russjcardiolРоссийский кардиологический журналRussian Journal of Cardiology1560-40712618-7620«SILICEA-POLIGRAF» LLC10.15829/1560-4071-2019-5-7-13russjcardiol-3309Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL ARTICLESРегистр пациентов с семейной гиперхолестеринемией и пациентов очень высокого сердечно-сосудистого риска с недостаточной эффективностью проводимой гиполипидемической терапии (РЕНЕССАНС)Register of patients with familial hypercholesterolemia and patients of very high cardiovascular risk with lipid-lowering therapy underperformance (RENESSANS)https://orcid.org/0000-0002-1518-6552ЕжовМ. В.YezhovM. V.

Марат Владиславович Ежов — доктор медицинских наук, главный научный сотрудник Лаборатории нарушений липидного обмена.

Moscow

marat_ezhov@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2619-1592БлизнюкС. А.BliznyukS. A.

Светлана Александровна Близнюк — аспирант отдела проблем атеросклероза.

Москва

Moscow

sabliznyuk@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3617-9343ТмоянН. А.TmoyanN. A.

Нарек Арамаисович Тмоян — кандидат медицинских наук, младший научный сотрудник Лаборатории нарушений липидного обмена.

Москва

Moscow

ntmoyan@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-3971-2606РожковаТ. А.RozhkovaT. A.

Татьяна Алексеевна Рожкова — кандидат медицинских наук,  научный сотрудник отдела проблем атеросклероза.

Moscow

rozhkova.ta@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6453-2976ДупляковД. В.DuplyakovD. V.duplyakov@yahoo.comhttps://orcid.org/0000-0001-9254-3544СальченкоВ. А.SalchenkoV. A.

Владимир Алексеевич Сальченко — заведующий отделением гравитационной хирургии крови

swa-7@rambler.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3628-5146КачковскийМ. А.KachkovskyM. A.

Михаил Аркадьевич Качковский — доктор медицинских наук, профессор, директор НИИ атеросклероза и дислипидемий.

Самара

Samara

kma10@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-7731-7730ШапошникИ. И.ShaposhnikI. I.

 

Игорь Иосифович Шапошник — доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой пропедевтики внутренних болезней.

Челябинск

Chelyabinsk

shaposhnik@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-5902-3803ГенкельВ. В.GenkelV. V.

Вадим Викторович Генкель — кандидат медицинских наук, ассистент кафедры пропедевтики внутренних болезней.

Челябинск

Chelyabinsk

henkel-07@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6815-444XГуревичВ. С.GurevichV. S.

Виктор Савельевич Гуревич — доктор медицинских наук, заведующий отделом атеросклероза Научно-клинического и образовательного центра “Кардиология” медицинского факультета СПбГУ, Центр атеросклероза и нарушений липидного обмена.

 

vktrgurevich@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-3046-372XУразгильдееваС. А.UrazgildeevaS. А.

Сорейя Асафовна Уразгильдеева — доктор медицинских наук, в. научный сотрудник Научно-клинического и образовательного центра “Кардиология” медицинского факультета СПбГУ, Центр атеросклероза и нарушений липидного обмена.

Санкт-Петербург

docsau64@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9118-5850ТрегубовА. В.TregubovA. V.

Алексей Викторович Трегубов —  научный сотрудник Научно-клинического и образовательного центра “Кардиология” медицинского факультета СПбГУ, Центр атеросклероза и нарушений липидного обмена.

altregubov@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-7954-8567МузалевскаяМ. В.MuzalevskayaM. V.

Мария Вячеславовна Музалевская — кардиолог-консультант Научно-клинического и образовательного центра “Кардиология” медицинского факультета СПбГУ, Центр атеросклероза и нарушений липидного обмена

muz_maria@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6170-3883БажанС. С.BazhanS. S.

Степан Сергеевич Бажан — кандидат медицинских наук, заведующий Научно-организационным отделом клинических и образовательных программ, зам. руководителя Научно-клинического центра липидологии.

Новосибирск

Novosibirsk

stepan_bazhan@yahoo.comhttps://orcid.org/0000-0001-7226-3043ТимощенкоО. В.TimoshchenkoO. V.

Ольга Владимировна Тимощенко — кардиолог-липидолог

Novosibirsk

lentis@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5545-9826УрванцеваИ. А.UrvantsevaI. A.

Ирина Александровна Урванцева — кандидат медицинских наук, доцент, заведующий кафедрой кардиологии.

