russjcardiolРоссийский кардиологический журналRussian Journal of Cardiology1560-40712618-7620«SILICEA-POLIGRAF» LLC10.15829/1560-4071-2017-2-100-102russjcardiol-1275Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙCLINICAL CASEГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ И МИОКАРДИАЛЬНАЯ КРИПТА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКАHYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY AND MYOCARDIAL CRYPT OF THE LEFT VENTRICLEФроловаЮ. В.FrolovaYu. V.

д.м.н., в.н.с., кардиолог

julrab@rambler.ruДымоваО. В.DymovaO. V.

лаборатория клинической биохимии

к.м.н., руководитель лаборатории 

ЗаклязьминскаяЕ. В.ZaklyazminskayaE. V.

лаборатория медицинской генетики

д.м.н., профессор, руководитель лаборатории 

ПолякМ. ЕPolyakM. E.

лаборатория медицинской генетики

аспирантка

МершинаЕ. А.MershinaE. A.

отделение центра лучевой диагностики

к.м.н., зав. отделением

СиницинВ. Е.SinitsinV. E.

центр лучевой диагностики

д.м.н., профессор, руководитель центра

ДземешкевичС. Л.DzemeshkevichS. L.

д.м.н., профессор, руководитель отделения

ФГБНУ Российский научный центр хирургии имени академика Б.В. Петровского, МоскваРоссияV. B. Petrovskiy Russian National Research Centre of Surgery, MoscowRussian FederationФГБУ Лечебно-реабилитационный центр Минздрава России, МоскваРоссияTreatment-Rehabilitation Canter of the Ministry of Health, MoscowRussian Federation20172702201702100102Copyright © Фролова Ю.В., Дымова О.В., Заклязьминская Е.В., Поляк М.Е., Мершина Е.А., Синицин В.Е., Дземешкевич С.Л., 20172017Фролова Ю.В., Дымова О.В., Заклязьминская Е.В., Поляк М.Е., Мершина Е.А., Синицин В.Е., Дземешкевич С.Л.Frolova Y.V., Dymova O.V., Zaklyazminskaya E.V., Polyak M.E., Mershina E.A., Sinitsin V.E., Dzemeshkevich S.L.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://russjcardiol.elpub.ru/jour/article/view/1275

Впервые миокардиальные клефты были описаны более 20 лет назад при аутопсии у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП): “расщелина” вдоль мышечных волокон межжелудочковой перегородки. На сегодняшний день точная диагностическая и практическая значимость выявления этой патологии не определена. Какой диагностический и практический вклад такая информация вносит в определение тактики лечения пациентов? Ранее мы уже сообщали о неожиданном обнаружении миокардиальной расщелины в сочетании с синдромом Барлоу. В данной работе мы хотим продолжить анализ накопленного собственного опыта клинической работы и сообщить еще о 2 пациентах с диффузно-генерализованной формой ГКМП и внутримиокардиальной криптой.

First time, myocardial clefty were described more than 20 years ago in autopsy of patients with hypertrophic cardiomyopathy (HCMP): the “fissure” along muscle fibers in interventricular septum. Currently, the precise diagnostical and practical value of this pathology unknown. What sort of diagnostic and practical impact such information brings into the management evaluation of patients? Previously, we reported on unexpected finding of myocardial fissure together with Barlow syndrome. This article continues analysis of the experience of clinical work and includes reports on 2 patients with diffuse-generalized form of HCMP and intramyocardial crypt.

