинов с поражением сердца без классических экстракардиальных признаков болезни. Описан сложный диагностический поиск причины впервые выявленной легочной гипертензии. Обсуждаются аспекты дифференциальной диагностики в оценке параметров инвазивной гемодинамики малого круга кровообращения и результатов эхокардиографического исследования. Особенностью случая является амилоидное поражение органа слуха, представляющее собой большую редкость.

The article presents a case of immunoglobulin light chain amyloidosis with cardiac involvement without typical noncardiac manifestations. A complex diagnostic search for the cause of newly diagnosed pulmonary hypertension is described. Aspects of differential diagnosis in invasive hemodynamic assessment of pulmonary circulation and echocardiographic data are discussed. A special case feature is involvement of the hearing organ, which is very rare.

легочная гипертензияамилоидозсердценаружный слуховой проходсердечная недостаточностьэхокардиографияpulmonary hypertensionamyloidosisheartexternal auditory canalheart failureechocardiographyReferencesHumbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618-731. doi:10.1093/eurheartj/ehac237.Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618-731. doi:10.1093/eurheartj/ehac237.Donnelly J, Hanna M.Cardiac amyloidosis: An update on diagnosis and treatment. Cleve Clin J Med. 2017;84(12 Suppl 3):12-26. doi:10.3949/ccjm.84.s3.02.Donnelly J, Hanna M.Cardiac amyloidosis: An update on diagnosis and treatment. Cleve Clin J Med. 2017;84(12 Suppl 3):12-26. doi:10.3949/ccjm.84.s3.02.Muchtar E, Dispenzieri A, Magen H, et al. Systemic amyloidosis from A (AA) to T (ATTR): a review. J Intern Med. 2021;289(3):268-92. doi:10.1111/joim.13169.Muchtar E, Dispenzieri A, Magen H, et al. Systemic amyloidosis from A (AA) to T (ATTR): a review. J Intern Med. 2021;289(3):268-92. doi:10.1111/joim.13169.Терещенко С.Н., Жиров И.В., Моисеева О.М. и др. Практические рекомендации по диагностике транстиретиновой амилоидной кардиомиопатии (ATTR-КМП или транстиретинового амилоидоза сердца). Терапевтический архив. 2022;94(4):584-95. doi:10.26442/00403660.2022.04.201465.Tereshchenko SN, Zhirov IV, Moiseeva OM, et al. Practical guidelines for the diagnosis and treatment of transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM or transthyretin cardiac amyloidosis). Terapevticheskii Arkhiv. 2022;94(4):584-95. (In Russ.) doi:10.26442/00403660.2022.04.201465.Kittleson MM, Ruberg FL, Ambardekar AV, et al. 2023 ACC Expert Consensus Decision Pathway on Comprehensive Multidisciplinary Care for the Patient With Cardiac Amyloidosis: A Report of the American College of Cardiology Solution Set Oversight Committee. J Am Coll Cardiol. 2023;81(11):1076-126. doi:10.1016/j.jacc.2022.11.022.Kittleson MM, Ruberg FL, Ambardekar AV, et al. 2023 ACC Expert Consensus Decision Pathway on Comprehensive Multidisciplinary Care for the Patient With Cardiac Amyloidosis: A Report of the American College of Cardiology Solution Set Oversight Committee. J Am Coll Cardiol. 2023;81(11):1076-126. doi:10.1016/j.jacc.2022.11.022.Cuddy SAM, Chetrit M, Jankowski M, et al. Practical Points for Echocardiography in Cardiac Amyloidosis. J Am Soc Echocardiogr. 2022;35(9):A31-A40. doi:10.1016/j.echo.2022.06.006.Cuddy SAM, Chetrit M, Jankowski M, et al. Practical Points for Echocardiography in Cardiac Amyloidosis. J Am Soc Echocardiogr. 2022;35(9):A31-A40. doi:10.1016/j.echo.2022.06.006.Джиоева О.Н. Функциональная диагностика амилоидной кардиомиопатии в условиях практики и экспертных центров. Терапевтический архив. 2023;95(1):96-102. doi:10.26442/00403660.2023.01.202081.Dzhioeva ON. Functional methods of amyloid cardiomyopathy diagnostic in practice and in expert centers: A review. Terapevticheskii Arkhiv. 2023;95(1):96-102. (In Russ.) doi:10.26442/00403660.2023.01.202081.Garcia-Pavia P, Rapezzi C, Adler Y, et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart. 2021;42(16):1554-68. doi:10.1093/eurheartj/ehab072.Garcia-Pavia P, Rapezzi C, Adler Y, et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart. 2021;42(16):1554-68. doi:10.1093/eurheartj/ehab072.Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503-626. doi:10.1093/eurheartj/ehad194.Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503-626. doi:10.1093/eurheartj/ehad194.Dima D, Mazzoni S, Anwer F, et al. Diagnostic and Treatment Strategies for AL Amyloidosis in an Era of Therapeutic Innovation. JCO Oncol Pract. 2023;19(5):265-75. doi:10.1200/OP.22.00396.Dima D, Mazzoni S, Anwer F, et al. Diagnostic and Treatment Strategies for AL Amyloidosis in an Era of Therapeutic Innovation. JCO Oncol Pract. 2023;19(5):265-75. doi:10.1200/OP.22.00396.Kumar SK, Callander NS, Adekola K, et al. Systemic Light Chain Amyloidosis, Version 2.2023, NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. J Natl Compr Canc Netw. 2023;21(1):67-81. doi:10.6004/jnccn.2023.0001.Kumar SK, Callander NS, Adekola K, et al. Systemic Light Chain Amyloidosis, Version 2.2023, NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. J Natl Compr Canc Netw. 2023;21(1):67-81. doi:10.6004/jnccn.2023.0001.Резник Е.В., Нгуен Т.Л., Степанова Е.А. и др. Амилоидоз сердца: взгляд терапевта и кардиолога. Архивъ внутренней медицины. 2020;10(6):430-57. doi:10.20514/2226-6704-2020-10-6-430-457.Reznik EV, Nguyen TL, Stepanova EA, et al. Cardiac Amyloidosis: Internist and Cardiologist Insight. The Russian Archives of Internal Medicine. 2020;10(6):430-57. (In Russ.) doi:10.20514/2226-6704-2020-10-6-430-457.Резник Е.В., Нгуен Т.Л., Устюжанин Д.В. и др. "Красные флаги" диагностики инфильтративных заболеваний сердца. Российский кардиологический журнал. 2023;28(1S): 5259. doi:10.15829/1560-4071-2023-5259.Reznik EV, Nguyen TL, Ustyuzhanin DV, et al. Red flags to diagnose infiltrative cardiomyopathies. Russian Journal of Cardiology. 2023;28(1S):5259. (In Russ.) doi:10.15829/1560-4071-2023-5259.Гудкова А.Я., Полякова А.А., Амелин А.В. и др. Не Val30Metтранстиретиновая амилоидная кардиомиопатия. Обзор сведений литературы и клиническое наблюдение. Российский кардиологический журнал. 2018;(2):121-8. doi:10.15829/1560-4071-2018-2-121-128.Gudkova АYa, Polyakova АА, Amelin АV, et al. Non-Val30Met-transthyretin amyloid cardiomyopathy. Literature review and clinical case. Russian Journal of Cardiology. 2018;(2):121-8. (In Russ.) doi:10.15829/1560-4071-2018-2-121-128.Kitaoka H, Izumi C, Izumiya Y, et al. JCS 2020 Guideline on Diagnosis and Treatment of Cardiac Amyloidosis. Circ J. 2020;84(9):1610-71. doi:10.1253/circj.CJ-20-0110.Kitaoka H, Izumi C, Izumiya Y, et al. JCS 2020 Guideline on Diagnosis and Treatment of Cardiac Amyloidosis. Circ J. 2020;84(9):1610-71. doi:10.1253/circj.CJ-20-0110.Jacques T, Giddings G, Hawkins P. Head and neck manifestations of amyloidosis. The Otorhinolaryngologist. 2013;6(1):35-40.Jacques T, Giddings G, Hawkins P. Head and neck manifestations of amyloidosis. The Otorhinolaryngologist. 2013;6(1):35-40.Hosoi T, Dhaliwal G, Tokuda Y.Amyloidosis in bilateral external auditory canals. BMJ Case Rep. 2014;2014:bcr2013200753. doi:10.1136/bcr-2013-200753.Hosoi T, Dhaliwal G, Tokuda Y.Amyloidosis in bilateral external auditory canals. BMJ Case Rep. 2014;2014:bcr2013200753. doi:10.1136/bcr-2013-200753.Sethi S, Paner A, Okwuosa T, et al. Light Chain Amyloidosis Presenting as Bilateral External Auditory Canal Obstructing Masses. Otol Neurotol. 2018;39(8):e749-e751. doi:10.1097/MAO.0000000000001890.Sethi S, Paner A, Okwuosa T, et al. Light Chain Amyloidosis Presenting as Bilateral External Auditory Canal Obstructing Masses. Otol Neurotol. 2018;39(8):e749-e751. doi:10.1097/MAO.0000000000001890.Chow K, Kaul VF, Iacob CE, et al. Amyloidosis Presenting as a Mass Abutting the Tympanic Membrane. Ear Nose Throat J. 2021;100(5):337-9. doi:10.1177/0145561319868453Chow K, Kaul VF, Iacob CE, et al. Amyloidosis Presenting as a Mass Abutting the Tympanic Membrane. Ear Nose Throat J. 2021;100(5):337-9. doi:10.1177/0145561319868453

The authors declare that there are no conflicts of interest present.