Сургут

priem@cardioc.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5638-1696КожокарьК. Г.KozhokarK. G.

Кристина Георгиевна Кожокарь — аспирант кафедры кардиологии.

Сургут

krisamber8@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-7004-0903СоколовА. А.SokolovA. A.

Алексей Альбертович Соколов — доктор медицинских наук, профессор кафедры факультетской терапии.

St. Petersburg

dr.sokolov@list.ruhttps://orcid.org/0000-0003-4696-3569ТишкоВ. В.TishkoV. V.

Валерий Владимирович Тишко — доктор медицинских наук, доцент, зам. начальника кафедры факультетской терапии

Санкт-Петербург

St. Petersburg

dr.sokolov@list.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1816-8309БоеваО. И.BoyevaO. I.

Ольга Игоревна Боева — доктор медицинских наук, доцент, заведующий кафедрой медицинской радиологии с курсом ДПО

box0271@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6257-354XБолотоваЕ. В.BolotovaE. V.

Елена Валентиновна Болотова — доктор медицинских наук, профессор кафедры пульмонологии ФПК и ППС

Краснодар

Krasnodar

bolotowa_e@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5866-506XНамитоковА. М.NamitokovA. M.

Алим Муратович Намитоков — кандидат медицинских наук, заведующий 2 кардиологическим отделением

Krasnodar

bolotowa_e@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1931-5390КушнарёваЮ. Б.KushnaryovaYu. B.

Юлия Борисовна Кушнарёва — кандидат медицинских наук, терапевт-кардиолог.

Московская область

Moscow Region

yuliya-treshhalina@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6654-1382КузнецоваТ. Ю.KuznetsovaT. Yu.

Татьяна Юрьевна Кузнецова — доктор медицинских наук, доцент, заведующий кафедрой факультетской терапии, фтизиатрии, инфекционных болезней и эпидемиологии медицинского института

vikkorneva@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-2231-4695КорневаВ. А.KornevaV. A.

Виктория Алексеевна Корнева — кандидат медицинских наук, доцент кафедры факультетской терапии, фтизиатрии, инфекционных болезней и эпидемиологии

vikkorneva@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8388-5566БогдановД. Ю.BogdanovD. Yu.

Дмитрий Юрьевич Богданов — врач-кардиолог

mity03@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1884-053XЧичинаЕ. Е.ChichinaE. E.

Елена Евгеньевна Чичина — врач-кардиолог.

Южно-Сахалинск

Yuzhno-Sakhalinsk

eech71@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-4608-0168СоловьевВ. М.SolovyovV. M.

Владислав Михайлович Соловьев — врач, детский кардиолог

Москва

Moscow

vmsolovyev@pedklin.ruhttps://orcid.org/0000-0001-7989-0760ЕршоваА. И.ErshovaA. I.

Александра Игоревна Ершова — кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отдела клинической кардиологии и молекулярной генетики.

Москва

Moscow

alersh@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-5989-6233МешковА. Н.MeshkovA. N.

Алексей Николаевич Мешков — кандидат медицинских наук, руководитель лаборатории молекулярной генетики.

Москва

Moscow

meshkov@lipidclinic.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5375-7328МакогоненкоВ. И.MakogonenkoV. I.

Дмитрий Юрьевич Богданов — врач-кардиолог.

Москва

Moscow

spandex2007@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-4510-6197ГалявичА. С.GalyavichA. S.

Альберт Сарварович Галявич — доктор медицинских наук, профессор, член-корр. Академии наук Республики Татарстан, заведующий кафедрой факультетской терапии и кардиологии

agalyavich@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6662-3548СадыковаД. И.SadykovaD. I.sadykovadi@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-0093-0868ПомогайбоБ. В.PomogayboB. V.

Борис Вениаминович Помогайбо — кандидат медицинских наук, врач-терапевт терапевтического отделения.

Волгоград

Volgograd

to413vg@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-4642-3610БарбарашО. Л.BarbarashO. L.

Ольга Леонидовна Барбараш — доктор медицинских наук, профессор, член-корр. РАН, директор.

Кемерово

Kemerovo

olb61@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-3729-616XКашталапВ. В.KashtalapV. V.

Василий Васильевич Кашталап — доктор медицинских наук, заведующий лабораторией патофизиологии мультифокального атеросклероза.

Кемерово

Kemerovo

v_kash@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5324-3570ШутемоваЕ. А.ShutemovaE. A.

