russjcardiolРоссийский кардиологический журналRussian Journal of Cardiology1560-40712618-7620«SILICEA-POLIGRAF» LLC10.15829/1560-4071-2013-1-23-27russjcardiol-339Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL ARTICLESВЕГЕТАТИВНАЯ ДИСФУНКЦИЯ У ЛИЦ МОЛОДОГО ВОЗРАСТА С ПРОЛАПСОМ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА И МАРФАНОИДНОЙ ВНЕШНОСТЬЮAutonomous dysfunction in young patients with mitral valve prolapse and Marfanoid habitusРееваС. В.ReevaS. V.

к. м.н.. ст. н. сотрудник НИЛ соединительнотканных дисплазий, доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней

reeva@mail.ruМалевЭ. Г.MalevE. G.

к. м.н., докторант, вед. н. сотрудник НИЛ соединительно-тканных дисплазий

ПанковаИ. А.PankovaI. A.

н. сотрудник НИЛ соединительно-тканных дисплазий, врач отделения функциональной диагностики консультативно–диагностического центра

ТимофеевЕ. В.TimofeevE. V.

к. м.н., н.сотрудник НИЛ соединительнотканных дисплазий, ассистент кафедры пропедевтики внутренних болезней

ЗемцовскийЭ. В.ZemtsovskyE. V.

д. м.н., профессор, зав. НИЛ соединительнотканных дисплазий, зав. кафедрой пропедевтики внутренних болезней

Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет; ФГБУ «ФЦ СКЭ им В. А. Алмазова» МЗ и СР РФ, Санкт-Петербург, РоссияРоссияSt. Petersburg State Pediatric Medical University; V. A. Almazov Federal Centre of Heart, Blood, and Endocrinology, St. Petersburg, RussiaRussian FederationФГБУ «ФЦ СКЭ им В. А. Алмазова» МЗ и СР РФ, Санкт-Петербург, РоссияРоссияV. A. Almazov Federal Centre of Heart, Blood, and Endocrinology, St. Petersburg, RussiaRussian Federation201328022013012327Copyright © Реева С.В., Малев Э.Г., Панкова И.А., Тимофеев Е.В., Земцовский Э.В., 20132013Реева С.В., Малев Э.Г., Панкова И.А., Тимофеев Е.В., Земцовский Э.В.Reeva S.V., Malev E.G., Pankova I.A., Timofeev E.V., Zemtsovsky E.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://russjcardiol.elpub.ru/jour/article/view/339Цель

Цель. Изучить состояние вегетативной регуляции у лиц молодого возраста с первичным пролапсом митрального клапана (ПМК), марфаноидной внешностью (МВ) и признаками системного вовлечения соединительной ткани (СВСТ).

 

 

Материал и методы

Материал и методы. В исследование включено 59 юношей с ПМК, МВ и признаками СВСТ. Проведено фенотипическое, антропометрическое и клиническое обследование, ЭКГ, ЭхоКГ, холтеровское мониторирование (ХМ) ЭКГ и АД, тредмил-тест. Оценивалась вариабельность ритма сердца (ВРС), выполнялись кардиоваскулярные тесты.

 

 

Результаты

Результаты. У лиц с ПМК, МВ и, особенно, у пациентов с признаками СВСТ регистрировалось существенное уменьшение показателей, характеризующих выраженность синусовой аритмии в дневные часы. В этих же группах выявлено достоверное снижение спектральных показателей ВРС, патологическая реакция на активную ортопробу (АОП) выявлена у половины обследованных с ПМК и МВ. Суммарная оценка вегетативных проб у лиц с МВ более, чем у половины из них, выявила отклонения от нормальной реакции, а среди лиц с ПМК в 80% случаев суммарная оценка батареи тестов выявляла отклонения от нормы.

 

 

Заключение

Заключение. Вегетативная дисфункция характерна для лиц молодого возраста с первичным ПМК, марфаноидной внешностью и признаками системного вовлечения соединительной ткани.

Aim

Aim. To assess autonomous regulation status in young patients with mitral valve prolapse (MVP), Marfanoid habitus (MH), and signs of systemic connective tissue involvement (SCTP).

 

 

Material and methods

Material and methods. The study included 59 young men with MVP, MH, and SCTP. All participants underwent phenotypical and clinical examination, anthropometry, electrocardiography (ECG), echocardiography (EchoCG), Holter monitoring (HM) of ECG and blood pressure (BP), treadmill test, heart rate variability (HRV) assessment, and additional cardiovascular tests.

