Благова Ольга Владимировна — доктор медицинских наук, профессор кафедры факультетской терапии № 1 лечебного факультета
Аспирант, ассистент кафедры факультетской терапии №1 лечебного факультета
Доктор медицинских наук, профессор кафедры лучевой диагностики лечебного факультета
Кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник лаборатории иммуногистохимии.
Москва
Moscow
Кандидат медицинских наук, зав лабораторией патоморфологии и иммунологии.
Москва
Кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник.
Москва
Moscow
Кандидат биологических наук, старший научный сотрудник
Кандидат медицинских наук, зав. отделением томографии центра лучевой диагностики.
Москва
Moscow
Доктор медицинских наук, профессор, руководитель центра лучевой диагностики.
Москва
Moscow
Научный сотрудник лаборатории медицинской генетики.
Москва
Moscow
Доктор медицинских наук, профессор, заведующая лабораторией медицинской генетики.
Москва
Moscow
Цель. Оценить частоту миокардита у взрослых больных с некомпактным миокардом (НКМ) левого желудочка (ЛЖ), его влияние на течение заболевания, результаты лечения и исходы.
Материал и методы. В исследование включены 103 взрослых пациента с НКМ, 61 мужчина, средний возраст 45,6±14,9 лет (от 18 до 78). Средний конечный диастолический размер ЛЖ составил 6,0±0,8 см, ФВ ЛЖ 38,8±14,5%. Диагноз НКМ поставлен при помощи эхокардиографии, мультиспиральной компьютерной томографии (n=81) и магнитно-резонансной томографии (n=39). ДНК-диагностика проводилась по методу NGS с последующим секвенированием по Сенгеру. Патогенные мутации обнаружены у 9% больных в генах MYH7, MyBPC3, LAMP2, DES, DSP, TTN. Обследование включало также определение уровня антикардиальных антител, генома кардиотропных вирусов методом ПЦР, коронарографию (n=26), сцинтиграфию (n=25). Морфологическое исследование миокарда выполнено 19 пациентам (12 эндомиокардиальных биопсий (ЭМБ), 1 интраоперационная биопсия, 3 исследования эксплантированного сердца, в т. ч. два после ЭМБ, и 5 аутопсий). Средний срок наблюдения составил 12 [2; 32] месяцев.
Результаты. Миокардит диагностирован в 53,4%, в т. ч. вирус-позитивный у 32,7% из них, с применением морфологического исследования миокарда — у 19 больных (активный у 10, пограничный у 6; с минимальными признаками активности у 3). Вирусный геном в миокарде выявлен у 8 больных (42,1%). Частота миокардита составила 44,4% при аритмическом варианте НКМ, 12,5% при хроническом ишемическом, 57,5% при дилатационной кардиомиопатии 50,0% у больных с НКМ в сочетании с другими кардиомиопатями. Особыми клиническими формами были острый/подострый миокардит у больных с НКМ (10,7% всех пациентов), острый некроз (инфаркт) миокарда (4,9%). Присоединение миокардита к НКМ привело к достоверно более тяжелой дисфункции ЛЖ (ФК ХСН 2 [1; 3] v 1,75 [0; 2], p<0,01, ФВ 33,8±13,5 v 44,7±13,6%, p<0,001), большей частоте неустойчивой желудочковой тахикардии (67,3% v 29,3%, p<0,01), оправданных срабатываний дефибрилляторов (38,9% v 0, p<0,05), смертей (16,4 и 4,2%, OШ 5,75, 95% CI 1,21-27,43, p<0,05) и трансплантации (7,3% v 2,1%, p>0,05). Только у больных с миокардитом в результате базисной (противовирусной и иммуносупрессивной) и кардиотропной терапии отмечено достоверное возрастание ФВ (при остром миокардите с 25,4±7,9 до 38,6±9,5%, p<0,01), снижение размеров ЛЖ и СДЛА.
Aim. To evaluate the prevalence of myocarditis in adult patients with non-compaction myocardium (NCM) of the left ventricle (LV), and its influence on the disease course, results of treatment and outcomes.
Material and methods. To the study, 103 adult patients included, with NCM, 61 males, mean age 45,6±14,9 y. o. (from 18 to 78). Mean end diastolic LV size was 6,0±0,8 сm, EF LV 38,8±14,5%. Diagnosis of NCM had been done by echocardiography, multispiral computed tomography (n=81) and magnetic resonance tomography (n=39). DNA-diagnostics was performed by NGS method with further Senger sequencing. Pathogenic mutations were found in 9% of patients in the genes MYH7, MyBPC3, LAMP2, DES, DSP, TTN. The investigation also included anticardiac antibodies, genome of cardiotropic viruses by PCR, coronary arteriography (n=26), scintigraphy (n=25). Morphological assessment of the myocardium was done in 19 patients (12 endomyocardial biopsies), 1 intraoperation biopsy, 3 explanted hearts, incl. 2 after biopsy, and 5 autopsies. Mean follow-up 12 [2; 32] months.
Results. Myocarditis was found in 53,4%, incl. virus-positive in 32,7% of those, with morphology done for 19 patients (active myocarditis in 10, borderline in 6; with minimal signs of activeness in 3). Viral genome in myocardium found in 8 patients (42,1%). The prevalence of myocarditis 44,4% in an arrhythmic variant of NCM, 12,5% in chronic ischemic, 57,5% in dilation cardiomyopathy, 50,0% in NCM patients with other cardiomyopathies. Special cases were acute/subacute myocarditis in NCM (10,7% of all), acute necrosis (infarction) in 4,9%. Comorbidity with myocarditis in NCM led to significantly more severe LV dysfunction (CHF FC 2 [1; 3] v 1,75 [0; 2], p<0,01, EF 33,8±13,5 v 44,7±13,6%, p<0,001), more prevalent non-sustained ventricular tachycardia (67,3% v 29,3%, p<0,01), proper shocks (38,9% v 0, p<0,05), deaths (16,4 and 4,2%, OR 5,75, 95% CI 1,21-27,43, p<0,05) and transplantation (7,3% v 2,1%, p>0,05). Only in myocarditis patients, as a result of basis (antiviral, immune suppression) and cardiotropic therapy there was significant increase of EF (in acute myocarditis from 25,4±7,9 to 38,6±9,5%, p<0,01), decrease of LV size and pulmonary systolic pressure.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.