Елена Алексеевна Шутемова — доктор медицинских наук, профессор кардиологического отделения

Иваново

Ivanovo

eshutemova@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6738-3518ИсаеваИ. Г.IsaevaI. G.

Ирина Германовна Исаева — врач-кардиолог

Иваново

Ivanovo

yriisaev@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3539-026XХохловР. А.KhokhlovR. A.

Роман Анатольевич Хохлов — доктор медицинских наук, зав центром

khokhlovroman@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-7463-9259ОлейниковВ. Э.OleynikovV. E.

Валентин Эливич Олейников — доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой терапии

v.oleynikof@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-4266-5900АвдееваИ. В.AvdeevaI. V.

Ирина Владимировна Авдеева — кандидат медицинских наук, доцент кафедры терапии

eliseeva.iv1@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-6379-5694МалаховВ. В.MalakhovV. V.

Владимир Владимирович Малахов — кандидат медицинских наук, м. научный сотрудник отдела проблем атеросклероза.

Москва

Moscow

mvv-cardio@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-2760-2792ЧубыкинаУ. В.ChubykinaU. V.

Ульяна Валериевна Чубыкина — аспирант отдела проблем атеросклероза.

Москва

Moscow

uliankachubykina@gmail.comКонстантиновВ. О.KonstantinovV. O.

Владимир Олегович Константинов — доктор медицинских наук, профессор кафедры госпитальной терапии

Санкт-Петербург

St. Petersburg

atherosclerosis@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9845-331XАлиеваА. С.AliyevaA. S.

Асият Сайгидовна Алиева — кандидат медицинских наук,  научный сотрудник НИЛ эпидемиологии неинфекционных заболеваний.

Санкт-Петербург

St. Petersburg

asiiat.alieva.s@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-0715-5905ОвсянниковаВ. В.OvsyannikovaV. V.

Вера Викторовна Овсянникова — ассистент кафедры госпитальной терапии и эндокринологии.

Воронеж

ovsiannikovavera@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9112-505XФурменкоГ. И.FurmenkoG. I.

Галина Ивановна Фурменко — кандидат медицинских наук, доцент кафедры госпитальной терапии и эндокринологии.

Воронеж

Furmenko@okb.vrn.ruhttps://orcid.org/0000-0003-2673-091XЧерныхТ. М.ChernykhT. M.

Татьяна Михайловна Черных — доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой госпитальной терапии и эндокринологии

tatiana.m.chernykh@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-5302-6381АбашинаО. Е.AbashinaO. E.

Ольга Евгеньевна Абашина — врач-кардиолог

Samara

abashinaolga@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-4719-9980ДжанибековаА. Р.DzhanibekovaA. R.

Асият Рамазановна Джанибекова — кандидат медицинских наук, врач-кардиолог

Stavropol

asia.janibekova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1732-7443СластниковаЕ. С.SlastnikovaE. S.

Евгения Сергеевна Сластникова— врач-детский кардиолог Детского центра липидологии

Kazan

sadykovadi@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-5576-5279ГалимоваЛ. Ф.GalimovaL. F.

Лилия Фаридовна Галимова — кандидат медицинских наук, врач ультразвуковой диагностики Детского Центра липидологии

Kazan

lilu1@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0003-2773-1682ДупляковаП. Д.DuplyakovaP. D.

Полина Дмитриевна Дуплякова — ординатор кафедры кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии

duplyakov@yahoo.comhttps://orcid.org/0000-0001-9425-413XВоеводаМ. И.VoyevodaM. I.

Михаил Иванович Воевода — доктор медицинских наук, профессор, академик РАН, Руководитель научного направления фундаментальных и клинических исследований.

Новосибирск.