 

 

Results

Results. In patients with MVP, MH, and particularly SCTI, a significant decrease in daytime parameters of sinus arrhythmia was observed. These individuals were also characterized by significantly reduced spectral HRV parameters. A pathologic reaction to active orthostatic test was registered in 50% of the participants with MVP and MH. The overall assessment of autonomous regulation tests demonstrated the presence of abnormal

reactions in more than 50% of MH individuals and in 80% of MVP patients.

 

 

Conclusion

Conclusion. Autonomous dysfunction is common among young patients with MVP, MH, and SCTI.

вегетативная дисфункцияпролапс митрального клапанамарфаноидная внешностьсистемное вовлечениевариабельность ритма сердцабатарея тестов Ewingautonomous dysfunctionmitral valve prolapseMarfanoid habitussystemic connective tissue involvementheart rate variabilityEwing test batteryReferencesHoward P Levy. Ehlers-Danlos Syndrome, Hypermobility Type. Bookshelf ID: NBK1279. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1279 (October 22, 2004).Howard P Levy. Ehlers-Danlos Syndrome, Hypermobility Type. Bookshelf ID: NBK1279. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1279 (October 22, 2004).Nynke van Dijk et all. Is fatigue in Marfan syndrome related to orthostatic intolerance? Clinical Autonomic Research 2008; 18,4:187–93.Nynke van Dijk et all. Is fatigue in Marfan syndrome related to orthostatic intolerance? Clinical Autonomic Research 2008; 18,4:187–93.Gladkikh N. N. Mitral valve prolapse: clinical and pathogenic analysis from the perspective of connective tissue dysplasia. Essay ph degree Stavropol. 2009. Russian (Гладких Н. Н. Пролапс митрального клапана: клинико-патогенетический анализ с позиции дисплазии соединительной ткани. Автореф. дисс. д. м. н., Ставрополь 2009).Gladkikh N. N. Mitral valve prolapse: clinical and pathogenic analysis from the perspective of connective tissue dysplasia. Essay ph degree Stavropol. 2009. Russian (Гладких Н. Н. Пролапс митрального клапана: клинико-патогенетический анализ с позиции дисплазии соединительной ткани. Автореф. дисс. д. м. н., Ставрополь 2009).Belozerov Y. M., Magomedova Sh. М., Оsmanov I. М.. Diagnosis and treatment of mitral valve prolapse in children and adolescents. Trudnyj pacient 2011; 2–3:18–22. Russian (Белозеров Ю. М., Магомедова Ш. М., Османов И. М. Диагностика и лечение пролапса митрального клапана у детей и подростков. Трудный пациент 2011; 2–3:18–22).Belozerov Y. M., Magomedova Sh. М., Оsmanov I. М.. Diagnosis and treatment of mitral valve prolapse in children and adolescents. Trudnyj pacient 2011; 2–3:18–22. Russian (Белозеров Ю. М., Магомедова Ш. М., Османов И. М. Диагностика и лечение пролапса митрального клапана у детей и подростков. Трудный пациент 2011; 2–3:18–22).Nechaeva G. I. Dysplasia of connective tissue: the major clinical syndromes, diagnosis formulation, treatment. Lechashhij vrach 2008; 2:22–8. Russian (Нечаева Г. И., Яковлев В. М., Конев В. П. и др. Дисплазия соединительной ткани: основные клинические синдромы, формулировка диагноза, лечение. Лечащий врач 2008; 2:22–8).Nechaeva G. I. Dysplasia of connective tissue: the major clinical syndromes, diagnosis formulation, treatment. Lechashhij vrach 2008; 2:22–8. Russian (Нечаева Г. И., Яковлев В. М., Конев В. П. и др. Дисплазия соединительной ткани: основные клинические синдромы, формулировка диагноза, лечение. Лечащий врач 2008; 2:22–8).Gnusaev S. F. Connective tissue dysplasia syndrome of heart in children. The Lechashhij vrach 2010; 8:40–4. Russian (Гнусаев С. Ф. Синдром соединительнотканной дисплазии сердца у детей. Лечащий врач 2010; 8:40–4).Gnusaev S. F. Connective tissue dysplasia syndrome of heart in children. The Lechashhij vrach 2010; 8:40–4. Russian (Гнусаев С. Ф. Синдром соединительнотканной дисплазии сердца у детей. Лечащий врач 2010; 8:40–4).Gazit Y. Nahir M., Grahame R. Jacob G.. Dysautonomia in the joint hypermobility syndrome. Am. J. Med. 2003; 15:33–40.Gazit Y. Nahir M., Grahame R. Jacob G.. Dysautonomia in the joint hypermobility syndrome. Am. J. Med. 2003; 15:33–40.Zemtsovsky E. V., Malev E. G., Timofeev E. V. et al. Diagnostic algorithm and management of patient with mitral valve prolapsed. Rossyisky semeyniy vrach. 