миокардиальная крипта (расщелина)диффузно-генерализованная форма ГКМПрасширенная миоэктомиягалектин-3MYBPC3MYH7myocardial cryptdiffuse-generalized HCMPextended myectomygalectin-3MYBPC3MYH7ReferencesKuribayashi T, Roberts WC. Myocardial disarray at junction of ventricular septum and left and right ventricular free walls in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol. 1992; 70: 1333-40.Kuribayashi T, Roberts WC. Myocardial disarray at junction of ventricular septum and left and right ventricular free walls in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol. 1992; 70: 1333-40.Deikina DG, Mershina EA, Sinitsyn VE. The prevalence and significance of crypts (cleft) of the myocardium revealed by MSCT-coronary angiography. Diagnostic radiology and radiotherapy. 2013; 2(4): 52-3. Russian (Д.Г. Дейкина, Е.А. Мершина, В.Е. Синицын. Распространенность и значение расщелин (клефт) миокарда, выявленных при МСКТ-коронарографии. Лучевая диагностика и терапия, 2013; 2(4): 52-3).Deikina DG, Mershina EA, Sinitsyn VE. The prevalence and significance of crypts (cleft) of the myocardium revealed by MSCT-coronary angiography. Diagnostic radiology and radiotherapy. 2013; 2(4): 52-3. Russian (Д.Г. Дейкина, Е.А. Мершина, В.Е. Синицын. Распространенность и значение расщелин (клефт) миокарда, выявленных при МСКТ-коронарографии. Лучевая диагностика и терапия, 2013; 2(4): 52-3).Petryka J, Baksi A, Prasad S, et al. Prevalence of Inferobasal Myocardial Crypts Among Patients Referred for Cardiovascular Magnetic Resonance. Circ Cardiovasc Imaging; March 2014; 259-64.Petryka J, Baksi A, Prasad S, et al. Prevalence of Inferobasal Myocardial Crypts Among Patients Referred for Cardiovascular Magnetic Resonance. Circ Cardiovasc Imaging; March 2014; 259-64.Dzemeshkevich SL, Sinitsyn VE, Frolova YV, et al. The myocardial crypt of the left ventricle in combination with the Barlow syndrome. Kardiologiia. 2016; 11: 101-3. Russian (Дземешкевич С.Л., Синицин В.Е., Фролова Ю.В., и др. Миокардиальная крипта левого желудочка в сочетании с синдромом Барлоу. Кардиология, 2016; 11: 101-3).Dzemeshkevich SL, Sinitsyn VE, Frolova YV, et al. The myocardial crypt of the left ventricle in combination with the Barlow syndrome. Kardiologiia. 2016; 11: 101-3. Russian (Дземешкевич С.Л., Синицин В.Е., Фролова Ю.В., и др. Миокардиальная крипта левого желудочка в сочетании с синдромом Барлоу. Кардиология, 2016; 11: 101-3).2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. European Heart Journal. doi:10.1093/eurheartj/ehu284.2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. European Heart Journal. doi:10.1093/eurheartj/ehu284.Child N, Muhr T, Sammut E, et al. Prevalence of myocardial crypts in a large retrospective cohort study by cardiovascular magnetic resonance. J Cardiovasc Magn Reson. 2014; 16(1): 66.Child N, Muhr T, Sammut E, et al. Prevalence of myocardial crypts in a large retrospective cohort study by cardiovascular magnetic resonance. J Cardiovasc Magn Reson. 2014; 16(1): 66.Semsarian C, Ingles J, Maron MS, et al. New perspectives on the prevalence of Hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2015; 65: 1249-54.Semsarian C, Ingles J, Maron MS, et al. New perspectives on the prevalence of Hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2015; 65: 1249-54.Dzemeshkevich SL, Zaklyazminskaya EV, Frolova YV. Syndrome of left ventricular hypertrophy. Russ J Cardiol 2014; 9: 6-10. Russian (Дземешкевич С. Л., Заклязьминская Е.В., Фролова Ю.В. Синдром левожелудочковой гипертрофии. Российский кардиологический журнал. 2014; 9: 6-10).Dzemeshkevich SL, Zaklyazminskaya EV, Frolova YV. Syndrome of left ventricular hypertrophy. Russ J Cardiol 2014; 9: 6-10. Russian (Дземешкевич С. Л., Заклязьминская Е.В., Фролова Ю.В. Синдром левожелудочковой гипертрофии. Российский кардиологический журнал. 2014; 9: 6-10).Maron MS, Rowin EJ, Lin D, et al. Prevalence and clinical profile of myocardial crypts in hypertrophic cardiomyopathy. Circ Cardiovasc Imaging. 2012; 5(4): 441-7.Maron MS, Rowin EJ, Lin D, et al. Prevalence and clinical profile of myocardial crypts in hypertrophic cardiomyopathy. Circ Cardiovasc Imaging. 2012; 5(4): 441-7.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.