Novosibirsk

niitpm.office@gmail.comФ ГБУ Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии Минздрава РоссииРоссияNational Medical Research Center of Cardiology, Ministry of Health of RussiaRussian FederationГБУЗ Самарский областной клинический кардиологический диспансерРоссияSamara Region Clinical Cardiology DispensaryRussian FederationЧастное учреждение образовательная организация ВО Медицинский университет “Реавиз”РоссияMedical University “Reaviz”Russian FederationФГБОУ ВО ЮжноУральский государственный медицинский университет Минздрава РоссииРоссияSouth-Ural State Medical UniversityRussian FederationЦентр атеросклероза и нарушений липидного обмена, ГБОУ ВПО Санкт-Петербургский Государственный университетРоссияCenter of Atherosclerosis and Disorders of Lipid Metabolism, St. Petersburg State UniversityRussian FederationНИИТПМ — филиал ИЦиГ СО РАНРоссияResearch Institute for treatment and preventive medicineRussian FederationБУ ХМАО-Югры Окружной кардиологический диспансер, Центр диагностики и сердечно-сосудистой хирургииРоссияDistrict Cardiac Dispensary, Center for Diagnostic and Cardiovascular SurgeryRussian FederationФГБВОУ ВО Военно-медицинская академия им. С. М. Кирова МО РоссииРоссияMilitary medical academy of S.M. KirovRussian FederationГБОУ ВО Ставропольский государственный медицинский университет Минздрава РоссииРоссияStavropol State Medical University, Ministry of Health of RussiaRussian FederationГБУЗ Научно-исследовательский институт — Краевая Клиническая больница № 1 им. проф. С.В. Очаповского Минздрава Краснодарского краяРоссияSRI — S. V. Ochapovsky Regional Clinical Hospital № 1, Ministry of Health of Krasnodarsky KraiRussian FederationФГБУ 3 ЦВКГ им. А. А. Вишневского МО РоссииРоссияA.A. Vishnevsky Central Military Clinical Hospital № 3Russian FederationФГБОУ ВО Петрозаводский государственный университетРоссияPetrozavodsk State UniversityRussian FederationКГБУЗ Владивостокская клиническая больница № 1РоссияVladivostok Clinical Hospital № 1Russian FederationГБУЗ Сахалинская областная клиническая больницаРоссияSakhalin Regional Clinical HospitalRussian FederationОбособленное структурное подразделение Научно-исследовательский клинический институт педиатрии им. акад. Ю.Е. Вельтищева ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава РоссииРоссияYu.E. Veltischev Research and Clinical Institute for Pediatrics, N. I. Pirogov Russian National Research Medical University (RNRMU)Russian FederationФГБУ Национальный медицинский исследовательский центр профилактической медицины Минздрава РоссииРоссияNational Medical Research Center for Preventive MedicineRussian FederationФГБОУ ВО Казанский ГМУ Минздрава РоссииРоссияKazan State Medical University, Ministry of Health of RussiaRussian FederationФГБУ 413 военный госпиталь МО РоссииРоссия413 Military hospitalRussian FederationФГБНУ НИИ КПССЗРоссияResearch Institute for Complex Issues of Cardiovascular DiseasesRussian FederationОБУЗ Кардиологический диспансерРоссияCardiology DispensaryRussian FederationАУЗ ВО Воронежский областной клинический консультативно-диагностический центрРоссияVoronezh Regional Clinical Consulting and Diagnostic CenterRussian FederationФГБОУ ВО Пензенский государственный университетРоссияPenza State UniversityRussian FederationФГБОУ ВО Северо-Западный государственный медицинский университет им. И. И. Мечникова Минздрава РоссииРоссияI.I. Mechnikov North-Western State Medical University, Ministry of Health of RussiaRussian FederationФГБУ НМИЦ им. В. А. Алмазова Минздрава РоссииРоссияAlmazov National Medical Research CenterRussian FederationФГБОУ ВО ВГМУ им. Н.