2011; 15 (2):4–9. Russian (Земцовский Э. В., Малев Э. Г., Тимофеев Е. В., Реева С. В. Алгоритм диагностики и тактика ведения пациентов с пролапсом митрального клапана. Российский Семейный врач 2011; 15 (2):4–9).Zemtsovsky E. V., Malev E. G., Timofeev E. V. et al. Diagnostic algorithm and management of patient with mitral valve prolapsed. Rossyisky semeyniy vrach. 2011; 15 (2):4–9. Russian (Земцовский Э. В., Малев Э. Г., Тимофеев Е. В., Реева С. В. Алгоритм диагностики и тактика ведения пациентов с пролапсом митрального клапана. Российский Семейный врач 2011; 15 (2):4–9).Loyes B. L., Dietz H. C., Braverman AC, et al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J Med Genet. 2010; 47 (7):476–85.Loyes B. L., Dietz H. C., Braverman AC, et al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J Med Genet. 2010; 47 (7):476–85.Inherited disorders of connective tissue. Russian recommendations. All-Russian Scientific Society – Section connective tissue dysplasia. Cardiovascular therapy and prevention. 2009; 8 (6):1–24. Suppl.5. Russian. (Наследственные нарушения соединительнойInherited disorders of connective tissue. Russian recommendations. All-Russian Scientific Society – Section connective tissue dysplasia. Cardiovascular therapy and prevention. 2009; 8 (6):1–24. Suppl.5. Russian. (Наследственные нарушения соединительнойткани. Российские рекомендации. Всероссийское научное общество кардиологов –секция дисплазии соединительной ткани. Кардиоваскулярная терапия и профилактика 2009; 8 (6):1–24, приложение 5).ткани. Российские рекомендации. Всероссийское научное общество кардиологов –секция дисплазии соединительной ткани. Кардиоваскулярная терапия и профилактика 2009; 8 (6):1–24, приложение 5).Task Force of the European Society of Cardiology and the North American Society of Pacing and Electrophysiology. Heart rate variability. Standards of measurement, physiologic interpretation, and clinical use. Circulation 1996; 93:1043.Task Force of the European Society of Cardiology and the North American Society of Pacing and Electrophysiology. Heart rate variability. Standards of measurement, physiologic interpretation, and clinical use. Circulation 1996; 93:1043.Zemtsovsky E. V., Tihonenko V. M., Reeva S. V. et al. Functional diagnostics of the autonomic nervous system. SPb,: Izdatel’stvo «INKART»;2004. Russian (Земцовский Э. В., Тихоненко В. М., Реева С. В., Демидова М. М. Функциональная диагностика состояния вегетативной нервной системы. СПб,: Издательство «ИНКАРТ»; 2004).Zemtsovsky E. V., Tihonenko V. M., Reeva S. V. et al. Functional diagnostics of the autonomic nervous system. SPb,: Izdatel’stvo «INKART»;2004. Russian (Земцовский Э. В., Тихоненко В. М., Реева С. В., Демидова М. М. Функциональная диагностика состояния вегетативной нервной системы. СПб,: Издательство «ИНКАРТ»; 2004).Yagoda A. B., Gladkikh N. N. Minor heart anomalies.Pub. St.SMA 2005.-248 p. Russian (Ягода А. В., Гладких Н. Н. Малые аномалии сердца. Ставрополь. Изд.: СтГМА; 2005).Yagoda A. B., Gladkikh N. N. Minor heart anomalies.Pub. St.SMA 2005.-248 p. Russian (Ягода А. В., Гладких Н. Н. Малые аномалии сердца. Ставрополь. Изд.: СтГМА; 2005).

The authors declare that there are no conflicts of interest present.