Н. Бурденко Минздрава РоссииРоссияN.N. Burdenko Voronezh State Medical University, Ministry of Health of RussiaRussian FederationГБУЗ Самарская областная клиническая больница им. В. Д. СередавинаРоссияV.D. Seredavin Samara Regional Clinical HospitalRussian FederationГБУЗ СК Городская клиническая больница № 3 г. СтаврополяРоссияCity Clinical Hospital № 3Russian FederationГАУЗ Детская республиканская клиническая больница Минздрава Республики ТатарстанРоссияRepublican Children’s Clinical Hospital, Ministry of Health of TatarstanRussian FederationФГБОУ ВО Самарский государственный медицинский университет Минздрава РоссииРоссияSamara State Medical University, Ministry of Health of RussiaRussian Federation20191106201905713Copyright © Ежов М.В., Близнюк С.А., Тмоян Н.А., Рожкова Т.А., Дупляков Д.В., Сальченко В.А., Качковский М.А., Шапошник И.И., Генкель В.В., Гуревич В.С., Уразгильдеева С.А., Трегубов А.В., Музалевская М.В., Бажан С.С., Тимощенко О.В., Урванцева И.А., Кожокарь К.Г., Соколов А.А., Тишко В.В., Боева О.И., Болотова Е.В., Намитоков А.М., Кушнарёва Ю.Б., Кузнецова Т.Ю., Корнева В.А., Богданов Д.Ю., Чичина Е.Е., Соловьев В.М., Ершова А.И., Мешков А.Н., Макогоненко В.И., Галявич А.С., Садыкова Д.И., Помогайбо Б.В., Барбараш О.Л., Кашталап В.В., Шутемова Е.А., Исаева И.Г., Хохлов Р.А., Олейников В.Э., Авдеева И.В., Малахов В.В., Чубыкина У.В., Константинов В.О., Алиева А.С., Овсянникова В.В., Фурменко Г.И., Черных Т.М., Абашина О.Е., Джанибекова А.Р., Сластникова Е.С., Галимова Л.Ф., Дуплякова П.Д., Воевода М.И., 20192019Ежов М.В., Близнюк С.А., Тмоян Н.А., Рожкова Т.А., Дупляков Д.В., Сальченко В.А., Качковский М.А., Шапошник И.И., Генкель В.В., Гуревич В.С., Уразгильдеева С.А., Трегубов А.В., Музалевская М.В., Бажан С.С., Тимощенко О.В., Урванцева И.А., Кожокарь К.Г., Соколов А.А., Тишко В.В., Боева О.И., Болотова Е.В., Намитоков А.М., Кушнарёва Ю.Б., Кузнецова Т.Ю., Корнева В.А., Богданов Д.Ю., Чичина Е.Е., Соловьев В.М., Ершова А.И., Мешков А.Н., Макогоненко В.И., Галявич А.С., Садыкова Д.И., Помогайбо Б.В., Барбараш О.Л., Кашталап В.В., Шутемова Е.А., Исаева И.Г., Хохлов Р.А., Олейников В.Э., Авдеева И.В., Малахов В.В., Чубыкина У.В., Константинов В.О., Алиева А.С., Овсянникова В.В., Фурменко Г.И., Черных Т.М., Абашина О.Е., Джанибекова А.Р., Сластникова Е.С., Галимова Л.Ф., Дуплякова П.Д., Воевода М.И.Yezhov M.V., Bliznyuk S.A., Tmoyan N.A., Rozhkova T.A., Duplyakov D.V., Salchenko V.A., Kachkovsky M.A., Shaposhnik I.I., Genkel V.V., Gurevich V.S., Urazgildeeva S.А., Tregubov A.V., Muzalevskaya M.V., Bazhan S.S., Timoshchenko O.V., Urvantseva I.A., Kozhokar K.G., Sokolov A.A., Tishko V.V., Boyeva O.I., Bolotova E.V., Namitokov A.M., Kushnaryova Y.B., Kuznetsova T.Y., Korneva V.A., Bogdanov D.Y., Chichina E.E., Solovyov V.M., Ershova A.I., Meshkov A.N., Makogonenko V.I., Galyavich A.S., Sadykova D.I., Pomogaybo B.V., Barbarash O.L., Kashtalap V.V., Shutemova E.A., Isaeva I.G., Khokhlov R.A., Oleynikov V.E., Avdeeva I.V., Malakhov V.V., Chubykina U.V., Konstantinov V.O., Aliyeva A.S., Ovsyannikova V.V., Furmenko G.I., Chernykh T.M., Abashina O.E., Dzhanibekova A.R., Slastnikova E.S., Galimova L.F., Duplyakova P.D., Voyevoda M.I.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://russjcardiol.elpub.ru/jour/article/view/3309Цель

Цель. В 2017г Российский многоцентровый регистр семейной гиперхолестеринемии (РоСГХС) был преобразован в регистр пациентов с семейной гиперхолестеринемией и пациентов очень высокого сердечно-сосудистого риска с недостаточной эффективностью проводимой гиполипидемической терапии (РЕНЕССАНС), целью которого стал максимальный охват не только больных семейной гиперхолестеринемией (СГХС), но и больных с имеющимися атеросклеротическими сердечно-сосудистыми заболеваниями, у которых современная гиполипидемическая терапия не позволяла добиться целевого уровня холестерина липопротеидов низкой плотности (ХС ЛНП).

Материал и методы

Материал и методы. Регистр РЕНЕССАНС является открытым, национальным, наблюдательным исследованием и включает больных с определенной и вероятной (согласно голландским или британским критериям) гетерозиготной и гомозиготной СГХС, а также пациентов очень высокого сердечно-сосудистого риска. Были разработаны 2 регистрационных формы: для больных СГХС и больных очень высокого риска. Врачи заполняли формы в бумажном и электронном виде. Учитывали наличие факторов риска атеросклероза и анамнеза сердечно-сосудистых заболеваний, соблюдение диеты и гиполи-пидемической терапии. В каждом центре выполняли определение концентрации: общего холестерина (ОХС), триглицеридов (ТГ), холестерина липопротеидов высокой плотности (ХС ЛВП) в сыворотке крови. Содержание ХС ЛНП рассчитывали по формуле Фридвальда: ХС ЛНП=ОХС-ХС ЛВП-ТГ/2,2 (ммоль/л).

Результаты

Результаты. Всего включено 1208 больных СГХС и 497 больных очень высокого риска (средний возраст 54±13 и 61±8 лет, соответственно, 38% и 36% мужчин). При включении средние уровни липидов крови: ОХС — 9,4±2,3 и 6,9±1,5 ммоль/л, ХС ЛНП — 6,6±2,1 и 4,5±1,3 ммоль/л, соответственно. Частота применения гиполипидемической лекарственной терапии достигает в обеих группах 70%, однако достижение целевого уровня ХС ЛНП крайне редко.

Заключение

Заключение. Полученные результаты свидетельствуют о недостаточной приверженности и невысокой эффективности стандартной гиполипидемической терапии как при с СГХС, так и у больных с очень высоким сердечно-сосудистым риском. Для лечения резистентной гиперхолестеринемии показаны ингибиторы PCSK9. Регистр РЕНЕССАНС позволяет улучшить диагностику СГХС, оценить эффективность лечения и выделить группы больных, кому показано лечение ингибиторами PCSK9.

Aim

Aim. Russian multicenter register of familial hypercholesterolemia (FH) was transformed into Register of patients with FH and very high cardiovascular risk with insufficient effect of hypolipidemic therapy (RENESSANS Registry) in 2017 The aim of RENESSANS was maximal inclusion of patients not only with FH, but also those with atherosclerotic cardiovascular diseases (CVD), who did not achieve targeted level of low density lipoprotein cholesterol (LDL-C) using hypolipidemic drug therapy.

Material and methods

Material and methods. The RENESSANS Registry is an open, national, observing study that includes patients with definite and probable (according to Dutch lipid clinic network and Simon Broome Registry criteria) heterozygous and homozygous FH, as well as patients of very high cardiovascular risk. There were designed two register forms: for patients with FH and for very high cardiovascular risk patients. Doctors filled out forms in paper and electronic variants. They took into consideration the risk factors of atherosclerosis and anamnesis of CVD, adherence to diet and hypolipidemic therapy. Concentrations of total cholesterol (TC), triglycerides (TG), high density lipoprotein cholesterol (HDL-C) were measured in blood serum in all centers. LDL-C level was defined according to Friedewald formula: LDL-C=TC-HDL-C-TG/2,2 (mmol/l).

Results

Results. The Registry consisted of 1208 FH patients and 497 patients with very high risk (average age 54±13 and 61±8, respectively, 37% men). Baseline levels of lipids were 9,4±2,3 and 6,9±1,5 mmol/l for TC, 6,6±2,1 and 4,5±1,3 mmol/l for LDL-C, respectively. The frequency of hypolipidemic therapy in both groups is 70%, while targeted level of LDL-C was achieved extremely rarely.

Conclusion

Conclusion. The results show insufficient adherence and low effectiveness of standard hypolipidemic therapy both in patients with FH and very high cardiovascular risk. PCSK9 inhibitors are recommended for resistant hypercholesterolemia treatment. The RENESSANS Registry allows to improve FH diagnostics, to assess treatment effectiveness and choose patients who need treatment with PCSK9 inhibitors.

семейная гиперхолестеринемиярегистратеросклеротические сердечно-сосудистые заболеванияочень высокий рискfamilial hypercholesterolemiaregistryatherosclerotic cardiovascular diseasesvery high risk.Работа выполнена при поддержке ООО “Амджен”, АО “Санофи-авентис груп”This study was supported by Amgen and Sanofi-Aventis GroupReferencesМетельская В. А., Шальнова С. А., Деев А. Д. и др. Анализ распространенности показателей, характеризующих атерогенность спектра липопротеинов, у жителей Российской Федерации (по данным исследования ЭССЕ-РФ). Профилактическая медицина. 2016;19 (1):15-23. doi:1017116/profmed201619115-23.Metelskaya VA, Shalnova SA, Deev AD, et al. An analysis of the prevalence of indicators characterizing the atherogenicity of the lipoprotein spectrum in residents of the Russian Federation (according to the ESSE-RF study). Prophylactic medicine. 2016;19 (1):15-23. (In Russ.) doi:1017116/profmed201619115-23.Ежов М. В., Близнюк С. А., Алексеева И. А., и др. Распространенность гиперхолестеринемии и применения статинов в амбулаторной практике в Российской Федерации. Исследование АЙСБЕРГ — диагностирование пациентов с гиперхолестеринемией в условиях амбулаторной практики на раннем этапе с целью улучшения сердечно-сосудистого прогноза. Атеросклероз и дисли-пидемии, 2017;4:5-18.Ezhov MV, Bliznyuk SA, Alekseeva IA, et al. Prevalence of hypercholesterolemia and use of statins in outpatient practice in the Russian Federation. The ICEBERG study is the diagnosis of patients with hypercholesterolemia in patients with ambulatory practice at an early stage in order to improve the cardiovascular prognosis. The Journal of Atherosclerosis and Dyslipidemias. 2017;4:5-18. (In Russ.)Ershova AI, Meshkov AN, Bazhan SS, et al. The prevalence of familial hypercholesterolemia in the West Siberian region of the Russian Federation: A substudy of the ESSE-RF. PLoS One. 2017;12 (7): e0181148. doi:10.1371/journal.pone.0181148.Ershova AI, Meshkov AN, Bazhan SS, et al. The prevalence of familial hypercholesterolemia in the West Siberian region of the Russian Federation: A substudy of the ESSE-RF. PLoS One. 2017;12 (7): e0181148. doi:10.1371/journal.pone.0181148.Ежов М. В., Сергиенко И. В., Дупляков Д. В., и др. Результаты Российской научно-исследовательской программы по диагностике и лечению больных семейной гиперхолестеринемией. Высокая распространенность, низкая информированность, плохая приверженность. Атеросклероз и дисли-пидемии. 2017;2:5-15.Ezhov MV, Sergienko IV, Duplyakov DV, et al. Results of the Russian research program on the diagnosis and treatment of patients with familial hypercholesterolemia. High prevalence, low awareness, poor adherence. The Journal of Atherosclerosis and Dyslipidemias. 2017;2:5-15. (In Russ.)Ежов М. В., Бажан С. С., Ершова А. И. и др. Клинические рекомендации по семейной гиперхолестеринемии. Атеросклероз и дислипидемии, 2019;1:5-43.Ezhov MV, Bazhan SS, Ershova AI, et al. Clinical guidelines for familial hypercholesterolemia. The Journal of Atherosclerosis and Dyslipidemias. 2019;1:5-43. (In Russ.)Kotseva K, De Backer G, De Bacquer D, et al. Lifestyle and impact on cardiovascular risk factor control in coronary patients across 27 countries: Results from the European Society of Cardiology ESC-EORP EUROASPIRE V registry. Eur J Prev Cardiol. 2019;26 (8):824-35. doi:10.1177/2047487318825350.Kotseva K, De Backer G, De Bacquer D, et al. Lifestyle and impact on cardiovascular risk factor control in coronary patients across 27 countries: Results from the European Society of Cardiology ESC-EORP EUROASPIRE V registry. Eur J Prev Cardiol. 2019;26 (8):824-35. doi:10.1177/2047487318825350.Akioyamen LE, Genest J, Shan SD, et al. Estimating the prevalence of heterozygous familial hypercholesterolaemia: a systematic review and meta-analysis. BMJ Open. 2017;7 (9): e016461. doi:10.1136/bmjopen-2017-016461.Akioyamen LE, Genest J, Shan SD, et al. Estimating the prevalence of heterozygous familial hypercholesterolaemia: a systematic review and meta-analysis. BMJ Open. 2017;7 (9): e016461. doi:10.1136/bmjopen-2017-016461.Соколов А. А., Александрова О.Ю, Кашталап В. В., и др. Методические рекомендации по организации медицинской помощи больным с наследственными атерогенными нарушениями липидного обмена в субъектах РФ. Атеросклероз и дислипидемии. 2016;4:14-20.Sokolov AA, Alexandrova OYu, Kashtalap VV, et al. Methodical recommendations on the organization of medical care for patients with hereditary atherogenic disorders of lipid metabolism in the subjects of the Russian Federation. The Journal of Atherosclerosis and Dyslipidemias. 2016;4:14-20. (In Russ.)Catapano AL, Graham I, De Backer G, et al. 2016 ESC/EAS Guidelines for the Management of Dyslipidaemias. Eur Heart J. 2016;37 (39):2999-3058. doi:101093/eurheartj/ehw272.Catapano AL, Graham I, De Backer G, et al. 2016 ESC/EAS Guidelines for the Management of Dyslipidaemias. Eur Heart J. 2016;37 (39):2999-3058. doi:101093/eurheartj/ehw272.deGoma EM, Ahmad ZS, O'Brien EC, et al. Treatment Gaps in Adults With Heterozygous Familial Hypercholesterolemia in the United States: Data From the CASCADE-FH Registry. Circ Cardiovasc Genet. 2016;9:240-9. doi:10.1161/CIRCGENETICS.116.001381.deGoma EM, Ahmad ZS, O'Brien EC, et al. Treatment Gaps in Adults With Heterozygous Familial Hypercholesterolemia in the United States: Data From the CASCADE-FH Registry. Circ Cardiovasc Genet. 2016;9:240-9. doi:10.1161/CIRCGENETICS.116.001381.Perez de Isla L, Alonso R, Mata N, et al. Coronary Heart Disease, Peripheral Arterial Disease, and Stroke in Familial Hypercholesterolaemia: Insights From the SAFEHEART Registry (Spanish Familial Hypercholesterolaemia Cohort Study). Arterioscler Thromb Vasc Biol. 2016;36:2004-10. doi:10.1161/ATVBAHA.116.307514.Perez de Isla L, Alonso R, Mata N, et al. Coronary Heart Disease, Peripheral Arterial Disease, and Stroke in Familial Hypercholesterolaemia: Insights From the SAFEHEART Registry (Spanish Familial Hypercholesterolaemia Cohort Study). Arterioscler Thromb Vasc Biol. 2016;36:2004-10. doi:10.1161/ATVBAHA.116.307514.Vrablik M, Raslova K, Vohnout B, et al. Real-life LDL-C treatment goals achievement in patients with heterozygous familial hypercholesterolemia in the Czech Republic and Slovakia: Results of the PLANET registry. Atherosclerosis. 2018;277:355-61. doi:10.1016/j.atherosclerosis.2018.08.008.Vrablik M, Raslova K, Vohnout B, et al. Real-life LDL-C treatment goals achievement in patients with heterozygous familial hypercholesterolemia in the Czech Republic and Slovakia: Results of the PLANET registry. Atherosclerosis. 2018;277:355-61. doi:10.1016/j.atherosclerosis.2018.08.008.EAS Familial Hypercholesterolaemia Studies Collaboration; EAS Familial Hypercholesterolaemia Studies Collaboration (FHSC) Investigators. Overview of the current status of familial hypercholesterolaemia care in over 60 countries — The EAS Familial Hypercholesterolaemia Studies Collaboration (FHSC). Atherosclerosis. 2018;277:234-55. doi:10.1016/j.atherosclerosis.2018.08.051.EAS Familial Hypercholesterolaemia Studies Collaboration; EAS Familial Hypercholesterolaemia Studies Collaboration (FHSC) Investigators. Overview of the current status of familial hypercholesterolaemia care in over 60 countries — The EAS Familial Hypercholesterolaemia Studies Collaboration (FHSC). Atherosclerosis. 2018;277:234-55. doi:10.1016/j.atherosclerosis.2018.08.051.Sabatine MS, Giugliano RP, Keech AC, et al. Evolocumab and Clinical Outcomes in Patients with Cardiovascular Disease. N Engl J Med. 2017;376 (18):1713-22. doi:10.1056/NEJMoa1615664.Sabatine MS, Giugliano RP, Keech AC, et al. Evolocumab and Clinical Outcomes in Patients with Cardiovascular Disease. N Engl J Med. 2017;376 (18):1713-22. doi:10.1056/NEJMoa1615664.Schwartz GG, Steg PG, Szarek M, et al. Alirocumab and Cardiovascular Outcomes after Acute Coronary Syndrome. N Engl J Med. 2018;379 (22):2097-107. doi: 10.1056/NEJMoa1801174.Schwartz GG, Steg PG, Szarek M, et al. Alirocumab and Cardiovascular Outcomes after Acute Coronary Syndrome. N Engl J Med. 2018;379 (22):2097-107. doi: 10.1056/NEJMoa1801174.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.